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2025-12-06T22:23:39Z

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'''Synucleinopathie''' (auch Synukleinopathie) ist eine Sammelbezeichnung für eine heterogene Gruppe [[Neurodegenerative Erkrankung|neurodegenerativer Erkrankungen]], die das gemeinsame pathologische Merkmal einer Ablagerung von unlöslichem, fehlgefaltetem [[α-Synuclein]] in bestimmten Zellpopulationen zeigen. Wichtige Vertreter dieser Krankheitsgruppe sind
* der [[Morbus Parkinson]] ({{enS|Parkinson’s Disease}}, PD) mit α-Synuclein,
* die [[Lewy-Körper-Demenz]] ({{enS|Dementia with Lewy Bodies}}, DLB),
* die [[Multisystematrophie]] ({{enS|Multiple System Atrophy}}, MSA) mit ihren Prägnanztypen der striatonigralen Degeneration ({{enS|MSA Parkinsonian type}}, MSA-P) und der olivopontozerebellären Atrophie ({{enS|MSA cerebellar type}}, MSA-C),
* die [[Mitochondrienmembran-Protein-Assoziierte Neurodegeneration]] (MPAN)<ref>{{Literatur |Autor=P. Hogarth, A. Gregory, M. C. Kruer, L. Sanford, W. Wagoner |Titel=New NBIA subtype: Genetic, clinical, pathologic, and radiographic features of MPAN |Sammelwerk=Neurology |Band=80 |Nummer=3 |Datum=2013-01-15 |ISSN=0028-3878 |Seiten=268–275 |Online=http://www.neurology.org/cgi/doi/10.1212/WNL.0b013e31827e07be |Abruf=2021-12-13 |DOI=10.1212/WNL.0b013e31827e07be |PMC=3589182 |PMID=23269600}}</ref><ref>{{Literatur |Autor=Allison Gregory, Thomas Klopstock, Tomasz Kmiec, Penelope Hogarth, Susan J. Hayflick |Titel=Mitochondrial Membrane Protein-Associated Neurodegeneration |Sammelwerk=GeneReviews® |Verlag=University of Washington, Seattle |Datum=1993 |Online=https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK185329/ |PMID=24575447}}</ref>

Während sich bei PD und DLB die Ablagerungen primär in [[Nervenzelle]]n nachweisen lassen, finden sie sich bei der MSA primär in [[Oligodendroglia|oligodendroglialen Zellen]]. Bei der MPAN, die histologisch primär durch exzessive Eisenablagerungen und axonale Sphäroide charakterisiert ist, finden sich α-Synuclein-Ablagerungen sowohl in glialen als auch in neuronalen Zellen und werden hier als Papp-Lantos-Körperchen bezeichnet. Vor allem letztere Erkrankung weist durch eine zusätzliche Ablagerung von [[Tau-Protein]] eine Überlappung mit der Krankheitsgruppe der [[Tauopathie]]n auf.

== Literatur ==
* {{Literatur
|Autor=I. C. Brás, A. Dominguez-Meijide, E. Gerhardt u. a.
|Titel=Synucleinopathies: Where we are and where we need to go
|Sammelwerk=J Neurochem
|Datum=2020-01
|Seiten=e14965
|DOI=10.1111/jnc.14965
|PMID=31957016}}
* {{Literatur
|Autor=Y. C. Wong, D. Krainc
|Titel=α-synuclein toxicity in neurodegeneration: mechanism and therapeutic strategies.
|Sammelwerk=Nat Med
|Band=23
|Nummer=2
|Datum=2017-02
|Seiten=1-13
|DOI=10.1038/nm.4269
|PMID=28170377}}
* Wendy R. Galpern, Anthony E. Lang: ''Interface between tauopathies and synucleinopathies. A tale of two proteins.'' In: ''Annals of Neurology'', 2006, Band 59, Heft 3, S. 449–458, {{ISSN|0364-5134}}. PMID 16489609.
* Erin H. Norris, Benoît I. Giasson, Virginia M. Lee: ''Alpha-synuclein. Normal function and role in neurodegenerative diseases.'' In: ''Current Topics in Development Biology'', 2004, Band 60, S. 17–54, {{ISSN|0070-2153}}. PMID 15094295.
* Maria J. Martí, Eduardo Tolosa, Jaume Campdelacreu: ''Clinical overview of the synucleinopathies.'' In: ''Movement Disorders Unit/Supplement'', 18. September 2003, Band 6, S. 21–27. PMID 14502652.
* Kurt A. Jellinger: ''Neuropathological spectrum of synucleinopathies.'' In: ''Movement Disorders Unit/Supplement'', 18. September 2003, Band 6, S. 2–12. PMID 14502650.

== Einzelnachweise ==
<references />

{{Gesundheitshinweis}}

[[Kategorie:Neurodegenerative Erkrankung]]

Synucleinopathie - Versionsgeschichte

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