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Sulfitoxidase - Versionsgeschichte
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imported>Antonsusi: /* top */ Vorlagenfix: Entferne veraltete Parameter mit AWB
2026-03-01T16:15:37Z
<p><span class="autocomment">top: </span> Vorlagenfix: Entferne veraltete Parameter mit <a href="/index.php/Wikipedia:AWB" class="mw-redirect" title="Wikipedia:AWB">AWB</a></p>
<p><b>Neue Seite</b></p><div><br />
{{Infobox Protein<br />
|Name = <br />
|Bild = 2a9a2.jpg<br />
|Bild_legende = Sulfitoxidase homodimer, Gallus gallus von {{PDB|2A9A}}<br />
|PDB = <br />
|Groesse = 466 Aminosäuren<br />
|Kofaktor = [[Häm]], [[Molybdopterin]]<br />
|Precursor = <br />
|Struktur = Homodimer<br />
|Isoformen = <br />
|HGNCid = 11460<br />
|Symbol = SUOX<br />
|AltSymbols = <br />
|OMIM = 606887<br />
|UniProt = P51687<br />
|MGIid = <!--| CAS =9029-38-3--><br />
|CASergänzend = <br />
|ATC-Code = <br />
|DrugBank = <br />
|Wirkstoffklasse = <br />
|EC-Nummer = 1.8.3.1<br />
|Kategorie = Oxidoreduktase<br />
|Reaktionsart = [[Hydroxylierung]]<br />
|Substrat = Sulfit + H<sub>2</sub>O + O<sub>2</sub><br />
|Produkte = Sulfat + H<sub>2</sub>O<sub>2</sub><br />
|Homolog_fam = Xanthindehydrogenase<br />
|Taxon = Lebewesen<br />
|Taxon_Ausnahme = <br />
|Orthologe = {{ Protein Orthologe<br />
| Spezies1 = Mensch<br />
| Spezies2 = Hausmaus<br />
| S1_EntrezGene =6821<br />
| S1_Ensembl =ENSG00000139531<br />
| S1_RefseqmRNA =NM_000456<br />
| S1_RefseqProtein = NP_000447<br />
| S1_GenLoc_db = <br />
| S1_GenLoc_chr = 12<br />
| S1_GenLoc_start =55997259<br />
| S1_GenLoc_end =56005525<br />
| S1_Uniprot =P51687<br />
| S2_EntrezGene = 211389<br />
| S2_Ensembl = ENSMUSG00000049858<br />
| S2_RefseqmRNA =NM_173733<br />
| S2_RefseqProtein = NP_776094<br />
| S2_GenLoc_db = <br />
| S2_GenLoc_chr = 10<br />
| S2_GenLoc_start = 128669887<br />
| S2_GenLoc_end = 128673918<br />
| S2_Uniprot = Q8R086<br />
}}<br />
}}<br />
[[Datei:2a9a.jpg|mini|270x270px|Sulfitoxidase homodimer, Gallus gallus]]<br />
Die '''Sulfitoxidase''' ist ein [[Enzym]], das in den meisten Lebewesen vorkommt, und welches die Umsetzung von [[Sulfit]] zu [[Sulfat]] katalysiert.<ref>''Roche Lexikon Medizin, 5., Auflage'' Urban und Fischer, München 2003.</ref> Es ist in den [[Mitochondrien]] aller [[Eukaryoten]] lokalisiert. Auch in vielen Bakterienarten ist eine verwandte Sulfitoxidase anzutreffen. Bei [[Säugetier|Säugern]] kommt die Sulfitoxidase vor allem in Leber, Nieren, Milz, Lunge, Gehirn und Herz vor.<br />
<br />
== Funktion ==<br />
70–95 % des aufgenommenen [[Sulfit]]s gelangt normalerweise in die Blutbahn. Dort wird es durch die Sulfitoxidase zu Sulfat oxidiert und die Elektronen über [[Cytochrom|Cytochrom c]] ([[Elektronentransportkette]]) mit dem Ziel der ATP-Gewinnung transportiert:<br />
:<math>\mathrm{SO_3^{2-} + \ H_2O \ \rightleftharpoons \ SO_4^{2-} + 2 H^+ + 2 e^-}</math><br />
Die gebildeten Sulfate werden mit dem Harn ausgeschieden.<br />
<br />
== Sulfitoxidase-Mangel ==<br />
Sulfitoxidase-Mangel führt zu therapieresistenten Neugeborenenanfällen (Epilepsie) und einer schweren Enzephalopathie.<ref>Fröscher, Vasselle, Hufnagel: ''Die Epilepsien'' Schattauer, Stuttgart 2004.</ref><br />
Ursache für einen Mangel ist entweder ein isolierter Enzymdefekt oder ein Molybdän-Cofaktor-Mangel, wobei sich die Krankheitsbilder nicht voneinander unterscheiden lassen.<br />
* '''Isolierter Enzymdefekt''':<br />
Die Oxidation vom Sulfit zum Sulfat ist gestört, was eine Erhöhung der Sulfitkonzentration in allen Körperflüssigkeiten zur Folge hat.<br />
* '''Molybdän-Cofaktor-Mangel''' ([[Molybdän-Cofaktor-Defizienz|siehe Molybdän-Cofaktor-Defizienz]]):<br />
Die Synthese des [[Molybdän-Cofactor]]s, bzw. [[Molybdopterin]] ist gestört, wodurch die Enzyme Sulfitoxidase, [[Xanthinoxidase]] und [[Aldehydoxidase]] in ihrer Aktivität eingeschränkt sind. Als Therapiemöglichkeit ergibt sich die Molybdat-Supplementation.<ref>Witkowski, Prokop: „Lexikon der Syndrome und Fehlbildungen, 7. Auflage“ Springer, Berlin - Heidelberg 2003.</ref><ref>{{Orphanet |ID=833 |Name=Enzephalopathie durch Sulfitoxidase-Mangel |Abruf= }}</ref><br />
<br />
== Einzelnachweise ==<br />
<references/><br />
<br />
== Weblinks ==<br />
{{Wikibooks|Biochemie und Pathobiochemie: Schwefel}}<br />
<br />
[[Kategorie:Oxidoreduktase]]<br />
[[Kategorie:Codiert auf Chromosom 12 (Mensch)]]</div>
imported>Antonsusi