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{{Infobox ICD
| 01-CODE = E16.4
| 01-BEZEICHNUNG = Abnorme Gastrinsekretion - Zollinger-Ellison-Syndrom
}}
{{Infobox International Classification of Diseases 11
| Code-01 = 5A43.1
| Data-01 = Zollinger-Ellison-Syndrom
}}

Das '''Zollinger-Ellison-Syndrom''' ist das [[Paraneoplastisches Syndrom|paraneoplastische]] Erscheinungsbild, das auf der Bildung des [[Hormon]]s [[Gastrin]] durch sogenannte Gastrinome basiert. Dieses Hormon regt den [[Magen]] zu vermehrter [[Salzsäure]]produktion an. Benannt ist die Erkrankung nach den Erstbeschreibern, den amerikanischen Chirurgen [[Robert Milton Zollinger]] (1903–1992) und [[Edwin Homer Ellison]] (1918–1970).<ref name="pmid13259432">R. M. Zollinger, E. H. Ellison: ''Primary peptic ulcerations of the jejunum associated with islet cell tumors of the pancreas.'' In: ''Ann Surg.'', 1955, Band 142, S. 709–728. PMID 13259432.</ref>

== Vorkommen ==
Diese Krankheit ist extrem selten und kommt nur in zirka fünf bis zehn Fällen pro Jahr und pro einer Million Menschen vor. Sie kann in jedem Alter auftreten, vorwiegend aber bei 30- bis 60-Jährigen.

== Ursache ==
Das Zollinger-Ellison-Syndrom beruht auf seltenen [[Tumor]]en in der [[Bauchspeicheldrüse]] (75 %) oder im oberen Anteil des [[Dünndarm]]es (20 %), die in 60 % der Fälle bösartig sind. Diese Tumoren produzieren das Hormon Gastrin und werden daher auch Gastrinome genannt. Gastrinome zählen zu den [[Neuroendokriner Tumor|neuroendokrinen Tumoren]] (NET), sie können einzeln oder als multiple Tumoren vorkommen. Etwa die Hälfte bis zwei Drittel der einzelnen Gastrinome sind bösartige ([[maligne]]) Tumoren, die sich in [[Leber]] und [[Lymphknoten]] absiedeln können. Nahezu 25 % der Patienten mit Gastrinomen haben im Rahmen einer [[Multiple endokrine Neoplasie|Multiplen endokrinen Neoplasie (MEN) Typ I]] mehrere Tumoren: die drei „P“ ''pituitary'' (englisch für [[Hypophyse]]), ''pancreas'' (Bauchspeicheldrüse), ''parathyroid'' ([[Nebenschilddrüse]]).

Das von einem Gastrinom produzierte Gastrin verursacht eine Überproduktion von [[Magensäure]]. Gastrin wirkt am Magen auf die [[Magen#Aufbau beim Menschen und Tieren mit einhöhligem Magen|Parietal-/Belegzellen]] und veranlasst diese, mehr [[Proton (Chemie)|Wasserstoffionen]] in das Magenlumen freizusetzen ([[Protonenpumpe]]). Der Säureanstieg trägt zur Entwicklung von [[Magengeschwür]]en (Ulcera ventriculi) und [[Ulcus duodeni|Zwölffingerdarm-Geschwüren]] (Ulcera duodeni) bei.

== Symptome ==
[[Datei:ZES endo.jpg|mini|Multiple Ulcera des Zwölffingerdarms]]

* Bauchschmerzen: Ulcera des Magens oder Duodenums, teils auch im Jejunum (atypische Lokalisation)
* [[gastroösophagealer Reflux]]
* gelegentliches blutiges Erbrechen ([[Hämatemesis]])
* [[Durchfall]] in etwa der Hälfte der Fälle
* gelegentlich [[Steatorrhoe|Fettstühle]], da Salzsäure die [[Lipasen]] inaktiviert
* im Einzelfall hypokaliämische [[metabolische Alkalose]]
* sehr selten [[Hyperparathyreoidismus]] (MEN-unabhängig)

== Diagnose ==
Für die Diagnose ist vor allem der erhöhte Gastrinspiegel (Hypergastrinämie) wegweisend. Werte über 1.000 ng/l sind dabei fast beweisend. Im Gegensatz zu anderen Krankheiten, bei denen der Gastrinspiegel ebenfalls erhöht sein kann, kommt es beim Zollinger-Ellison-Syndrom zusätzlich nach Provokation mit [[Sekretin]] zu einem oft 100-prozentigen Anstieg des Gastrinspiegels. Neuroendokrine Tumoren bilden typischerweise [[Chromogranin]], das im Serum nachgewiesen wird.

Weiter können zur Diagnosesicherung die therapieresistenten, oft atypisch lokalisierten Ulcera herangezogen werden.

Die Lokalisationsdiagnostik erfolgt etwa mit [[Octreotid]]-[[Szintigraphie]], [[Positronenemissionstomographie]], [[Magnetresonanztomographie|MRT]], [[Computertomographie|CT]] sowie [[Endoluminaler Ultraschall|endoluminalem Ultraschall]].

