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{{Infobox ICD
| 01-CODE = G95.0
| 01-BEZEICHNUNG = Syringomyelie und Syringobulbie
}}
{{Infobox International Classification of Diseases 11
| Code-01 = 8D66
| Data-01 = Syringomyelie oder Syringobulbie
| Code-02 = 8D66.0
| Data-02 = Idiopathische Syringomyelie
| Code-03 = 8D66.1
| Data-03 = Syringomyelie durch bestimmte näher bezeichnete Ursache
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| Data-04 = Syringobulbie
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| Data-05 = Sonstige näher bezeichnete Syringomyelie oder Syringobulbie
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| Data-06 = Syringomyelie oder Syringobulbie, nicht näher bezeichnet
| Code-07 = LA07.3
| Data-07 = Primäre Syringomyelie oder Hydromyelie
}}

[[Datei:Syringomyelia.jpg|mini|MRT-Aufnahme: Die Höhlenbildung im Rückenmark ist gut zu erkennen]]
Die '''Syringomyelie''' (von [[Altgriechische Sprache|altgriechisch]] {{lang|grc|σύριγξ|syrinx|de=Rohr, Flöte}} und {{lang|grc|νωτιαῖος μύελος|nōtiaios mýelos|de=Rückenmark}}) ist eine röhrenförmige Höhlenbildung in der [[Graue Substanz|Grauen Substanz]] des [[Rückenmark]]es. Synonym wird auch von '''Hydromyelie''' (von {{lang|grc|ὕδωρ|hydor|de=Wasser}}) oder der Kombination beider Begriffe von '''Hydrosyringomyelie''' gesprochen.

Häufig ist das [[Rückenmark|Hals- und Brustmark]] betroffen, bei Lokalisation in der [[Medulla oblongata]] wird sie '''Syringobulbie''' genannt.

== Epidemiologie ==
Es ist eine seltene Erkrankung. Die [[Prävalenz]] lieg bei 8,4 pro 100.000 Einwohner,<ref>{{Orphanet |ID=3280 |Name=Syringomyelie |Abruf= }}</ref><ref>M. Brewis, D. C. Poskanzer, C. Rolland et al.: ''Neurological disease in an English city''. ''Acta Neurologica Scand Suppl'' 24:1–89, 1966.</ref> wobei andere Studien zu abweichenden Prävalenzen kommen (bswp. 1,94 pro 100.000 Einwohner in Japan).<ref name="survey">{{Literatur |Autor=Ken Sakushima, Satoshi Tsuboi, Ichiro Yabe, Kazutoshi Hida, Satoshi Terae |Titel=Nationwide survey on the epidemiology of syringomyelia in Japan |Sammelwerk=Journal of the Neurological Sciences |Band=313 |Nummer=1 |Datum=2012-02-15 |ISSN=0022-510X |Seiten=147–152 |Online=[https://www.jns-journal.com/article/S0022-510X%2811%2900542-9/abstract Online] |Abruf=2020-08-14 |DOI=10.1016/j.jns.2011.08.045 |PMID=21943925}}</ref> In Deutschland ist die Häufigkeit der Syringomyelie regional unterschiedlich: In Südwestdeutschland und in Österreich ist die Rückenmarkserkrankung häufiger zu finden.

Männer sind häufiger als Frauen betroffen. Typischerweise tritt die Erkrankung in der späten Pubertät oder im jungen Erwachsenenalter auf (zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr).

Durch die vermehrte und verbesserte Bildgebung durch die Magnetresonanztomographie werden immer mehr Fälle von asymptomatischen Syringomyelien entdeckt. Eine epidemiologische Studie aus Japan zur Prävalenz der Syringomyelie kam zum Schluss, dass 22,7 % aller Syringomyelien keinerlei Symptome verursachen.<ref name="survey" />

== Ursachen ==
Es existieren unterschiedliche Theorien zur Entstehung der Syringomyelie, wobei die Theorien nach der Form der Erkrankung auszudifferenzieren sind. Eine nicht-abschließende Liste von Entstehungstheorien ist nachfolgend aufgeführt:

