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2026-04-28T20:45:35Z

Diagnose

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{{Infobox ICD
| 01-CODE = C49.-
| 01-BEZEICHNUNG = Bösartige Neubildung sonstigen Bindegewebes und anderer Weichteilgewebe<br />Vierte Stelle gibt die Lokalisation an
}}

'''Weichteilsarkome''' sind bösartige ([[Malignität|maligne]]) [[Tumor]]en ([[Sarkom]]e), die dem [[Weichteilgewebe]] des Körpers entspringen. Sie sind eine relativ seltene Krebsform, bei Kindern und Jugendlichen ist ihr Anteil jedoch relativ groß. Die Therapie hängt von der Art und Klassifizierung des jeweiligen Tumors ab und reicht von operativer Entfernung bis zu [[Strahlentherapie|Bestrahlung]] und [[Chemotherapie]].

== Epidemiologie ==
Weichteilsarkome sind relativ seltene [[Neoplasie]]n. Sie sind [[mesenchym]]alen Ursprungs. In den USA stellen sie 0,7 % aller Krebsneuerkrankungen dar. Man findet sie quer durch alle Altersgruppen mit einer überproportionalen [[Inzidenz (Epidemiologie)|Inzidenz]] im Kindesalter. In der Kindheit stellen sie 5–7 % aller Krebserkrankungen dar. Etwa jedes siebte Sarkom wird bei Kindern unter 15 Jahren diagnostiziert. Weichteilsarkome sind neben den ZNS-[[Malignom]]en die zweite große Gruppe von soliden Tumoren in der Pädiatrie und gehören dort zu den fünfthäufigsten Krebstodesursachen.
40 % aller Krebsneuerkrankungen ereignen sich jenseits des 55. Lebensjahrs. Die [[Inzidenz (Epidemiologie)|Inzidenz]] liegt zurzeit bei etwa 2–3/100.000 pro Jahr.

== Lokalisation ==
Ursprungsgewebe der Weichteilsarkome sind [[Muskel]]n, [[Sehne (Anatomie)|Sehnen]], [[Fettgewebe]], [[Bindegewebe]], [[Gelenkkapsel|Synovialgewebe der Gelenkkapsel]], Gefäßmuskulatur und Nerven.

Typische Lokalisation eines Weichteilsarkoms sind die unteren Extremitäten. Etwa 60 % aller Tumoren finden sich an Armen oder Beinen. Ein Drittel der Sarkome entsteht am [[Rumpf (Anatomie)|Rumpf]], mit Gewichtung im [[Retroperitoneum]]. Vereinzelt finden sie sich auch im Hals- und Gesichtsbereich.

== Ätiologie ==
Die meisten Weichteilsarkome entstehen primär als maligne [[Neoplasie]]n. Eine [[maligne Transformation]] eines gutartigen Weichteiltumors in ein Sarkom ist eine ausgesprochene Rarität. Die Ausnahme stellt das [[Fibrosarkom]] im Rahmen des [[Morbus Recklinghausen]] dar, welches sich typischerweise aus einem [[Neurofibrom]] entwickelt. Auch beim [[Enchondrom]] werden gelegentlich Entartungen zum [[Chondrosarkom]] beobachtet.

Zahlreiche Risikofaktoren für die Entstehung eines Weichteilsarkoms wurden beschrieben, sie erklären jedoch nur einen Bruchteil der Sarkome. Chemische [[Kanzerogen]]e können bei der Entstehung eine Rolle spielen, so wurde bei der Exposition einzelner (Phenoxy-)[[Herbizid]]e, von [[Polychlorierte Dibenzodioxine und Dibenzofurane|Dioxin]] und [[Chlorphenol]]en ein erhöhtes Risiko beobachtet. Weichteilsarkome finden sich oft auch im Rahmen von [[Erbkrankheit|genetischen Erkrankungen]], wie dem [[Li-Fraumeni-Syndrom]] oder der [[Neurofibromatose Typ 1]] (NF-1, Morbus Recklinghausen). Auch eine familiäre [[Disposition (Medizin)|Disposition]] scheint gegeben zu sein, wenn auch nur in geringem Ausmaß.

Für die Entstehung des [[Kaposi-Sarkom]]s wird das [[Humanes Herpesvirus 8|Humane Herpesvirus 8]] verantwortlich gemacht. Dieses entfaltet seine Wirkung ausschließlich in einem T-zellulär immundefizienten Organismus (beispielsweise Patienten mit [[HIV]]-1). Das Kaposi-Sarkom ist das einzige Sarkom, bei dem ein [[Viren|Virus]] bei der Genese nachgewiesen werden konnte.

