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{{Infobox International Classification of Diseases 11
| Code-01 = FA24.4
| Data-01 = Systemische juvenile idiopathische Arthritis
| Code-02 = FA23
| Data-02 = Adulte Form der Still-Krankheit
}}
Das '''Still-Syndrom''' (auch '''Stillsches Syndrom''', '''Stillsche Erkrankung''', '''Still-Krankheit''', '''Morbus Still''' und '''Still’sche Krankheit''' genannt<ref>Vgl. auch [[Ludwig Heilmeyer]], Wolfgang Müller: ''Die rheumatischen Erkrankungen.'' In: Ludwig Heilmeyer (Hrsg.): ''Lehrbuch der Inneren Medizin.'' Springer-Verlag, Berlin/Göttingen/Heidelberg 1955; 2. Auflage ebenda 1961, S. 309–351, hier: S. 331 f.</ref>) oder die '''juvenile rheumatoide Arthritis''' ist eine autoinflammatorische Systemerkrankung unbekannter Ätiologie und Pathogenese, die meist Kinder, aber auch Jugendliche und Erwachsene betreffen kann. Es handelt sich um eine schwere systemische Verlaufsform der [[Polyarthritis]]. Bei Kindern und Jugendlichen wird von der [[Juvenile idiopathische Arthritis#Systemische juvenile idiopathische Arthritis (ICD-10: M08.2)|systemischen juvenilen idiopathischen Arthritis (SJIA)]] gesprochen. Die genaue [[Inzidenz (Epidemiologie)|Inzidenz]] ist unbekannt, liegt aber laut Schätzungen weltweit bei 0,4 bis 0,9 pro 100.000 und Jahr.<ref>{{Literatur |Autor=R. Gurion, T. J. A. Lehman, L. N. Moorthy |Titel=Systemic Arthritis in Children: A Review of Clinical Presentation and Treatment |Sammelwerk=International Journal of Inflammation |Band=2012 |Datum=2012 |ISSN=2090-8040 |Seiten=1–16 |Online=https://www.hindawi.com/journals/iji/2012/271569/ |Abruf=2020-01-10 |DOI=10.1155/2012/271569 |PMC=3253447 |PMID=22235382}}</ref> Das [[Krankheitsbild]] des Morbus Still, welches sich erst im Erwachsenenalter manifestiert, wird als [[Morbus Still des Erwachsenen]] (AoSD für {{enS|Adult-onset Still´s Disease}}) bezeichnet. AoSD erfüllt die Definition einer [[Seltene Krankheit|seltenen Krankheit]], da ihre [[Prävalenz]] auf einen Betroffenen pro Million in Europa<ref>{{Literatur |Autor=G Magadur-Joly, E Billaud, J H Barrier, Y L Pennec, C Masson |Titel=Epidemiology of adult Still's disease: estimate of the incidence by a retrospective study in west France. |Sammelwerk=Annals of the Rheumatic Diseases |Band=54 |Nummer=7 |Datum=1995-07-01 |ISSN=0003-4967 |Seiten=587–590 |DOI=10.1136/ard.54.7.587 |PMC=1009940 |PMID=7668903}}</ref> bis zehn Betroffenen pro Million in Japan<ref>{{Literatur |Autor=Kenji Wakai, Akihide Ohta, Akiko Tamakoshi, Yoshiyuki Ohno, Takashi Kawamura |Titel=Estimated Prevalence and Incidence of Adult Still's Disease: Findings by a Nationwide Epidemiological Survey in Japan |Sammelwerk=Journal of Epidemiology |Band=7 |Nummer=4 |Datum=1997 |ISSN=0917-5040 |Seiten=221–225 |DOI=10.2188/jea.7.221}}</ref> geschätzt wird.