* Hydrodynamische Theorie
* Saugeffekt-Theorie
* Piston-Theorie
* Vaskuläre Theorie
* Intramedulläre Puls-Druck-Theorie.<ref>{{Literatur |Autor=Clare Rusbridge, Dan Greitz, Bermans J. Iskandar |Titel=Syringomyelia: Current Concepts in Pathogenesis, Diagnosis, and Treatment |Sammelwerk=Journal of Veterinary Internal Medicine |Band=20 |Nummer=3 |Datum=2006 |ISSN=1939-1676 |Seiten=469–479 |DOI=10.1111/j.1939-1676.2006.tb02884.x}}</ref>

Im Allgemeinen geht man heute davon aus, dass die Syringomyelie durch eine Blockade der [[Liquor cerebrospinalis|Cerebrospinalflüssigkeit]] im Bereich des kraniozervikalen Übergangs und/oder der Wirbelsäule entsteht.

Die Häufigkeit der unterschiedlichen Ursachen wurde in diversen Studien untersucht, wobei in allen Fällen die [[Chiari-Malformation]] für mehr als 50 % der Fälle verantwortlich ist.
{| class="wikitable"
|+Ursachen der Syringomyelie
!
!Müller<ref>{{Literatur |Autor=Jennifer Müller vom Hagen |Hrsg=Universität Tübingen |Titel=Differenzierung von Hydromyelie und Syringomyelie auf der Basis magnetresonanztomographischer, elektrophysiologischer und klinischer Untersuchungen |Datum=2011 |Online=[https://publikationen.uni-tuebingen.de/xmlui/handle/10900/45921 online] |Abruf=2020-08-14}}</ref>
!Brickel et al.<ref>{{Literatur |Autor=K. L. Brickell, N. E. Anderson, A. J. Charleston, J. K. A. Hope, A. P. L. Bok |Titel=Ethnic differences in syringomyelia in New Zealand |Sammelwerk=Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry |Band=77 |Nummer=8 |Datum=2006-08 |ISSN=0022-3050 |Seiten=989–991 |DOI=10.1136/jnnp.2005.081240 |PMC=2077633 |PMID=16549414}}</ref>
|-
|Chiari-Malformationen/
Wirbelsäulen- und<br />
Schädelabnormalitäten
|56 %
|70,0 %
|-
|Zyste
|17 %
| –
|-
|Trauma
|11 %
| –
|-
|Tumor
|8 %
| –
|-
|Unbekannt/Idiopathisch
|4 %
|16,1 %
|-
|Skoliose
|2 %
| –
|-
|Andere
|2 %
| –
|-
|Entzündung (z. B. Arachnoiditis)
|0 %
|13,9 %
|}
Weitere Ursachen, die in der Literatur diskutiert werden, sind das [[Tethered cord|Tethered Cord]],<ref>{{Internetquelle |url=https://rarediseases.org/rare-diseases/syringomyelia/ |titel=Syringomyelia |werk=NORD (National Organization for Rare Disorders) |sprache=en-US |abruf=2020-08-14}}</ref> [[Spinale Stenose|Spinalkanalstenosen]],<ref>{{Literatur |Autor=Aaron F. Struck, Carrie M. Carr, Vinil Shah, John R. Hesselink, Victor M. Haughton |Titel=Cervical spinal canal narrowing in idiopathic syringomyelia |Sammelwerk=Neuroradiology |Band=58 |Nummer=8 |Datum=2016-08 |ISSN=1432-1920 |Seiten=771–775 |DOI=10.1007/s00234-016-1701-2 |PMID=27194170}}</ref> atlantoaxiale Instabilität,<ref>{{Literatur |Autor=Abhidha Shah, Prashant Sathe, Manoj Patil, Atul Goel |Titel=Treatment of “idiopathic” syrinx by atlantoaxial fixation: Report of an experience with nine cases |Sammelwerk=Journal of Craniovertebral Junction & Spine |Band=8 |Nummer=1 |Datum=2017 |ISSN=0974-8237 |Seiten=15–21 |DOI=10.4103/0974-8237.199878 |PMC=5324354 |PMID=28250632}}</ref> und weitere Erkrankungen. Den meisten diskutierten Ursachen ist gemeinsam, dass sie für die Blockade des CSF-Flusses an einer oder mehreren Stellen im Bereich der Wirbelsäule oder des kraniozervikalen Übergangs verantwortlich sind.

