Vaskulitis - Versionsgeschichte

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{{Infobox ICD
|01-CODE= I77.6
|01-BEZEICHNUNG= Arteriitis, nicht näher bezeichnet
|02-CODE= L95.-
|02-BEZEICHNUNG= Anderenorts nicht klassifizierte Vaskulitis, die auf die Haut begrenzt ist
}}
{{Infobox International Classification of Diseases 11
| Code-01 = 4A44
| Data-01 = Vaskulitis
}}
[[Datei:Vaskulitis Wade 3.jpg|mini|Vaskulitis an der Wade/Unterschenkel Endstadium]]
[[Datei:Vasculitis FDG PET-CT.png|mini|Schwere Vaskulitis der großen Gefäße in der FDG-PET/CT-Darstellung]]
Unter dem Sammelbegriff '''Vaskulitis''' (Mehrzahl ''Vaskulitiden'') oder '''Gefäßentzündung''' werden [[entzündlich-rheumatische Erkrankung]]en zusammengefasst, bei denen es durch [[Autoimmunerkrankung|autoimmunologische Prozesse]] – am häufigsten eine [[Allergie]] vom Typ 3 – zu [[Entzündung]]en von [[Arterie]]n, [[Arteriole]]n, [[Kapillare (Anatomie)|Kapillaren]], [[Venole]]n und [[Vene]]n kommt, wodurch in der Konsequenz auch die versorgten [[Organ (Biologie)|Organe]] geschädigt werden. Die genauen Ursachen sind nicht geklärt. Es werden genetische Faktoren in Kombination mit Umwelteinflüssen wie Infektionen mit dem Bakterium [[Staphylococcus aureus]] oder dem [[Hepatitis]]-Virus vermutet.

Früher führten Vaskulitiden innerhalb weniger Monate zum Tod, heute können sie durch eine Therapie mit [[Immunsuppressivum|Immunsuppressiva]] in eine [[Remission (Medizin)|Remission]] gebracht werden, wodurch die Krankheit jedoch nicht geheilt ist. Da das [[Immunsystem]] bleibend entgleist ist und die Ursachen dafür noch nicht entschlüsselt sind und deshalb auch nicht behoben werden können, kann es jederzeit zu einem [[Rezidiv]] kommen.

Im Gegensatz dazu sind [[Vaskulopathie]]n eine Gruppe primär nichtentzündlicher Gefäßerkrankungen unterschiedlicher Ursache, die zu einem teilweisen oder vollständigen Verschluss eines Gefäßes führen. In der Praxis werden beide Erkrankungstypen sprachlich häufig nicht sauber voneinander getrennt.

== Klassifikation ==
=== Primäre Vaskulitiden ===
Primäre Vaskulitiden sind Vaskulitiden ohne bekannte Grunderkrankung. Sie werden nach der ''Revidierten Chapel-Hill-Consensus-Conference-Nomenklatur (2012)'' nach Größe der betroffenen Gefäße und je nachdem, ob sie [[Anti-Neutrophile cytoplasmatische Antikörper|ANCA]]-[[Antikörper]] aufweisen oder nicht, wie folgt klassifiziert:

==== Primäre Vaskulitiden kleiner Gefäße ====
'''ANCA-assoziierte Vaskulitiden'''
* [[Granulomatose mit Polyangiitis]] (alte Bezeichnung: ''Wegener-Granulomatose'') mit Vaskulitis vor allem der kleinen Arterien von Nieren und Lungen
* [[Churg-Strauss-Syndrom|Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis]] (alte Bezeichnung: ''Churg-Strauss-Syndrom'')
* [[Mikroskopische Polyangiitis|Mikroskopische Polyarteriitis]] (Abkürzung: MPA oder mPAN)

'''Nicht-ANCA-assoziierte Vaskulitiden'''<br />Bei den nicht-ANCA-assoziierten Vaskulitiden der kleinen Gefäße finden sich Immunkomplex- und Komplementablagerungen, es handelt sich dabei also um primäre Immunkomplexvaskulitiden.
* IgA-Vaskulitis ([[Purpura Schönlein-Henoch]], genannt auch Purpura anaphylactoides)
* Vaskulitis bei essentieller (d. h. idiopathischer) [[Kryoglobulinämie]]
* Anti-GBM-Krankheit (glomeruläre Basalmembran)
* Hypokomplementämische urtikarielle Vaskulitis (Anti-C1q-Vaskulitis)

==== Primäre Vaskulitiden mittlerer Gefäße ====
* [[Polyarteriitis nodosa|Panarteriitis nodosa]] (PAN)
* [[Kawasaki-Syndrom]]
* [[Granulomatose mit Polyangiitis|Wegener-Klinger-Granulomatose]]
* [[Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis]]

==== Primäre Vaskulitiden großer Gefäße ====
* [[Riesenzellarteriitis]] (früher auch ''Arteriitis temporalis'', ''Arteriitis cranialis'' oder ''Morbus Horton'' genannt)
* [[Takayasu-Arteriitis]] als ANCA-negative Vaskulitis vor allem der Aorta und ihrer Hauptäste

==== Primäre Vaskulitiden variabler Gefäßgröße ====
* [[Cogan-I-Syndrom]]
* [[Morbus Behçet]]

==== Primäre Vaskulitiden eines Organs ====
* kutane leukozytoklastische Angiitis
* primäre ZNS-Vaskulitis u. a.

