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{{Infobox International Classification of Diseases 11
| Code-01 = LD2A.1
| Data-01 = Gonadendysgenesie, Karyotyp 46,XY
}}
Als '''XY-Frau''' bzw. '''XY-Mädchen''' werden [[Frau]]en oder Mädchen bezeichnet, die nach der [[Anatomie]] der äußeren Geschlechtsorgane dem weiblichen [[biologisches Geschlecht|Geschlecht]] angehören, obwohl ein [[Y-Chromosom]] vorhanden ist, das normalerweise schon im Mutterleib, vermittelt durch daraufhin gebildete männliche Geschlechtshormone und weitere direkte Wirkungen, eine Entwicklung der anatomischen Merkmale des männlichen Geschlechts verursachen würde. Es liegt also der [[Karyotyp]] 46,XY, d. h. 46 [[Chromosom]]en mit einem Y-[[Gonosom|Geschlechtschromosom]], also keine [[Aneuploidie]], vor. Das anatomische und [[hormonelles Geschlecht|hormonelle Geschlecht]] ist weiblich.

Die männliche Entsprechung zur XY-Frau ist der [[XX-Mann]].

== Entwicklung und Ursachen ==
Bis zur [[Pubertät]] und meist auch darüber hinaus findet eine unauffällige [[Gender|soziale Geschlechtsentwicklung]] statt (vergleiche [[Geschlechtsidentität]]). Ebenso wie bei der hier ''nicht'' vorliegenden [[Aneuploidie]] sollte hier nicht von einer Erkrankung gesprochen werden, wenn kein Leidensdruck vorliegt. Es ist dann lediglich eine [[Sexualhormone|hormonell]] bedingte besondere [[phänotyp]]ische Ausprägung.

Je nach Ursache ist die Geschlechtsentwicklung allerdings in vielen Fällen mit weiteren Veränderungen verbunden, die auch persönlich belastend sein können. Eine [[Gonadendysgenesie]] vom [[Gonadendysgenesie, 46, XY-Typ|46,XY-Typ]] wie das [[Swyer-Syndrom]] führt etwa zu Unfruchtbarkeit. Beim [[Goldberg-Maxwell-Morris-Syndrom]] (kompletter Androgenresistenz) wird gar keine [[Gebärmutter]] ausgebildet. Je nach Ursache kann es, wie etwa beim Swyer-Syndrom oder beim [[Frasier-Syndrom]], zur Ausbildung sogenannter Stranggonaden kommen, die mit einem stark erhöhten Risiko von Tumoren ([[Gonadoblastom]]en) verbunden sind.

Ursachen können sein:
* eine [[komplette Androgenresistenz]]
* ein Defekt der auf dem kurzen Arm des [[Y-Chromosom]]s gelegenen [[Sex determining region of Y]], siehe [[Hoden-determinierender Faktor]]
* ein [[Swyer-Syndrom]] als eine reine Form der [[Gonadendysgenesie]] unterschiedlicher Ursachen, so auch Veränderungen [[autosom]]aler Gene

Die Vaginas von XY-Frauen können verkürzt sein. In solchen Fällen kann eine ''Neovagina'' ([[Kolpopoese]]) angelegt werden.

Die [[Inzidenz (Epidemiologie)|Inzidenz]] wird gewöhnlich für die verschiedenen Ursachen getrennt ermittelt. In einer Fallstudie in den Niederlanden wurden im Zeitraum 1983 bis 1994 19 Patientinnen mit komplettem Androgenrezeptordefekt (CAIS), also kompletter Androgenresistenz, gefunden – in diesem Zeitraum wurden hier insgesamt 189.000 Kinder geboren.<ref>Annemie L.M. Boehmer et al. (2001): Genotype Versus Phenotype in Families with Androgen Insensitivity Syndrome. [[The Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism|Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism]] 86 (9): 4151–4160. [[doi:10.1210/jcem.86.9.7825]] (open access)</ref> Nach klinischen Fallzahlen wurde die Inzidenz von CAIS auf ein Fall auf 40.000 Geburten, des Swyer-Syndroms auf ein Fall auf 80.000 Geburten abgeschätzt.<ref>L. Michala, D. Goswami, S.M. Creighton, G.S. Conway (2008): Swyer syndrome: presentation and outcomes. [[BJOG – An International Journal of Obstetrics and Gynaecology]] 115: 737–741. [[doi:10.1111/j.1471-0528.2008.01703.x]]</ref> In einer Übersichtsarbeit wurde, gestützt auf Daten des Danish Cytogenetic Central Registers, die Prävalenz von XY-Frauen auf 6,4 von 100.000 Geburten abgeschätzt, davon waren 4,1 auf komplette Androgenresistenz als häufigste Ursache zurückzuführen.<ref>Selma Feldman Witchel (2018): Disorders of sex development. Best Practice & Research Clinical Obstetrics & Gynaecology 48: 90-102. [[doi:10.1016/j.bpobgyn.2017.11.005]]</ref>