'''Idiopathische Syringomyelie'''

Während heute weiterhin viele Informationsquellen im Internet und in der Fachliteratur von der Annahme ausgehen, dass die idiopathische Syringomyelie nicht ursächlich im Sinne einer Herbeiführung des Kollapses der Syrinx behandelbar ist, hat sich diese Einschätzung unter spezialisierten Radiologen und Neurochirurgen weitgehend geändert. Durch die Postulierung der o. g. CSF-Blockade als der Hauptursache für Syringomyelien wird der Anteil „echter“ idiopathischer Fälle zunehmend geringer.<ref>{{Internetquelle |autor=SCOR Global |url=https://www.scorgloballifeamericas.com:443/en-us/knowledgecenter/Pages/Spinal-Syrinx.aspx |titel=SCOR Global Life |sprache=en |abruf=2020-08-14}}</ref> Wesentlich beteiligt an dem Rückgang der Fälle mit scheinbar unerklärlichen Ursachen ist die verbesserte Bildgebung mittels [[Magnetresonanztomographie]]. Speziell die Technik der pulsgetriggerten MRT-Phasenkontrastuntersuchungen (d. h. einer Bildgebung, die durch den Puls des Patienten ausgelöst wird und somit eine Darstellung des Liquor-Flusses möglich macht, sog. ''cardiac-gated cine steady-state free precession imaging magnet resonsance imaging'') ermöglicht die Visualisierung von Blockaden im CSF-Fluss, die auf regulären MRT- oder CT-Aufnahmen nicht sichtbar werden. Oftmals handelt es sich dabei um Blockaden durch arachnoidale Zysten oder Gewebe.<ref>{{Internetquelle |url=http://archive.rsna.org/2009/8013098.html |titel=Dynamic Visualization of Arachnoid Adhesions in Patients with Idiopathic Syringomyelia Using Cardiac-gated Cine Steady State Free Precession MRI at 1.5 T and 3T |abruf=2020-08-14}}</ref>

Untersuchungen mit Hilfe der neuen FLASH 2-Technologie<ref>{{Internetquelle |url=https://www.mpg.de/12013900/echtzeit-filme-aus-dem-koerper |titel=Echtzeit-Filme aus dem Körper |sprache=de |abruf=2020-08-18}}</ref> ermöglichen neuerdings auch [[Echtzeit-MRT]]-Aufnahmen des gesamten Körpers. Erste Untersuchungen bewiesen dabei, dass die Bewegung der Cerebrospinalflüssigkeit nicht mit dem Puls synchron verläuft, sondern von der Atmung abhängig ist. Somit ist der Weg für eine präzisere Bildgebung und die genaue Bestimmung von Blockaden im Schädel- und Wirbelsäulenbereich frei geworden. Jüngste Publikationen streichen hervor, dass die magnetrezonanztomographische Echtzeit-Bildgebung der Pathogenese von Syringomyelien entscheidend für das künftige Verständnis und die entsprechende zielgerichtetere Therapie sein wird.<ref>{{Literatur |Autor=Steffi Dreha-Kulaczewski, Mareen Konopka, Arun A. Joseph, Jost Kollmeier, Klaus-Dietmar Merboldt |Titel=Respiration and the watershed of spinal CSF flow in humans |Sammelwerk=Scientific Reports |Band=8 |Nummer=1 |Datum=2018-04-04 |ISSN=2045-2322 |Seiten=1–7 |DOI=10.1038/s41598-018-23908-z}}</ref>

== Formen ==
=== Angeboren ===
Der primären (angeborenen) Syrinx liegt oft eine so genannte ''[[Chiari-Malformation]]'' (Fehlbildung des zerebromedullären Überganges mit ''Kleinhirn-Tonsillen-Tiefstand'') zugrunde. Die Verlagerung der Gehirnteile bewirkt eine chronische Liquorzirkulationsstörung, welche manchmal über einen Zeitraum von Jahren eine Rückenmarkshöhle ausbilden kann, die meistens im zervikalen oder thorakalen Rückenmark liegt.<ref>W. Schuster, D. Färber (Hrsg.): ''Kinderradiologie. Bildgebende Diagnostik.'' Springer 1996, ISBN 3-540-60224-0, S. 531</ref>

Angeboren kann es auch im Rahmen einer lumbalen [[Spina bifida]] oder eines seltenen [[Kaudales Regressionssyndrom|kaudalen Regressionssyndroms]] zu einer Syrinx kommen.