Beobachtbar ist ein überzufällig häufiges Entstehen an Körperstellen mit einer vorausgegangenen Verletzung der Gewebsintegrität. Man findet Sarkome gehäuft in der Nähe von Operations- oder Verbrennungsnarben ([[Keloid]]e) und an Stellen vorausgegangener Gewebstransplantationen.

Daneben besteht eine deutliche Assoziation mit einer [[Strahlenexposition]], z. B. nach [[Strahlentherapie]] oder radioaktiver Exposition. In einer [[Kohortenstudie]] über mehr als 40 Jahre an über 80.000 Überlebenden der [[Atombombenabwürfe auf Hiroshima und Nagasaki|Atombombenabwürfe in Hiroshima und Nagasaki]] zeigte sich ein linear zunehmendes Risiko für die Entwicklung von Weichteilsarkomen mit einem relativen Risiko von 1,01 pro [[Gray]] Bestrahlung und einem absoluten Risiko von 4,3 Weichteilsarkomen pro Gray und pro 100.000 Personenjahre. Dies konnte unabhängig vom Geschlecht und Alter beobachtet werden. Die Aufteilung der Weichteilsarkome in histologische Typen unterschied sich nicht von anderen Studien, am häufigsten waren [[Leiomyosarkom]]e und [[Pleomorphes undifferenziertes Sarkom|maligne fibröse Histiozytome]]. Allerdings war die Prognose wie generell bei strahleninduzierten Weichteilsarkomen deutlich schlechter mit einer Fünfjahres-[[Überlebensrate]] von 39 % (im Vergleich zu 71 % bei nicht-strahleninduzierten Sarkomen).<ref>Dino Samartzis, Nobuo Nishi, John Cologne, Sachiyo Funamoto, Mikiko Hayashi, Kazunori Kodama, Edward F. Miles, Akihiko Suyama, Midori Soda, Fumiyoshi Kasagi: ''Ionizing Radiation Exposure and the Development of Soft-Tissue Sarcomas in Atomic-Bomb Survivors''. Journal of Bone and Joint Surgery 2013, Band 95-A, Ausgabe 3 vom 6. Februar 2013, Seiten 222–229.</ref>

== Klassifikation ==
Zurzeit werden etwa 20 verschiedene Gruppen von Sarkomen unterschieden:
* [[Rhabdomyosarkom]]e entstehen aus unreifen mesenchymalen Zellen. Histologisch findet man Komponenten [[Quergestreifte Muskulatur|quergestreifter Muskulatur]]. Bei Kindern und Jugendlichen entstehen sie meist im Bereich des Kopfes, des Halses oder des Genitaltrakts. Bei Erwachsenen ist die Harnblase oft das Ausgangsorgan. Das „Rhabdo“ ist ein relativ häufiger Tumor im Jugendalter.
* [[Leiomyosarkom]]e haben histologisch Komponenten von [[Glatte Muskulatur|glatter Muskulatur]]. Eine typische Ursprungsstruktur ist die [[Gebärmutter]].
* Das [[Liposarkom]] ist ein maligner Fettgewebstumor. Es kommt meist in tiefen Weichteilen und im Retroperitoneum vor.
* [[Fibrosarkom]]
* [[Pleomorphes undifferenziertes Sarkom|Malignes Fibröses Histiozytom]]
* [[Synovialsarkom]]
* [[maligne vaskuläre Tumoren]] ([[Angiosarkom]], [[malignes Hämangioperizytom]] u. a.)
* seltene Formen ([[alveoläres Weichteilsarkom]]; [[Cystosarcoma phylloides]] der [[Weibliche Brüste|Brust]])

== Symptomatik ==
Initial findet sich meist eine asymptomatische Masse, die im Laufe des oftmals beträchtlichen Wachstums mechanische [[Symptom]]e auf die Umgebung ausübt. Dies beinhaltet ein lokales Druck- oder Zuggefühl. Aber auch neurologische Beschwerden durch das Einklemmen von Nerven, bzw. Durchblutungsstörungen durch Gefäßkompressionen kommen vor.

Grundsätzlich sollte von jeder neuentstandenen Gewebsmasse, sofern sie nicht eindeutig als gutartig eingestuft werden kann, eine [[Biopsie]] durchgeführt werden, was bei kleineren Tumoren auch als Exzisionsbiopsie erfolgen kann.

Weitere Beschwerden können sich durch die [[Metastase|Metastasierungen]] ergeben. Die Metastasierung erfolgt hauptsächlich über den [[Blutkreislauf]] (hämatogene Dissemination). Der typische Absiedelungsort für die meisten Weichteilsarkome ist die [[Lunge]]. Seltener finden sich [[Lymphknoten]]<nowiki>metastasen</nowiki>. Manche Sarkome haben sehr spezifische Metastasierungswege. Sarkome des [[Magen-Darm-Trakt]]s metastasieren oftmals in die [[Leber]], das [[Myxoides Liposarkom|myxoide Liposarkom]] ist eine der seltenen Krebsarten, welche Metastasen im Fettgewebe bilden. Das [[Klarzell-Sarkom]] hingegen tendiert zur Infiltration der [[Knochen]].