== Bedeutung im Spitzensport ==
Mit der Frage nach der Definition der Geschlechter hat sich auch der weibliche Spitzensport bereits seit den 1950er Jahren beschäftigt. Grundlage für die [[Geschlechtsüberprüfung beim Sport]] war die Befürchtung, männliche Athleten könnten sich Wettbewerbsvorteile verschaffen, indem sie als Frauen antreten. Um dies auszuschließen, mussten sich weibliche Athletinnen ab 1950 körperlichen Untersuchungen unterziehen, die später durch Chromosomentests und schließlich durch hormonelle Kontrollen des Testosteronwertes ersetzt wurden. Der Leichtathletikweltverband [[World Athletics|IAAF]] beendete die Praxis der Zulassungsbeschränkung auf Basis der Geschlechtschromosomen im November 2018. Maßgeblich sind jetzt nur noch das Selbstverständnis als (legal anerkannte) Frau oder [[Intersexualität|intersexuelle]] Person, in Kombination mit einem Testosteronspiegel, der über mindestens 6 Monate vor Wettkampfbeginn unterhalb von 5 Nanomol/Liter Blut (nmol/L) gehalten werden muss. Dabei spielt es keine Rolle, ob ein erhöhter Testosteronspiegel vorher natürliche oder unnatürliche Ursachen hatte. Wird er gesenkt und definiert die Wettkämpferin sich nicht vor dem Gesetz als Mann, darf sie antreten.<ref>[https://www.worldathletics.org/news/press-release/eligibility-regulations-for-female-classifica ''IAAF introduces new eligibility regulations for female classification (engl.)''] IAAF, abgerufen am 2. April 2021.</ref>

Ein prominentes Beispiel einer XY-Spitzensportlerin ist die Mittelstreckenläuferin [[Caster Semenya]]. Nachdem in den Medien bereits öffentlich am weiblichen Geschlecht der südafrikanischen Leichtathletin gezweifelt worden war, durfte sie vorübergehend nicht zu Wettkämpfen antreten. Mittlerweile tritt sie als Frau an.<ref>{{Literatur |Autor=Eva Richter-Kuhlmann |Titel=Intersexualität: Leben zwischen den Geschlechtern |Sammelwerk=Deutsches Ärzteblatt |Band=109 |Nummer=31–32 |Datum=2012 |Sprache=de |Online=[https://www.aerzteblatt.de/archiv/128357/Intersexualitaet-Leben-zwischen-den-Geschlechtern Digitalisat] |Abruf=2021-04-06}}</ref>

== Siehe auch ==
* [[Intersexualität]]
* [[Geschlechterunterschiede im Sport]]

== Literatur ==
* [[Claudia Lang]]: ''Intersexualität: Leben zwischen den Geschlechtern.'' Doktorarbeit Universität München 2005. Campus, Frankfurt/M. 2006, ISBN 978-3-593-38223-4.
* C. Dorn & U. Ulrich (2006): Gonadendysgenesie. Die Gynäkologie 39: 627–638. [[doi:10.1007/s00129-006-1866-6]]
* G. Zöller: Störungen des chromosomalen Geschlechts. Kap. 40 in H. U. Schmelz, C. Sparwasser, W. Weidner: Facharztwissen Urologie. Differenzierte Diagnostik und Therapie. Springer Verlag, Berlin Heidelberg New York, 2. Auflage 2010. ISBN 978-3-642-01625-7.
* Hertha Richter-Appelt: Probleme der intersexuellen Entwicklung. In Volkmar Sigusch: Sexuelle Störungen und ihre Behandlung. Thieme Verlag, 4. Auflage 2007. ISBN 978 3 131 03944 6.

== Weblinks ==
* [[Universitätsklinikum Tübingen|Universitäts-Frauenklinik Tübingen]]: [https://www.neovagina.de/ Neovagina.de]
* {{Internetquelle |url=http://xy-frauen.de/ |titel=XY Frauengruppe |hrsg=Intergeschlechtliche Menschen e. V. |abruf=2021-04-06 |abruf-verborgen=1}}

== Einzelnachweise ==
<references />

{{Gesundheitshinweis}}
[[Kategorie:Geschlecht]]
[[Kategorie:Humangenetik]]
[[Kategorie:Angeborene Variation der Geschlechtsentwicklung]]

[[en:Intersexual]]
[[fr:Intersexualité]]

XY-Frau - Versionsgeschichte

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