=== Erworben ===
Eine Syrinx kann sich nach einer Verletzung, einem [[Tumor]], einer Einblutung oder einer [[Entzündung]] der Hirnhäute ([[Meningitis]]) oder der Spinngewebshaut des Rückenmarkes ([[Arachnoidea|Arachnoiditis]]) entwickeln. Diese Form entwickelt sich mitunter auch noch Jahre nach einem Trauma oder nach multiplen, gar nicht erinnerlichen Mikrotraumata infolge einer Verklebung der Rückenmarkshäute mit folgender Liquorzirkulationsstörung. Bei dieser posttraumatischen Syringomyelie treten als Erstzeichen Schmerzen auf, welche sich von der Verletzungsstelle nach kopfwärts ausbreiten können.<ref name="pmid8558154">{{cite journal |author=B. Schurch, W. Wichmann, A. B. Rossier |title=Post-traumatic syringomyelia (cystic myelopathy): a prospective study of 449 patients with spinal cord injury |journal=J. Neurol. Neurosurg. Psychiatr |volume=60 |issue=1 |pages=61–7 |date=1996-01 |pmid=8558154 |pmc=486191 |doi= 10.1136/jnnp.60.1.61|url= }}</ref>

== Symptome ==
Erstmals beschrieben wurde die Syringomyelie 1883 von [[Augustin Marie Morvan]] (1819–1897).<ref>[[Paul Diepgen]], [[Heinz Goerke]]: ''[[Ludwig Aschoff|Aschoff]]/Diepgen/Goerke: Kurze Übersichtstabelle zur Geschichte der Medizin.'' 7., neubearbeitete Auflage. Springer, Berlin/Göttingen/Heidelberg 1960, S. 49.</ref> Durch den Druck auf die umgebenden Nervenbahnen des Rückenmarks können diffuse Schmerzen (meist in Schultern oder Armen), [[Sensibilitätsstörung]]en oder Nervenlähmungen ausgelöst werden. Nach den ersten Symptomen kann es zu einer über Jahre bis Jahrzehnte dauernden langsamen Verschlechterung des Befindens kommen.

Die Größe einer Höhle korreliert nicht mit der Schwere der Erkrankung, vielmehr bestimmt die Lage der Syrinx und insbesondere die Druckwirkung auf das Nervengewebe die Symptomatik. Im fortgeschrittenen Stadium kann es durch eine lokale Blut-Minderversorgung zusätzlich zu einer Rückenmark-Schädigung kommen ([[Zentromedulläres Syndrom]]). Weiterhin kann es zu einer Einkammerung der Syrinx durch Wucherung von [[Gliazelle]]n des [[Rückenmark]]s kommen.

Symptome sind unter anderem [[Muskelatrophie]], [[Faszikulation]]en und [[Fibrillation]]en, besonders an den Armen mit [[Areflexie]], Störungen der vegetativen Innervation mit vasomotorischen Symptomen, [[Ödem]]en, [[Hyperkeratose]]n, [[Horner-Syndrom]]e, später, im Reflexbefund der Beine, [[Pyramidales System#Schäden des pyramidalen Systems|Pyramidenbahnsymptome]] und [[Spastik|spastische Lähmungen]]. Wegen des fehlenden Schmerzempfindens bei Temperaturreizen und spitzen Gegenständen können Verstümmelungen vorkommen, und da Gelenksüberlastungen nicht zeitig gespürt werden, auch vorzeitige [[Arthrose]]n, Knochenbrüche und [[Malum perforans]]. Bei begleitender Syringobulbie kommt es auch zu [[Nystagmus|Nystagmus rotatorius]] mit Drehschwindel, Trigeminusstörungen, Lähmungen des Gaumensegels, der Stimmbänder oder einer Hemi[[atrophie]] der Zunge. Weitere häufige Symptome sind Verschlechterung des Sehvermögens, [[Skoliose]], sexuelle Funktionsstörungen wie z. B. abnehmende Libido und Impotenz,<ref>{{Internetquelle |autor=DSCM |url=https://www.deutsche-syringomyelie.de/ |titel=Symptome und Verlauf |offline=1 |archiv-url=https://web.archive.org/web/20120403035309/http://www.deutsche-syringomyelie.de/index.php/de/syringomyelie/33/52-symptome-und-verlauf#xl_xr_page_krankheiten |archiv-datum=2012-04-03 |abruf=2020-02-15}}</ref> Depressionen, Krampfanfälle und Empfindungsstörungen ähnlich der Multiplen Sklerose.

