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2026-04-19T15:11:17Z

Meldepflicht

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{{Infobox ICD
|01-CODE= G81.9<ref>Alphabetisches Verzeichnis zur ICD-10-WHO Version 2019, Band 3. Deutsches Institut für Medizinische Dokumentation und Information (DIMDI), Köln, 2019, S. 719</ref>
|01-BEZEICHNUNG= Atypische Virusinfektion des Zentralnervensystems, nicht näher bezeichnet
}}
{{Infobox International Classification of Diseases 11
| Code-01 = 8E0Z
| Data-01 = Humane Prionenerkrankungen, nicht näher bezeichnet
}}
'''Transmissible spongiforme Enzephalopathie (TSE)''' (deutsch: „Übertragbares schwammartiges Hirnleiden“) oder '''übertragbare spongiforme Enzephalopathie''', genannt auch '''Prionkrankheit''', entspricht beim Menschen der übertragbaren Form der [[Creutzfeldt-Jakob-Krankheit]] und zählt zu den [[Proteinfehlfaltungserkrankung]]en. Dabei liegt eine rasch fortschreitende Hirnerkrankung ([[Enzephalopathie]]) vor, bei der es zu einer schwammartigen Veränderung des Gehirngewebes, einem Verlust von Nervenzellen und einer [[Gliose]] ohne Entzündungszeichen kommt. Erkrankungen finden sich sowohl bei Menschen als auch bei Tieren. Als Verursacher werden [[Prion]]en angenommen (daher auch der Name '''Prionerkrankung'''). Die TSE verlaufen immer tödlich, es gibt bisher keine Therapiemöglichkeiten.

== Formen der TSE ==
* Die älteste bekannte TSE ist [[Scrapie]] (Traberkrankheit), eine bei Schafen und Ziegen beobachtete schwammartige Hirnerkrankung. Sie wurde 1732 in England entdeckt.
* ''[[Bovine spongiforme Enzephalopathie]]'' (BSE): bei Rindern, erstmals Ende 1984 in England nachgewiesen
* ''[[Chronic Wasting Disease]]'' (CWD): bei [[Wapitis]] und anderen nordamerikanischen Hirschen
* ''Exotic Ungulate Encephalopathy'' (EUE): bei [[Nyala (Antilope)|Nyalas]] und [[Großer Kudu|Großen Kudus]] (afrikanische Antilopenarten)
* ''[[Feline spongiforme Enzephalopathie]]'' (FSE): bei [[Hauskatze|Katzen]], seit 1990 diagnostiziert
* ''Transmissible Mink Encephalopathy'' (TME): bei [[Nerze]]n, erstmals 1947 auf einer Nerzfarm in den USA aufgetreten

Außerdem können folgende Tierarten von TSE betroffen sein: [[Maultier]]e, [[Elch]]e, Hirsche, Oryxantilopen, Gämsen, Ratten, Meerschweinchen, Hamster, Mäuse (in Laborversuchen).

== Ätiologie ==
Als Auslöser gelten [[Prion|Prionen]] (fehlgefaltete [[Isoform|Isoformen]] des zellulären Prionproteins (PrP)), die ohne Beteiligung von [[Nukleinsäuren]] die pathologische [[Proteinfaltung|Umfaltung]] normaler Prionproteine induzieren. Dies führt zur Akkumulation des fehlgefalteten Proteins im Nervengewebe, zur spongiformen Degeneration des Gehirns und zu einer fortschreitenden neurodegenerativen Erkrankung.<ref name=":0" />

== Pathologie ==
Im Hirn der Erkrankten fehlen jegliche Zeichen einer Entzündungs- oder Immunantwort. Charakteristische Merkmale sind fadenförmige, proteinhaltige Ablagerungen im Nervengewebe und die schwammartig durchlöcherte Struktur des Gehirns.

== Meldepflicht ==
''Transmissible spongiforme Enzephalopathien'' sind in Österreich gemäß {{§|1|EPIDEMIEGESETZ|RIS-B|DokNr=NOR40231448}} Abs. 1 Nummer 1 Epidemiegesetz 1950 bei Verdacht, Erkrankung und Tod [[Meldepflichtige Krankheit#Österreich|anzeigepflichtig]]. Zur Anzeige verpflichtet sind unter anderen Ärzte und Labore ({{§|3|EPIDEMIEGESETZ|RIS-B|DokNr=NOR40240267}} Epidemiegesetz 1950).