=== Sekundäre Vaskulitiden ===
Die sekundären Vaskulitiden treten bei [[Autoimmunerkrankung]]en (z. B. [[Lupus erythematodes|Systemischem Lupus erythematodes]]) und Infektionserkrankungen (z. B. [[AIDS]], [[Syphilis]]) auf oder sind medikamentös induziert.

Auch die akute vaskuläre [[Transplantation#Immunreaktionen|Organabstoßung]] nach einer Nierentransplantation zählt dazu, Ursache sind hierbei vom Empfänger synthetisierte [[Immunglobuline#Immunglobulin G|IgG-Antikörper]] gegen [[Antigene#Wirkung und Funktion|Alloantigene]] der [[Epithel#Einfache Epithelien|Epithelzellen]] des Transplantates.

Ebenso können sekundäre Vaskulitiden nach Aufnahme von [[Kokain]] und [[Mutterkornalkaloide]]n sowie einigen [[Heilpflanze]]n auftreten.

== Siehe auch ==
* [[Zerebrale Vaskulitis]]
* [[Susac-Syndrom]]

== Literatur ==

* Peer Aries, Bernhard Hellmich, Christoph Iking-Konert: ''Vaskulitis erkennen verstehen behandeln.'' (Ratgeber für Betroffene) 2023, ISBN 978-3-432-11555-9.
* {{AWMF|http://www.awmf.org/leitlinien/detail/ll/027-065.html|Vaskulitis|S1|Deutsche Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin e. V. (DGKJ)|2013}}
* S1-Leitlinie Zerebrale Vaskulitis und zerebrale Beteiligung bei systemischen Vaskulitiden und rheumatischen Grunderkrankungen (PDF)
* [[Gerd Herold]]: ''Innere Medizin.'' 2016, ISBN 978-3-9814660-5-8.
* ''2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides.'' In: ''Arthritis & Rheumatism.'' Vol. 65, No. 1, Januar 2013, S. 1–11.
* Franz Hrska, [[Wolfgang Graninger]], [[Michael Frass]]: ''Systemerkrankungen.'' In: ''[[AINS – Anästhesiologie, Intensivmedizin, Notfallmedizin, Schmerztherapie|Anästhesiologie Intensivmedizin Notfallmedizin Schmerztherapie]].'' Band 38, Nr. 11, November 2003, S. 719–740, hier S. 723–730 (''Vaskulitiden'').
* {{AWMF|http://www.awmf.org/leitlinien/detail/ll/027-065.html| Vaskulitis |S1|Deutsche Gesellschaft für Kinder- und Jugendmedizin e. V. (DGKJ)|2013}}
* [https://www.dgn.org/images/red_leitlinien/LL_2018/PDFs_Download/030085_LL_Zerebrale_Vaskulitis_2018.pdf S1-Leitlinie Zerebrale Vaskulitis und zerebrale Beteiligung bei systemischen Vaskulitiden und rheumatischen Grunderkrankungen] (PDF)
* [[Gerd Herold]]: ''Innere Medizin.'' 2016, ISBN 978-3-9814660-5-8.
* ''2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides.'' In: ''Arthritis & Rheumatism.'' Vol. 65, No. 1, Januar 2013, S. 1–11.
* Franz Hrska, [[Wolfgang Graninger]], [[Michael Frass]]: ''Systemerkrankungen.'' In: ''[[AINS – Anästhesiologie, Intensivmedizin, Notfallmedizin, Schmerztherapie|Anästhesiologie Intensivmedizin Notfallmedizin Schmerztherapie]].'' Band 38, Nr. 11, (November) 2003, S. 719–740, hier S. 723–730 (''Vaskulitiden'').

== Weblinks ==
{{Commonscat|Vasculitis|Vaskulitis|audio=1|video=1}}
{{Wiktionary}}
* [http://www.dgrh.de/vaskulitis.html Krankheitsbeschreibung ''Vaskulitis'' der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie]
* [http://www.vasculitis.org/ European Vasculitis Study Group] (englisch)
* [http://www.vaskulitis-zentrum.de/ Interdisziplinäres Vaskulitis-Zentrum], Informationen für Patienten und Angehörige (deutsch)

{{Gesundheitshinweis}}

[[Kategorie:Vaskulitis| ]]
[[Kategorie:Autoimmunerkrankung]]