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2016-11-16T12:54:05Z

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[[Datei:Von Meyenburg complex low mag.jpg|mini|[[Mikrofoto]] eines von-Meyenburg-Komplexes der Leber.]]
Unter einem '''Von-Meyenburg-Komplex''' (nach dem Pathologen [[Hans von Meyenburg]]) versteht man ein [[Hamartom]] der [[Leber]], das sich strukturell aus erweiterten [[Gallengang]]sstrukturen und [[Bindegewebe]] zusammensetzt.<ref>E. Uehlinger: ''In memoriam Hans von Meyenburg (June 6, 1887--Nov. 6, 1971).'' In: ''Verh Dtsch Ges Pathol.'' 56, 1972, S. 697–701.</ref><ref>H. von Meyenburg: ''Über die Zystenleber.'' In: ''Beiträge zur pathologischen Anatomie und zur allgemeinen Pathologie.'' 64, Jena 1918, S. 477–532.</ref>

== Epidemiologie ==
In einer Sektionsstatistik fanden sich von-Meyenburg-Komplexe bei 5,6 % der Erwachsenen und 0,9 % der Kinder.<ref>M. S. Redston, I. R. Wanless: ''The hepatic von Meyenburg complex: prevalence and association with hepatic and renal cysts among 2843 autopsies.'' In: ''[[Mod Pathol]].'' 9(3), Mar 1996, S. 233–237.</ref> Eine Geschlechtsbevorzugung, eine regionale oder ethnische Häufung des Krankheitsbildes wurde bisher nicht berichtet.

== Ätiologie ==
Von-Meyenburg-Komplexe entstehen infolge einer embryonalen Fehlbildung der ''Duktalplatte'', die den Ausgangspunkt der Entwicklung der Gallengänge innerhalb der Leber bildet.
Assoziationen mit [[Leberzyste]]n und [[Zystenniere|zystischen Nierenerkrankungen]] sind in der Literatur beschrieben.<ref>V. J. Salles, A. Marotta, J. M. Netto u. a.: ''Bile duct hamartomas-the von Meyenburg complex.'' In: ''Hepatobiliary Pancreat Dis Int.'' 6(1), Feb 2007, S. 108–109.</ref>

== Morphologie ==
[[Datei:Von Meyenburg komplex.jpg|mini|Makroskopisches Bild eines ungewöhnlich großen, bis 2,3 cm messenden von-Meyenburg-Komplexes der Leber. Nebenbefundlich liegt eine hochgradige [[Leberfibrose]] vor.]]
Makroskopisch handelt es sich um einzelne oder mehrere grauweiße, üblicherweise 0,1–1 cm große Herde, die häufig direkt unter der Leberkapsel lokalisiert sind.
Feingeweblich zeigen sich Gruppen von mäßig erweiterten Gallengängen ohne [[Atypie (Medizin)|Atypien]], die in [[Bindegewebe]] eingebettet sind und gelegentlich [[Galle]] enthalten können.

== Klinik ==
Von-Meyenburg-Komplexe verursachen meist keinerlei Beschwerden und sind in der Regel Zufallsbefunde ohne Krankheitswert. Selten soll eine Beziehung zu [[Rezidiv|rezidivierenden]] Gallenwegsentzündungen bestehen.<ref>A. Tan, J. F. Shen, A. H. Hecht: ''Sonogram of multiple bile duct hamartomas.'' In: ''J Clin Ultrasound.'' 17, 1989, S. 667–669.</ref> Auch ein Übergang in einen bösartigen Tumor wurde in Einzelfällen beobachtet.<ref>J. S. Song, Y. J. Lee, K. W. Kim u. a.: ''Cholangiocarcinoma arising in von Meyenburg complexes: report of four cases.'' In: ''Pathol Int.'' 58(8), Aug 2008, S. 503–512.</ref><ref>D. Jain, V. R. Sarode, F. W. Abdul-Karim u. a.: ''Evidence for the neoplastic transformation of Von-Meyenburg complexes.'' In: ''[[Am J Surg Pathol]].'' 24(8), Aug 2000, S. 1131–1139.</ref>
Die klinische Bedeutung der von-Meyenburg-Komplexe liegt vorwiegend darin, dass sie von primären [[Lebertumor]]en und [[Lebermetastase]]n unterschieden werden müssen; dies ist mit letzter Sicherheit häufig nur durch eine [[Leberbiopsie]] und [[Histologie|histologische]] Untersuchung möglich.

== Einzelnachweise ==
<references />

{{Gesundheitshinweis}}

[[Kategorie:Gutartige Tumorbildung]]
[[Kategorie:Fehlbildung]]
[[Kategorie:Leber]]

Von-Meyenburg-Komplex - Versionsgeschichte

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