== Diagnose ==
Zur Diagnose bedient man sich nebst Biopsie der radiologischen Bildgebung. Methoden der Wahl sind [[Computertomographie]] (CT) und [[Magnetresonanztomographie]] (MRT), wobei letztere im Speziellen bei peripheren Tumoren zu bevorzugen ist. Zentrale Tumoren werden mit der Computertomographie oftmals besser erkannt.

Die wichtigsten prognostischen Faktoren sind neben dem Grad der [[Histologie|histologischen]] [[Differenzierung (Biologie)|Differenzierung]], die Größe des [[Primärtumor]]s und das Ausmaß der Faszienbeteiligung. Sarkome im nichtmetastasierten Stadium haben eine gute Aussicht auf nachhaltige Heilung. Vereinzelt ist eine Kuration aber auch im bereits metastasierten Stadium möglich. Die Prognose hängt im Wesentlichen vom Staging (Tumorausbreitung) ab.

{| class="wikitable zebra"
|+ AJCC (American joint Commission on Cancer) Stagingsystem für Sarkome: [[TNM-Klassifikation]]
|-
! Histologie (G) || Tumorgröße (T) || Lymphknoten (N) || Metastasen (M)
|-
| gut differenziert (G1) || ≤ 5 cm (T1) || keine Beteiligung (N0) || nicht vorhanden (M0)
|-
| mäßig differenziert (G2) || > 5 cm (T2) || beteiligt (N1) || vorhanden (M1)
|-
| schlecht differenziert (G3) || oberflächliche Faszienbeteiligung (T2a) || Regionale Lymphknoten können nicht beurteilt werden (NX) || Vorhandensein von Fernmetastasen nicht beurteilbar (MX)
|-
| undifferenziert (G4) || tiefe Faszienbeteiligung (T2b) || ||
|-
| || Primärtumor kann nicht beurteilt werden (TX) || ||
|}

{| class="wikitable zebra"
! rowspan="2" | Stadium || colspan="4" | Kriterien || rowspan="2" | 5-Jahresüberlebensrate
|-
! G || T || N || M
|-
| Stage IA || rowspan="2" | G1, G2 || T1a, T1b || rowspan="6" | N0 || rowspan="7" | M0 || rowspan="2" | {{0|< }}99 %
|-
| Stage IB || T2a
|-
| Stage IIA || G1, G2 || T2b || rowspan="3" | {{0|< }}82 %
|-
| Stage IIB || rowspan="2" | G3, G4 || T1
|-
| Stage IIC || T2a
|-
| Stage III || G3, G4 || T2b || {{0|< }}52 %
|-
| rowspan="2" | Stage IV || rowspan="2" | jedes G || rowspan="2" | jedes T || N1 || rowspan="2" | < 20 %
|-
| jedes N || M1
|}

== Therapie ==
Der therapeutische Zugang hängt vom Krankheitsstadium ab. Patienten, die sich nach AJCC-Staging-System in Stadium I befinden, können in der Regel mit alleiniger Operation behandelt werden. Stadium-II-Patienten werden typischerweise einer begleitenden [[Strahlentherapie]] zugeführt. Ab Stadium III wird die Therapie um eine [[Chemotherapie]] ergänzt. Stadium-IV-Patienten werden primär [[Palliation|palliativ]] chemotherapiert.

=== Operation ===
Weichteilsarkome tendieren zum Wachstum entlang der sie umgebenden [[Faszie]]n. Durch die Kompression, die das Sarkom auf das umliegende Gewebe ausübt und die dadurch ausgelöste Druck[[atrophie]] der umgebenden Strukturen, entsteht eine Pseudokapsel. Dies suggeriert eine gute Abgrenzung des Sarkoms. Da das maligne Gewebe sich jedoch in der Regel über diese Pseudokapsel via Satellitenherde fortpflanzt, wird der Chirurg tunlich danach trachten, einen entsprechend großzügigen Exzisionsrand zu wählen, um die Entstehung eines lokalen [[Rezidiv]]s, welches ansonsten mit einer Wahrscheinlichkeit von 50 bis 90 % auftritt, möglichst zu unterbinden. Eine weiträumige Exzision mit tumorfreien Gewebsrändern unter Einbezug der Biopsiestelle ist somit die Standardprozedur bei lokaler Erkrankung. In weiter fortgeschrittenen Stadien kann eine adjuvante Radio- oder Chemotherapie oftmals [[Amputation]]en verhindern.