Reicht die Syrinx bis in die unteren Hirnanteile, kann es zu Ausfallserscheinungen im Bereich der [[Hirnnerv]]en kommen. Ebenfalls typisch für eine Höhle in dieser Lokalisation ist der Abbau von Muskelmasse ([[Muskelatrophie]]) im Bereich der Zunge. Auftreten können Empfindungsstörungen oder Schmerzen im Bereich des Gesichts. Diese Symptome treten oft einseitig auf und schreiten schnell fort.
[[Datei:Syringo 13d m.jpg|mini|Lumbale Sonographie eines 13 Tage alten Säuglings mit Syringo/Hydromyelie]]

== Diagnose und Differenzialdiagnose ==
In ausgeprägten Fällen kann man im [[Röntgenbild]] eine Aufweitung des [[Spinalkanal]]es sehen.
Die angeborenen Formen können bereits mit einer spinalen [[Sonographie]] dargestellt werden.<ref>L. H. Lowe, A. J. Johanek, C. W. Moore: ''Sonography of the Neonatal Spine: Part 2, Spinal Disorders'', 2007, American Journal of Roentgenology 188, S. 739 ff, [[doi:10.2214/AJR.05.2160]].</ref><ref>M. Zieger, U. Dörr, R. D. Schulz: ''Pediatric spinal sonography. Part II: malformations and mass lesions.'' 1988 Pediatric Radiology 18, S. 105</ref>

Üblicherweise erfolgt die Diagnose mittels [[Magnetresonanztomographie|Kernspintomographie]] (MRT) oder [[Computertomographie]] (CT). Ferner besteht die Möglichkeit einer ''CT-Myelographie'' mit Kontrastmittelgabe in den Liquor.

Eine eventuelle [[Lumbalpunktion]] mit Untersuchung des Nervenwassers dient dem Ausschluss bzw. genauerem Nachweis einer etwaigen Entzündung.

Die Differential-Diagnose umfasst unter anderen:
* Tumoren des Rückenmarkes
* Durchblutungsstörungen des Rückenmarkes

== Therapie ==
Eine Heilung der Syringomyelie ist nicht möglich. Sie wird vor allem symptomatisch durch adäquate [[Schmerztherapie]] und [[Krankengymnastik]] behandelt. Durch die Schwierigkeit der Begrenzung von neuropathischen Schmerzen (hier Schmerzen durch Rückenmarksverletzungen oder -irritationen) kann sich die Schmerztherapie langwierig und schwierig darstellen, wobei oft eine Kombinationsbehandlung mit Neuroleptika und Antidepressiva durchgeführt wird. In schweren Fällen ist eine Schmerztherapie mit Opioiden (z. B. Buprenorphin, Fentanyl) erforderlich.

Operativ wird versucht, die Ursache (Verklebung, Vernarbung, Hautsegel u. a.) zu beheben oder, falls die Syringomyelie durch eine sogenannte ''[[Chiari-Malformation]]'' des Typs I/II bedingt ist, durch eine operative Verkleinerung des Kleinhirns oder eine Vergrößerung des Hinterhauptlochs eine Entlastung zu erreichen. Die Beschwerde-Symptomatik bildet sich aber meist nur unvollständig zurück. Bei der früher<ref>Vgl. auch V. Schmidden: ''Zur chirurgischen Behandlung der Syringomyelie.'' In: ''Zentralblatt für Chirurgie.'' Band 56, 1929, S. 2114 ff.</ref> häufigen Shunt-OP kann zusätzlich eine neue Syrinx als OP-Folge induziert werden, weswegen diese Operationsmethode mittlerweile meist nur noch in schwerwiegenden Fällen angewandt wird.

