imported>Godot Shewed: /* growthexperiments-addlink-summary-summary:3|0|0 */

2024-12-10T18:24:13Z

growthexperiments-addlink-summary-summary:3|0|0

Neue Seite

{{Infobox ICD
| 01-CODE = 8100/0
| 01-BEZEICHNUNG = Trichoepitheliom
}}
[[Datei:Trichoepithelioma.jpg|mini|Solitäres Trichoepitheliom der Gesichtshaut bei einer jungen Frau.]]
Das '''Trichoepitheliom''' ''(Epithelioma adenoides cysticum Brooke'', ''Haarbalgfehlknötchen)'' ist ein gutartiger [[Dermis|intradermal]] lokalisierter [[Tumor|Hauttumor]], der sich von Zellen des [[Haarfollikel]]s ableitet oder sich in deren Richtung differenziert. Neben einer sporadischen Form mit einzeln auftretenden Tumoren ''(solitäres Trichoepitheliom)'' kennt man eine familiär auftretende, autosomal-dominant erbliche Form, bei der multiple Tumoren beobachtet werden ''(multiple Trichoepitheliome)''.<ref name="kerl">H. Kerl, C. Garbe, L. Cerroni, H. H. Wolff: ''Histopathologie der Haut''. Springer, 2003, ISBN 3-540-41901-2.</ref><ref name="pschyrembel">''Pschyrembel Klinisches Wörterbuch''. Begründet von Willibald Pschyrembel. Bearbeitet von der Wörterbuchredaktion des Verlages unter der Leitung von Helmut Hildebrandt. 261. Auflage. De Gruyter, Berlin 2007, ISBN 978-3-11-018534-8.</ref><ref name="emedicine">V. G. Prieto, C. R. Shea: ''Trichoepithelioma'' (19. November 2008); https://emedicine.medscape.com/article/1060049-overview</ref>

== Epidemiologie ==
''Solitäre Trichoepitheliome'' treten meist bei Jugendlichen und jüngeren Erwachsenen auf. Die erblichen ''multiplen Trichoepitheliome'' manifestieren sich hingegen häufig schon in Kindheit oder [[Pubertät]] und werden aufgrund einer beim männlichen Geschlecht verringerten [[Genexpression|Expressivität]] und [[Penetranz (Genetik)|Penetranz]] bevorzugt bei Frauen beobachtet.<ref name="kerl" />
Über die [[Inzidenz (Medizin)|Inzidenz]] des Trichoepithelioms liegen keine genauen Daten vor. Ein dermatopathologisches Labor mit einem Untersuchungsgut von jährlich rund 9000 Fällen berichtete von ca. 2–3 Diagnosen pro Jahr.<ref name="emedicine" />

== Ätiologie ==
Der familiären Form des Trichoepithelioms zugrunde liegen Mutationen eines [[Tumorsuppressorgen]]s auf Chromosom 9p21. In anderen Fällen besteht eine Assoziation zum [[Brooke-Spiegler-Syndrom]] mit Mutationen auf Chromosom 16q12-13. Diese Patienten zeigen neben einer erhöhten Inzidenz von Trichoepitheliomen weitere Tumoren der [[Hautanhangsgebilde]] wie [[Dermales Zylindrom|dermale Zylindrome]] oder [[Spiradenom]]e.<ref name="emedicine" />