=== Radiotherapie ===
Die Strahlentherapie wird oftmals adjuvant zur strukturerhaltenden Operation durchgeführt. Operationen mit nachfolgender Bestrahlung haben bei Extremitätensarkomen vergleichbare Prognosen wie eine Amputation. Auch die [[Neoadjuvante Therapie|neoadjuvante Radiotherapie]] kommt zum Einsatz. Die präoperative Strahlentherapie hat den Vorteil, dass sowohl Dosis als auch Bestrahlungsfeld kleiner gewählt werden können als bei der postoperativen Bestrahlung. Eine weitere etablierte Therapiemethode ist die [[Brachytherapie]].

=== Chemotherapie ===
Speziell das Rhabdomyosarkom und der PNET ([[primitiv neuroektodermaler Tumor]]) reagieren sehr sensibel auf Chemotherapien. Diese sind meist anthrazyklinbasiert. Bevorzugte Chemotherapeutika sind [[Doxorubicin]] und Alkylanzien wie [[Ifosfamid]]. Eine besondere Art der Chemotherapie ist die [[isolierte hypertherme Extremitätenperfusion]] (ILP), bei lokal fortgeschrittenem Sarkom. Hierzu wird die [[Blutversorgung]] chirurgisch vom [[Körperkreislauf]] durch Freilegung von [[Arterie]]n und [[Vene]]n getrennt. Anschließend wird über [[Katheter]] ein [[extrakorporal]]er Kreislauf mit einer [[Herz-Lungen-Maschine]] hergestellt und Medikamente [[intraarteriell]] gegeben.<ref>[https://www.aerzteblatt.de/archiv/isolierte-hypertherme-extremitaetenperfusion-mit-tnf-a-und-melphalan-7c3eba07-46af-4b86-bf7a-d84ee0955633 Isolierte hypertherme Extremitätenperfusion mit TNF-α und Melphalan], [[Peter M. Schlag]]; Per-Ulf Tunn, Deutsches Ärzteblatt, Heft 33, 17. August 2007, abgerufen am 11. März 2019.</ref>

Mit [[Larotrectinib]] wurde 2019 die erste spezifische Therapie [[Arzneimittelzulassung|zugelassen]], die tumorunabhängig bei den seltenen TRK-Fusionstumoren eingesetzt werden kann und ein hohes und lang anhaltendes Ansprechen zeigt.<ref>Klaus Fleck: ''TRK-Fusionskrebs: Eine Arznei gegen viele Tumoren'', [[Deutsches Ärzteblatt]] 2019, Jahrgang 116, Heft 44 vom 1. November 2019, Seite A2026, [https://www.aerzteblatt.de/archiv/210625/TRK-Fusionskrebs-Eine-Arznei-gegen-viele-Tumore Link]</ref>

=== Fortgeschrittene Krankheit ===
Ein metastasiertes Weichteilsarkom ist im Allgemeinen nicht heilbar. Jedoch gibt es auch unter Stage-IV-Patienten Langzeitüberlebende. Die 5-Jahres-Überlebensrate im Stadium IV beträgt immerhin 20 %. Der therapeutische Zugang in der [[Palliation]] liegt im Versuch, eine möglichst weitgehende Remission des Tumors zu erzielen. Sowohl Chemotherapie als auch wiederholte Operationen (inklusive der Entfernung von Metastasen) verbessern die Prognose deutlich.

== Literatur ==
* [https://www.klinikum.uni-heidelberg.de/fileadmin/medizinische_klinik/Abteilung_5/docs/patinfo/PatinfoWeichteilsarkom.pdf Patienteninformation des Universitätsklinikums Heidelberg zu Weichteilsarkomen], abgerufen am 11. März 2019
* Harrison’s Principles of Internal Medicine 16th Edition, Part V Hematology and Oncology
* [http://www.tumororthopaedie.org/diagnose.html Weichteilsarkome: Diagnose]
* [http://www.tumororthopaedie.org/therapie-1.html Weichteilsarkome: Therapie und Prognose]
* S. Scheidt et al.: ''Weichteilsarkome – eine Übersicht aktueller evidenzbasierter Behandlungskonzepte.'' In: ''Zeitschrift Für Orthopädie Und Unfallchirurgie'', Thieme Verlag, Ausgabe 01/2019, [[doi:10.1055/a-0820-6366]]

== Einzelnachweise ==
<references />

{{Gesundheitshinweis}}

[[Kategorie:Bösartige Tumorbildung]]

[[it:Sarcoma#Sarcoma epitelioide]]

Weichteilsarkom - Versionsgeschichte

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