== Prognose ==
Bei zirka einem Drittel der Patienten verläuft die Erkrankung sehr langsam oder kommt zu einem Stillstand. Bei einem Viertel, oft bei sekundär [[Trauma (Medizin)|traumatisch]] erworbener Syrinx, findet sich eine zunehmende Verschlechterung, die auch nach operativer Therapie keine wesentliche Verlangsamung erfährt.

== Selbsthilfegruppe ==
Für Betroffene gibt es einen international aktiven Verein, den ''Deutsche Syringomyelie und Chiari Malformation e. V.'' (DSCM e. V.), der von Betroffenen für Betroffene, Angehörige und sonst Interessierte (Ärzte, Physiotherapeuten etc.) gegründet wurde und von Fachärzten und Juristen unterstützend begleitet wird. Schirmherr ist [[Madjid Samii]].

== Syringomyelie beim Haushund ==
Eine Syringomyelie kommt gelegentlich auch beim Haushund vor. Besonders häufig betroffen ist der [[Cavalier King Charles Spaniel]], aber auch bei anderen Zwerg- und [[Brachycephalie|kurzköpfigen]] Rassen kann eine Syringomyelie auftreten. Symptome sind Verhaltensweisen, die wie eine Reaktion auf Juckreiz aussehen, aber auch stärkere neurologische Symptome wie [[Ataxie]], Schwäche, Krämpfe, dem [[Cluster-Kopfschmerz]] ähnliche Schmerzen,<ref>M. Seijo-Martinez, M. Castro del Rio, C. Conde: ''Cluster-Like Headache: Association with Cervical Syringomyelia and Arnold-Chiari Malformation''. [[doi:10.1111/j.1468-2982.2004.00597.x]]</ref> [[Lähmung]]en oder [[Muskelschwund]] können auftreten.<ref name="Kruppke">Stefanie Kruppke: ''Syringomyelie - neue Therapieoption am Horizont?'' In: ''veterinärspiegel'' Heft 2 2017, S. 53–55.</ref><ref>Clare Rusbridge: ''[http://www.veterinary-neurologist.co.uk/Syringomyelia/ Syringomelia]''</ref>

Die Behandlung kann chirurgisch durch eine Dekompression mit Durotomie erfolgen. Medikamentös kann eine Hemmung der Liquorproduktion mit [[Cimetidin]], [[Furosemid]] oder [[Omeprazol]], eine Schmerz- und Entzündungshemmung mit [[Nichtsteroidales Antirheumatikum|NSAID]] sowie eine Hemmung des Juckreizes mit [[Oclacitinib]] oder [[Gabapentin]] versucht werden.<ref name="Kruppke" />

== Literatur ==
* [[Klaus Poeck]]: ''Neurologie.'' 9. Auflage. Springer, 1996, ISBN 3-540-57942-7, S. 502 ff.
* Heinz-Walter Delank, Walter Gehlen: ''Neurologie''. 12. Aufl., Thieme Verlag, 2010, S. 386 f., ISBN 3-13-129772-7.
* W. Pschyrembel, Klinisches Wörterbuch, Verlag Walter de Gruyter, 265. Auflage (2014) ISBN 3-11-018534-2.
* J. P. Kuhn, T. L. Slovis, J. O. Haller (Hrsg.): ''Caffey’s Pediatric Diagnostic Imaging''. 10. Auflage, Mosby 2004. ISBN 0-323-01109-8.

== Einzelnachweise ==
<references />

== Weblinks ==
* [http://www.deutsche-syringomyelie.de/ Informationen zu Syringomyelie auf der Website des Deutschen Syringomyelie und Chiari Malformation e. V.]

[[Kategorie:Krankheitsbild in der Neurologie]]
[[Kategorie:Fehlbildung]]
[[Kategorie:Seltene Krankheit]]
[[Kategorie:Rückenmark]]
[[Kategorie:Neurologische Erkrankung des Hundes]]

Syringomyelie - Versionsgeschichte

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