== Therapie ==
[[Protonenpumpenhemmer]] können die Säuresekretion reduzieren. Wenn möglich, sollten die Tumoren chirurgisch entfernt werden.<ref>Vgl. auch S. D. Wilson, E. H. Ellison: ''Survival in patients with the Zollinger-Ellison-syndrome treated by total gastrectomy.'' In: ''American Journal of Surgery.'' Band 111, 1966, S. 787 ff.</ref> [[Kuration|Kurativ]] ist dies allerdings nur beim Fehlen von [[Metastase]]n möglich. Die [[Chemotherapie]] hat sich als wenig effektiv gezeigt. Die Hormonproduktion lässt sich durch [[Somatostatin]] hemmen.

Metastasierte neuroendokrine Tumoren können mit [[Palliation|palliativem]] Ansatz mit 90[[Yttrium|Y]]-[[Edotreotide|DOTATOC]] oder 177[[Lutetium|Lu]]-DOTATOC behandelt werden.<ref name="Grünwald">M. Hofmann, T. Krause: ''Therapie mit rezeptoraffinen Peptiden.'' In: T. Kuwert, F. Grünwald, U. Haberkorn, T. Krause: ''Nuklearmedizin''. Stuttgart / New York 2008, ISBN 978-3-13-118504-4.</ref>

== Literatur ==
* S. J. Konturek u. a.: ''Case presentation of gastrinoma combined with gastric carcinoid with the longest survival record -- Zollinger-Ellison syndrome: pathophysiology, diagnosis and therapy.'' In: ''Med Sci Monit.'', 2002, Band 8, S. CS43-59, PMID 12070442.
* E. C. Ellison u. a.: ''Forty-year appraisal of gastrinoma. Back to the future.'' In: ''[[Ann Surg]]''., 1995, Band 222, S. 511–521, Discussion 521-4, PMID 7574931.
* D. K. Andersen u. a.: ''Current diagnosis and management of Zollinger-Ellison syndrome.'' In: ''Ann Surg.'', 1989, Band 210, S. 685–703, PMID 2686566.
* J. W. Harmon u. a.: ''Removal of gastrinomas for control of Zollinger-Ellison syndrome.'' In: ''Ann Surg.'', 1984, Band 200, S. 396–404, PMID 6148919.
* S. Bonfils u. a.: ''Results of surgical management in 92 consecutive patients with Zollinger-Ellison syndrome.'' In: ''Ann Surg.'', 1981, Band 194, S. 692–697, PMID 7030236.
* C. W. Deveney u. a.: ''The Zollinger-Ellison Syndrome – 23 years later.'' In: ''Ann Surg.'' 1978, Band 188, S. 384–393, PMID 686901.
* E. H. Ellison u. a.: ''The Zollinger-Ellison Syndrome: Re-Appraisal And Evaluation Of 260 Registered Cases''. In: ''Ann Surg.'', 1964, Band 160, S. 512–530, PMID 14206854.
* C. A. Godellas u. a.: ''Gastrinoma: State of the Art.'' In: ''[[Cancer Control]]'', 1997, Band 4, S. 30–34; PMID 10763001.
* M. Peracchi u. a.: ''Plasma chromogranin A in patients with sporadic gastro-entero-pancreatic neuroendocrine tumors or multiple endocrine neoplasia type 1.'' In: ''Eur J Endocrinol.'', 2003, Band 148, S. 39–43; PMID 12534356.
* D. Granberg u. a.: ''Clinical symptoms, hormone profiles, treatment, and prognosis in patients with gastric carcinoids.'' In: ''[[Gut (Zeitschrift)|Gut]]'', 1998, Band 43, S. 223–228; PMID 10189848.
* G. Cadiot u. a.: ''Usefulness of somatostatin receptor scintigraphy in the management of patients with Zollinger-Ellison syndrome. Groupe de Recherche et d’Étude du Syndrome de Zollinger-Ellison (GRESZE).'' In: ''Gut'', 1997, Band 41, S. 107–114; PMID 9274481.
* J. M. Temperley u. a.: ''Zollinger-Ellison syndrome and hyperparathyroidism.'' In: ''Proc R Soc Med.'', 1971, Band 64, S. 1004; PMID 4329791.
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* L. F. Yee u. a.: ''Neuroendocrine disorders of the gut.'' In: ''West J Med.'', 1995, Band 163, S. 454–462; PMID 8533409.
* P. Tomassetti u. a.: ''Treatment of Zollinger-Ellison syndrome.'' In: ''World J Gastroenterol.'', 2005, Band 11, S. 5423–5432; PMID 16222731.

== Weblinks ==
* [https://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000325.htm Informationen über das Zollinger-Ellison-Syndrom.] [[National Institutes of Health]] (englisch).

== Einzelnachweise ==
<references />

{{Gesundheitshinweis}}

{{Normdaten|TYP=s|GND=4191022-9}}

[[Kategorie:Krankheitsbild in der Endokrinologie]]
[[Kategorie:Krankheitsbild in der Gastroenterologie]]
[[Kategorie:Krankheitsbild in der Viszeralchirurgie]]
[[Kategorie:Tumor]]
[[Kategorie:Magen]]

Zollinger-Ellison-Syndrom - Versionsgeschichte

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