[[Eric Bywaters]] beschrieb AoSD erstmals in den 1970er Jahren als eine inflammatorische Erkrankung im jungen Erwachsenenalter.<ref>{{Literatur |Autor=E G Bywaters |Titel=Still's disease in the adult. |Sammelwerk=Annals of the Rheumatic Diseases |Band=30 |Nummer=2 |Datum=1971-03-01 |ISSN=0003-4967 |Seiten=121–133 |DOI=10.1136/ard.30.2.121 |PMC=1005739 |PMID=5315135}}</ref> Bywaters stellte fest, dass die Erkrankung große Ähnlichkeiten mit der systemischen juvenilen idiopathischen Arthritis aufwies, die zuvor [[George Frederic Still|George Still]] im 19. Jahrhundert bereits beschrieben hatte.<ref>{{Literatur |Autor=George F. Still |Titel=On a Form of Chronic Joint Disease in Children |Sammelwerk=Medico-chirurgical transactions |Band=80 |Datum=1897 |ISSN=0959-5287 |Seiten=47–60.9 |Online=https://adc.bmj.com/content/archdischild/16/87/156.full.pdf |Abruf=2020-01-10 |PMC=2036674 |PMID=20896907}}</ref> In den letzten Jahren vertreten immer mehr Experten die Meinung, dass es sich bei den beiden Krankheitsformen um das gleiche Krankheitsbild handelt, lediglich mit unterschiedlichem Altersbeginn.<ref>{{Literatur |Autor=Mathieu Gerfaud-Valentin, Yvan Jamilloux, Jean Iwaz, Pascal Sève |Titel=Adult-onset Still's disease |Sammelwerk=Autoimmunity Reviews |Band=13 |Nummer=7 |Datum=2014-07 |Seiten=708–722 |Online=https://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S1568997214000986 |Abruf=2020-01-10 |DOI=10.1016/j.autrev.2014.01.058}}</ref><ref>{{Literatur |Autor=Madiha Mahfoudhi, Imen Gorsane, Rafik Shimi, Sami Turki, Taieb Ben Abdallah |Titel=Adult Onset Still’s Disease |Sammelwerk=International Journal of Clinical Medicine |Band=06 |Nummer=10 |Datum=2015 |ISSN=2158-284X |Seiten=716–724 |DOI=10.4236/ijcm.2015.610095}}</ref><ref>{{Literatur |Autor=Eugen Feist, Stéphane Mitrovic, Bruno Fautrel |Titel=Mechanisms, biomarkers and targets for adult-onset Still’s disease |Sammelwerk=Nature Reviews Rheumatology |Band=14 |Nummer=10 |Datum=2018-10 |ISSN=1759-4790 |Seiten=603–618 |DOI=10.1038/s41584-018-0081-x}}</ref> Das Krankheitsbild als [[rheuma]]tische Erkrankungsform (bzw. Sonderform der [[Rheumatoide Arthritis|chronischen Polyarthritis]]<ref>[[Ludwig Heilmeyer]], Wolfgang Müller: ''Die rheumatischen Erkrankungen.'' In: Ludwig Heilmeyer (Hrsg.): ''Lehrbuch der Inneren Medizin.'' Springer-Verlag, Berlin/Göttingen/Heidelberg 1955; 2. Auflage ebenda 1961, S. 309–351, hier: S. 331–333 (''Sonderformen der chronischen Polyarthritis'').</ref><ref>Franz Hrska, Wolfgang Graninger, Michael Frass: ''Systemerkrankungen.'' 2003, S. 733.</ref>) geht mit hohem [[Fieber]] über 39 °C, lachsfarbenem flüchtigem [[Exanthem|Hautausschlag]] (Still-Exanthemen), [[Gelenk (Anatomie)|Gelenk]]<nowiki />destruktionen, [[Myalgie|Muskelschmerzen]], [[Leukozytose]] sowie einer [[Lymphadenopathie|Vergrößerung der Lymphknoten]] einher. Als Ursache der Erkrankung wird eine Überaktivität des [[Angeborene Immunantwort|angeborenen Immunsystems]] angesehen.<ref name=":0">{{Internetquelle |autor=Nataša Toplak, Štefan Blazina, Tadej Avčin |url=https://www.dovepress.com/the-role-of-il-1-inhibition-in-systemic-juvenile-idiopathic-arthritis--peer-reviewed-article-DDDT |titel=The role of IL-1 inhibition in systemic juvenile idiopathic arthritis: current status and future perspectives |datum=2018-06-08 |abruf=2020-01-10 |sprache=en}}</ref><ref>{{Literatur |Autor=Clio P. Mavragani, Evangelos G. Spyridakis, Michael Koutsilieris |Titel=Adult-Onset Still’s Disease: From Pathophysiology to Targeted Therapies |Sammelwerk=International Journal of Inflammation |Band=2012 |Datum=2012 |ISSN=2090-8040 |Seiten=1–10 |DOI=10.1155/2012/879020 |PMC=3390042 |PMID=22792508}}</ref>