In Deutschland ist ''humane spongiforme Enzephalopathie (außer familiär-hereditärer Formen)'' gemäß {{§|6|ifsg|juris}} [[Infektionsschutzgesetz]] (IfSG) bei Verdacht, Erkrankung und Tod seitens des Arztes usw. [[Meldepflichtige Krankheit#Namentlich zu melden|namentlich meldepflichtig]]. Der Kreis der Meldepflichtigen richtet sich nach {{§|8|ifsg|juris}} IfSG, was zu melden ist nach {{§|9|ifsg|juris}} IfSG.

In Deutschland ist die Erkrankung in der Anlage 1 der [[Tierseuchenmeldeverordnung]] (TierSeuchMeldV) vom 10. März 2026 gelistet und es besteht eine allgemeine [[Meldepflichtige Tierseuche (Deutschland)|Meldepflicht]] nach § 3 für alle Tierarten.<ref>[https://www.gesetze-im-internet.de/tierseuchmeldv/BJNR03D0B0026.html Verordnung über die Meldung von Seuchen bei Tieren (Tierseuchenmeldeverordnung – TierSeuchMeldV)]</ref>

== Gesellschaftliche Bedeutung ==
In den Jahren 2000 bis 2005 fanden sich Berichte zu TSE auf den Titelseiten der Zeitungen und in den Hauptnachrichten im Fernsehen Deutschlands und anderer Länder.<ref name="SPON-112323">{{Internetquelle |url=https://www.spiegel.de/politik/deutschland/bse-panik-bundeswehr-vernichtet-fleischkonserven-im-millionenwert-a-112323.html |titel=BSE-Panik: Bundeswehr vernichtet Fleischkonserven im Millionenwert |werk=[[Spiegel Online]] |datum=2001-01-14 |abruf=2017-01-06}}</ref> In Europa führte das Bewusstsein um TSE zu einer mittelfristigen Änderung des Rindfleischkonsums und zu (vorübergehendem) erheblichem Preisverfall, in dessen Zuge viele Betriebe ihre Produktion kurzfristig umstellen mussten. Die [[Legislative]] vieler Staaten und der Europäischen Union erließ Regeln, welche Tierprodukte „TSE-sicher“ machen sollten (z. B. BSE-Verordnung in Deutschland). Diese erstrecken sich nicht nur auf [[Fleischprodukt]]e zur Ernährung und als Tierfutter, sondern beispielsweise auch auf [[Gelatine]] als Kapselmaterial in [[Arzneimittel]]n und sogar Lederriemen zu orthopädischen Zwecken von [[Medizinprodukt]]en. In Deutschland wurde die [[Prionenforschung]] 2001 initiiert und gefördert.<ref name=":0">{{Literatur |Autor=J.-P. Brandel |Titel=[Prion diseases or transmissible spongiform encephalopathies] |Sammelwerk=La Revue De Medecine Interne |Band=43 |Nummer=2 |Datum=2022-02 |ISSN=1768-3122 |DOI=10.1016/j.revmed.2021.05.002 |PMID=34148672 |Seiten=106–115 |Online=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34148672 |Abruf=2026-02-05}}</ref>

In [[Südkorea]] kam es 2008 zu landesweiten Massentumulten im Zusammenhang mit Fleisch-Importerleichterungen aus den USA, welche auch zu politischen Konsequenzen führten.<ref name="taz-2008-06-11-a0078">{{Internetquelle |autor= |url=https://taz.de/BSE-Panik-in-Suedkorea/!841239/ |titel=BSE-Panik in Südkorea |werk=[[Die Tageszeitung|taz.de]] |datum=2008-06-11 |abruf=2017-01-06}}</ref>

== Literatur ==
* Jean-Philippe Brandel: {{Webarchiv | url=https://www.orpha.net/data/patho/GB/uk-TSE.pdf | wayback=20210703091259 | text=''Transmissible spongiform encephalopathies.'' }} (PDF) Orphanet Encyclopedia, Dezember 2004

== Weblinks ==
{{Wiktionary|TSE}}

== Einzelnachweise ==
<references />

{{Gesundheitshinweis}}

[[Kategorie:Meldepflichtige Krankheit]]
[[Kategorie:Anzeigepflichtige Tierseuche]]
[[Kategorie:Prionenerkrankung]]
[[Kategorie:Proteinfehlfaltungserkrankung]]

Transmissible spongiforme Enzephalopathie - Versionsgeschichte

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