imported>Matthias M.: +Wiki-Link

2019-01-27T14:11:08Z

+Wiki-Link

Neue Seite

{{Infobox ICD
| 01-CODE = Q25.2
| 01-BEZEICHNUNG = Atresie der Aorta
}}

Der '''Unterbrochene Aortenbogen''' ist eine der seltensten angeborenen [[Herzfehler|Herz]]- bzw. [[Gefäßfehlbildung]]en. Es handelt sich hier um eine Spezialform der [[Aortenisthmusstenose]]. Es besteht keine Verbindung zwischen dem Anfangsteil der [[Aorta]] und dem Teil, der die untere Körperhälfte versorgt, dem sogenannten [[Aortenbogen]]. Dieser Herzfehler kommt in der Regel nicht als alleinige [[Fehlbildung]] vor, sondern ist mit anderen Fehlbildungen, z. B. einem [[Ventrikelseptumdefekt]] (VSD = Loch in der Herzscheidewand) oder einem weiter offenen [[Ductus arteriosus]] Botalli kombiniert.

== Auswirkungen ==
Durch die Unterbrechung des Blutflusses in der Aorta wird die untere Körperhälfte nicht durchblutet. Damit die Versorgung des Körpers, insbesondere der [[Leber]], der [[Nieren]] und des [[Magen-Darm-Trakt]]es stattfinden kann, muss ein anderer Herzfehler ebenfalls bestehen. Mit enormem Druck pumpt die linke [[Herzkammer]] gegen die Unterbrechung und der Auslass ist dann z. B. der VSD. Die Lunge wird überflutet und das Blut kommt dann rasch wieder in der linken Herzkammer an. Sowohl die Lunge als auch das Herz sind in einem ständigen Stresszustand und es kommt schließlich zur Überlastung dieser Organe.<br />Ist kein VSD vorhanden, sondern der Kreislauf nur von dem vorgeburtlich notwendigen Ductus arteriosus abhängig, kommen die Kinder in einen [[Schock (Medizin)|Schockzustand]] wenn sich diese Verbindung in den ersten Lebensstunden, -tagen oder -wochen verschließt. Sie können dann schnell versterben wenn nicht rechtzeitig gehandelt wird.

== Diagnostik ==
* Die klinische Untersuchung ist unspezifisch und nicht eindeutig. Der [[Blutdruck]] an den Beinen kann niedriger sein als an den Armen.
* Die [[Echokardiografie]] zeigt normalerweise alle Fehlbildungen.
* Beim [[Röntgen]] sieht man den vermehrten Blutdurchfluss durch die Lunge und meist ein vergrößertes Herz.
* Auf eine [[Herzkatheter]]untersuchung kann in eindeutigen Fällen verzichtet werden. Trotzdem soll die Indikation wegen der anderen Fehlbildungen und im Hinblick auf die [[Operation (Medizin)|Operation]] großzügig gestellt werden.

== Therapie ==
Die Therapie besteht zunächst in der Gabe von [[Prostaglandin]], einem Medikament, welches den Ductus arteriosus offen halten oder wieder eröffnen kann. Die Operation muss dann so schnell wie möglich erfolgen.
* '''[[Zweizeitig]]es Vorgehen bei der Operation''': Die Verbindung des unterbrochenen Aortenbogens wird, je nach Ausprägung der Unterbrechung, entweder durch Verbindung der vorhandenen Aortenteile oder über eine Kunststoffprothese ([[Patch (Medizin)|Patch]]) geschaffen. Zusätzlich wird mit einem Bändchen die Lungenarterie in ihrem Ausfluss begrenzt ([[Pulmonales Banding]]). Diese Operation kann, wie bei der [[Aortenisthmusstenose]] ohne Einsatz der [[Herz-Lungen-Maschine]] durchgeführt werden und durch diesen relativ „kleinen Eingriff“ kann das Kind stabilisiert werden. In einer zweiten Operation müssen die noch bestehenden Herzfehler zu einem späteren Zeitpunkt operiert werden. Die Kunststoffprothese wächst nicht mit und muss entsprechend der Entwicklung des Kindes ersetzt werden.
* ein '''einzeitiges Vorgehen bei der Operation''' wird heute angesichts verbesserter intensivmedizinischer Betreuung und Technik ebenfalls durchgeführt. Mit Hilfe der Herz-Lungen-Maschine werden alle Fehlbildungen bei einer Operation korrigiert.

== Ergebnisse ==
Insgesamt sind die Ergebnisse sowohl nach dem einzeitigen als auch nach dem zweizeitigen Vorgehen gleich gut. Aufgrund des komplexen Herzfehlers findet sich (2004) aber weltweit immer noch eine Sterblichkeit von ca. 30 bis 50 %. Nach der Korrektur können sich (wie bei einer [[Aortenisthmusstenose]]) an den Operationsstellen wieder Verengungen bilden, die erneute Operationen oder [[Ballondilatation]]en mit dem Herzkatheter oder eine [[Stent]]implantation notwendig machen. Bei etwa 50 % der Patienten muss im Laufe der folgenden 10 Jahre mit einer Nachbehandlung gerechnet werden. Eine lebenslange Nachbetreuung ist erforderlich, ebenso wie die Einhaltung der [[Endokarditis]]prophylaxe.

== Erwachsene mit Unterbrochenem Aortenbogen ==
Es gibt Jugendliche und Erwachsene mit dieser Fehlbildung. Bei ihnen hat sich der Ductus arteriosus so langsam verschlossen, dass sich Umgehungskreisläufe bilden konnten. Die betroffenen Menschen haben die gleichen Symptomen wie solche mit einer hochgradigen [[Aortenisthmusstenose]].

== Weblinks ==
* [http://www.kinderklinik-bonn.de/index.php?id=242/ Gute Beschreibung mit Grafiken]

{{Gesundheitshinweis}}

[[Kategorie:Fehlbildung]]
[[Kategorie:Krankheitsbild in der Kinderkardiologie]]

Unterbrochener Aortenbogen - Versionsgeschichte

imported>Matthias M.: +Wiki-Link