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Wilson-Protein - Versionsgeschichte
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imported>Antonsusi: /* top */ Vorlagenfix: Entferne veraltete Parameter mit AWB
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<p><span class="autocomment">top: </span> Vorlagenfix: Entferne veraltete Parameter mit <a href="/index.php/Wikipedia:AWB" class="mw-redirect" title="Wikipedia:AWB">AWB</a></p>
<p><b>Neue Seite</b></p><div>{{Infobox Protein<br />
| Name = ATPase, Cu++ transporting, beta polypeptide<br />
| Bild = <br />
| Bild_legende = <br />
| PDB = <br />
| Groesse = 1465 Aminosäuren<br />
| Kofaktor = <br />
| Precursor = <br />
| Struktur = multipass Transmembranprotein<br />
| Isoformen = 4<br />
| HGNCid = 870<br />
| Symbol = ATP7B<br />
| AltSymbols = <br />
| OMIM = 606882<br />
| MGIid = 103297<br />
| UniProt = P35670<br />
| ATC-Code = <br />
| CAS = <br />
| CASergänzend = <br />
| DrugBank = <br />
| Wirkstoffklasse = <br />
| TCDB = 3.A.3<br />
| TranspText = P-ATPase<br />
| EC-Nummer = 3.6.3.4<br />
| Peptidase_fam = <br />
| Kategorie = Hydrolase<br />
| Reaktionsart = [[Hydrolyse]]<br />
| Substrat = ATP + H<sub>2</sub>O + Cu<sup>2+</sup>(In)<br />
| Produkte = ADP + Phosphat + Cu<sup>2+</sup>(Out)<br />
| Homolog_fam = kationentransportierende ATPase<br />
| Taxon = [[Lebewesen]]<br />
| Taxon_Ausnahme = <br />
| Orthologe = <br />
{{Protein Orthologe<br />
| Spezies1 = Mensch<br />
| Spezies2 = Maus<br />
| S1_EntrezGene = 540<br />
| S1_Ensembl = ENSG00000123191<br />
| S1_RefseqmRNA = NM_000053<br />
| S1_RefseqProtein = NP_000044<br />
| S1_GenLoc_db = <br />
| S1_GenLoc_chr = 13<br />
| S1_GenLoc_start = 51406893<br />
| S1_GenLoc_end = 51447305<br />
| S1_Uniprot = P35670<br />
| S2_EntrezGene = 11979<br />
| S2_Ensembl = ENSMUSG00000006567<br />
| S2_RefseqmRNA = NM_007511<br />
| S2_RefseqProtein = NP_031537<br />
| S2_GenLoc_db = <br />
| S2_GenLoc_chr = 8<br />
| S2_GenLoc_start = 23459893<br />
| S2_GenLoc_end = 23525621<br />
| S2_Uniprot = Q64446<br />
}}<br />
}}<br />
<br />
Das '''Wilson-Protein''', auch als '''ATP7B''' bekannt, ist eine [[ATPasen|ATPase]], die [[Kupfer]] transportiert.<br />
<br />
Das Wilson-Protein ist ein Mitglied der P-Typ Kationentransporter-ATPase-Familie. Das dazugehörige Wilson-Gen codiert für ein Membranprotein, mit verschiedenen transmembranären Domänen, einer ATPase-consensus-Sequenz, einer hinge-domain, einem Abschnitt, der phosphoryliert werden kann und mindestens zwei Kupfer-Bindungsstellen. Das Protein transportiert Kupfer aus Zellen, ähnlich dem Transport des Kupfers aus der Leberzelle in die Galle. Für das Wilson-Gen sind mRNA-Varianten beschrieben, die durch ein [[alternatives Spleißen]] hervorgerufen werden und für verschiedene Isoformen des Wilson-Proteins codieren, die an unterschiedlichen Stellen in der Zelle lokalisiert sind. Mutationen im Wilson-Gen sind mit dem [[Morbus Wilson]] assoziiert.<ref>{{Internetquelle | titel = Entrez Gene: ATP7B ATPase, Cu++ transporting, beta polypeptide| url = https://www.ncbi.nlm.nih.gov/sites/entrez?Db=gene&Cmd=ShowDetailView&TermToSearch=540| zugriff=2011-03-09}}</ref><br />
<!--== Literatur ==<br />
* E. D. Harris: ''Cellular copper transport and metabolism.'' In: ''Annu. Rev. Nutr.'' vol. 20, 2000, S. 291–310. PMID 10940336<br />
* D. W. Cox, S. D. Moore: ''Copper transporting P-type ATPases and human disease.'' In: ''J. Bioenerg. Biomembr.'' vol. 34,5, 2003, S. 333–338. PMID 12539960<br />
* S. Lutsenko, R. G. Efremov, R. Tsivkovskii, J. M. Walker: ''Human copper-transporting ATPase ATP7B (the Wilson's disease protein): biochemical properties and regulation.'' In: ''J. Bioenerg. Biomembr.'' vol. 34,5, 2003, S. 351–362. PMID 12539962<br />
* P. Chappuis, M. Bost, M. Misrahi, u. a.: ''[Wilson disease: clinical and biological aspects].'' In: ''Ann. Biol. Clin.'' (Paris) vol. 63,5, 2006, S. 457–466. PMID 16230279<br />
* S. La Fontaine, J. F. Mercer: ''Trafficking of the copper-ATPases, ATP7A and ATP7B: role in copper homeostasis.'' In: ''Arch. Biochem. Biophys.'' vol. 463,2, 2007, S. 149–167. PMID 17531189<br />
* S. Lutsenko, E. S. LeShane, U. Shinde: ''Biochemical basis of regulation of human copper-transporting ATPases.'' In: ''Arch. Biochem. Biophys.'' vol. 463,2, 2007, S. 134–148. PMID 17562324--><br />
<br />
== Einzelnachweise ==<br />
<references /><br />
<br />
[[Kategorie:Membran-ATPase]]<br />
[[Kategorie:Codiert auf Chromosom 13 (Mensch)]]</div>
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