== Diagnose ==
Eine frühzeitige Diagnose ist wichtig, um schwere Folgen, z. B. Gelenkzerstörungen, zu vermeiden und mit einer effektiven [[Therapie]] beginnen zu können. Vor allem für die Behandlung von SJIA besteht die [[Hypothese]], dass eine frühzeitige wirksame Behandlung während eines ''[[Window of Opportunity]]'' das langfristige Ergebnis grundlegend beeinflussen und insbesondere das Risiko eines chronischen Gelenkverschleißes verringern kann.<ref>{{Literatur |Autor=Sebastiaan J. Vastert, Wilco de Jager, Bo Jan Noordman, Dirk Holzinger, Wietse Kuis |Titel=Effectiveness of First-Line Treatment With Recombinant Interleukin-1 Receptor Antagonist in Steroid-Naive Patients With New-Onset Systemic Juvenile Idiopathic Arthritis: Results of a Prospective Cohort Study: First-Line Treatment With Recombinant IL-1Ra in New-Onset Systemic JIA |Sammelwerk=Arthritis & Rheumatology |Band=66 |Nummer=4 |Datum=2014-04 |Seiten=1034–1043 |DOI=10.1002/art.38296}}</ref>

Seltene Erkrankungen wie SJIA und AoSD werden meist durch eine [[Ausschlussdiagnose|Ausschlussdiagnostik]] identifiziert. Im ersten Schritt wird vor allem abgeklärt, ob naheliegende Vermutungen für die beobachteten [[Symptom]]e evtl. die Ursache der Erkrankung darstellen könnten. Dies ist meist ein langwieriger Prozess. Daher sind unterstützende Diagnosekriterien hilfreich.

Die von der ILAR ({{enS|International League of Associations for Rheumatology}}) aufgestellten Klassifikationskriterien für die SJIA lauten:<ref>{{Literatur |Autor=Ross E. Petty, Taunton R. Southwood, Prudence Manners, John Baum, David N. Glass |Titel=International League of Associations for Rheumatology classification of juvenile idiopathic arthritis: second revision, Edmonton, 2001 |Sammelwerk=The Journal of Rheumatology |Band=31 |Nummer=2 |Datum=2004-02 |ISSN=0315-162X |Seiten=390–392 |Online=https://www.jrheum.org/content/31/2/390.long |Abruf=2020-01-10 |PMID=14760812}}</ref><ref>{{Literatur |Autor=G. Horneff, I. Foeldvari, K. Minden, G. Ganser, J.-P. Haas |Titel=Zehn Jahre Erfahrung im deutschen JIA-Etanercept-Register: Lehren aus wechselnden Patientenpopulationen |Sammelwerk=Arthritis und Rheuma |Band=31 |Nummer=05 |Datum=2011 |ISSN=0176-5167 |Seiten=334–342 |DOI=10.1055/s-0037-1618085}}</ref>

* Fieber für mindestens zwei Wochen (≥ 39 °C für mindestens einmal am Tag mit anschließender Normalisierung auf ≤ 37 °C)
* [[Arthritis]] in mindestens einem Gelenk (über sechs Wochen andauernd)
* Mindestens eines der weiteren Symptome:
** Flüchtiger [[erythem]]atöser Ausschlag
** Generalisierte Lymphknotenschwellung
** [[Hepatomegalie]] und/oder [[Splenomegalie]]
** [[Serositis]]

Die Initiative PRO-KIND („Projekte zur Klassifikation, Überwachung und Therapie in der Kinderrheumatologie“) der Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie, welche konsensorientierte Strategien zur Harmonisierung der diagnostischen und therapeutischen Ansätze entwickeln möchte, zeigt allerdings, dass bis zu 50 % der mit SJIA diagnostizierten Patienten in Deutschland nicht die Anforderungen der ILAR-Kriterien erfüllen. Dies liegt vor allem am Fehlen einer chronischen Arthritis. Die Ergebnisse deuten darauf hin, dass die chronische Arthritis für die Diagnose und Behandlung von SJIA nicht obligatorisch ist.<ref name=":1">{{Literatur |Autor=PRO-KIND SJIA project collaborators, Claas H. Hinze, Dirk Holzinger, Elke Lainka, Johannes-Peter Haas |Titel=Practice and consensus-based strategies in diagnosing and managing systemic juvenile idiopathic arthritis in Germany |Sammelwerk=Pediatric Rheumatology |Band=16 |Nummer=1 |Datum=2018-12 |ISSN=1546-0096 |Seiten=7 |DOI=10.1186/s12969-018-0224-2 |PMC=5778670 |PMID=29357887}}</ref>