== Pathologie ==
[[Datei:Trichoepitheliom 1.JPG|mini|Histologie des Trichoepithelioms: Basaloide Tumorzellnester in der oberen Dermis.]]
[[Datei:Trichoepitheliom 2.JPG|mini|Histologie des Trichoepithelioms: Tumorzellformationen bei höherer Vergrößerung.]]
[[Makroskopische Anatomie|Makroskopisch]] erscheinen Trichoepitheliome als abgerundete, hautfarbene, 2–8 Millimeter durchmessende [[Papel]]n, die hauptsächlich im Bereich von [[Nasolabialfalte]], Nase, Oberlippe, Stirn und Kopfhaut auftreten. 50 Prozent der Läsionen finden sich dabei im Gesicht und an der Kopfhaut. Gelegentlich wird auch eine Manifestation im Bereich von Hals oder oberem Körperstamm beobachtet. Bei der familiären Form finden sich häufig multiple Tumoren, insbesondere im Bereich der Nasolabialfalte.<ref name="emedicine" />
Bei den so genannten ''riesigen solitären Trichoepitheliomen'' handelt es sich meist um Varianten des [[Trichoblastom]]s.<ref name="kerl" /><br />
[[Histologie|Histologisch]] erscheinen Trichoepitheliome als gut umschriebene und auf die obere [[Dermis]] beschränkte, symmetrische basaloide epitheliale Zellkomplexe, die in ein fibröses oder fibromyxoides Stroma eingebettet sind. Gelegentlich lassen sich Haarpapillen, abortive [[Haarfollikel]] oder [[Keratin]]-haltige [[Zyste (Medizin)|Zysten]] nachweisen. [[Apoptose]]- und [[Mitose]]figuren werden selten beobachtet, [[Nekrose]]n kommen hingegen nicht vor.<ref name="emedicine" /><ref name="kerl" />
Eine histologische Variante ist das ''desmoplastische Trichoepitheliom'', das durch kompakte Bindegewebsstränge in Umgebung der epithelialen Tumorzellgruppen gekennzeichnet ist.<ref name="emedicine" />

=== Immunhistochemie ===
Die Tumorzellen exprimieren [[Cytokeratin|Zytokeratine]] der äußeren Haarwurzelscheide (Zytokeratine 5, 6, 8 und 17). Der Marker [[bcl-2]] zeigt hauptsächlich in der peripheren Zellschicht der Tumorzellnester ein positives Signal. Immunhistochemische Unterschiede zum Basalzellkarzinom sind die fehlende Expression von [[Androgen]]-Rezeptoren in Tumorzellen und die CD 10-Positivität von Stromazellen.<ref name="emedicine" />

== Diagnose ==
Die [[Diagnose]] erfolgt am chirurgisch entfernten Tumor oder an einer [[Biopsie]] durch den [[Pathologe]]n. Differentialdiagnostisch abzugrenzen sind klinisch das kleinknotige [[Basalzellkarzinom]] oder dermale [[Nävus|Nävi]]. Multiple Trichoepitheliome müssen von [[Angiofibrom]]en bei [[Tuberöse Sklerose|tuberöser Sklerose]] sowie multiplen Basalzellkarzinomen beim [[Gorlin-Goltz-Syndrom]] oder dem [[Rombo-Syndrom]] unterschieden werden.

Histologische Differentialdiagnosen sind das [[Basalzellkarzinom]], das [[Trichoadenom]], das [[Trichofollikulom]], das mikrozystische Adnexkarzinom oder ein basaloides follikuläres [[Hamartom]].<ref name="emedicine" />

== Therapie ==
Methode der Wahl ist die chirurgische Entfernung des Tumors. Bei multiplen Tumoren kann dies problematisch sein und eine Hautverpflanzung oder laserchirurgische Eingriffe erforderlich machen. Möglich ist auch eine [[Dermabrasion]], bei der die [[Läsion]] nur oberflächlich abgetragen wird. Hierbei tritt der Tumor allerdings häufig innerhalb von Monaten bis Jahren wieder auf.<ref name="emedicine" />

== Prognose ==
Trichoepitheliome zeigen ein langsames Wachstum. Bei nur teilweiser Entfernung treten [[Rezidiv]]e auf. In seltenen Fällen wurde eine [[Malignität|Entartung]] und ein Übergang in ein [[Karzinom]] oder einen bösartigen [[Epithel|epithelial]]-[[Mesenchym|mesenchymalen]] Mischtumor beschrieben.<ref name="emedicine" />

== Einzelnachweise ==
<references />

{{Gesundheitshinweis}}

[[Kategorie:Gutartige Tumorbildung]]
[[Kategorie:Krankheitsbild in der Dermatologie]]

Trichoepitheliom - Versionsgeschichte

imported>Godot Shewed: /* growthexperiments-addlink-summary-summary:3|0|0 */