Zur Erkennung von AoSD finden die Yamaguchi Klassifikationskriterien Anwendung. Wenn fünf der aufgeführten Kriterien (mindestens zwei davon Hauptkriterien) zu beobachten sind, liegt der Verdacht einer AoSD nahe.<ref name=":0" />
{| class="wikitable"
|-
! Hauptkriterien ('''Major Kriterien)'''
! Nebenkriterien (Minor Kriterien)
|-
|Fieber über 39 °C, intermittierend, über eine Woche bestehend
|Halsschmerzen
|-
|[[Arthralgie]]n / Arthritis über einen Zeitraum von mindestens zwei Wochen
|Lymphadenopathie und/oder Splenomegalie
|-
|Erythematöser Ausschlag
|[[Transaminasenanstieg|Transaminasenerhöhung]]
|-
|Erhöhte Leukozytenzahl > 10.000/μl
|[[Antinukleärer Antikörper|ANA]]- bzw. [[Rheumafaktor|RF]]-Negativität
|}

== Therapie ==
Entzündliche Gelenkveränderungen werden mit nichtsteroidalen Antirheumatika, denen im Kindesalter wegen der Nebenwirkungen von Immunsuppressiva der Vorzug gegeben wird, behandelt, die zugleich fiebersenkend wirken. [[Azathioprin]] wurde erfolgreich eingesetzt.<ref>Franz Hrska, Wolfgang Graninger, Michael Frass: ''Systemerkrankungen.'' 2003, S. 733 und 736.</ref> Initial werden die meisten Patienten mit [[Glucocorticoide|Glukokortikoiden]] behandelt, die jedoch zunehmend (Stand 2019) durch [[Biopharmazeutikum|biologische Mittel]] wie [[Interleukine|Interleukin]]-1- und Interleukin-6-[[Antagonist (Pharmakologie)|Antagonisten]] im Rahmen einer [[Treat-to-Target]]-Strategie abgelöst werden.<ref name=":1" /> Vor allem in der zielgerichteten Behandlung der juvenilen Form zeigte der mittels [[Gentechnik|rekombinanter DNA-Technologie]] hergestellter humaner Interleukin-1-Rezeptorantagonist [[Anakinra]] eine hohe [[Therapeutische Wirksamkeit|Wirksamkeit]] in der Anwendung als [[Mittel der ersten Wahl|Erstlinien-Medikament]] in [[Monotherapie]]. Diese zielgerichtete Therapie erwies sich als sehr effektiv und führte zu einer frühen und anhaltenden inaktiven Erkrankung bei der Mehrheit der systemischen JIA-Patienten, reduzierte den Femurkopfnekrosen und Wachstumsstörungen beschleunigenden<ref>Franz Hrska, Wolfgang Graninger, Michael Frass: ''Systemerkrankungen.'' 2003, S. 733.</ref> Glukokortikoid-Einsatz stark und verhinderte die Entwicklung langfristiger krankheits- und therapiebedingter Schäden.<ref>{{Literatur |Autor=Nienke M. ter Haar, E. H. Pieter Dijkhuizen, Joost F. Swart, Annet Royen‐Kerkhof, Ayman el Idrissi |Titel=Treatment to Target Using Recombinant Interleukin‐1 Receptor Antagonist as First‐Line Monotherapy in New‐Onset Systemic Juvenile Idiopathic Arthritis: Results From a Five‐Year Follow‐Up Study |Sammelwerk=Arthritis & Rheumatology |Band=71 |Nummer=7 |Datum=2019-07 |ISSN=2326-5191 |Seiten=1163–1173 |DOI=10.1002/art.40865 |PMC=6617757 |PMID=30848528}}</ref>

== Literatur ==
* Franz Hrska, [[Wolfgang Graninger]], [[Michael Frass]]: ''Systemerkrankungen.'' In: ''[[AINS – Anästhesiologie, Intensivmedizin, Notfallmedizin, Schmerztherapie|Anästhesiologie Intensivmedizin Notfallmedizin Schmerztherapie]].'' Band 38, Nr. 11, (November) 2003, S. 719–740, hier: S. 733 f. (''Still-Syndrom, juvenile rheumatoide Arthritis'') und 736 f.

== Einzelnachweise ==
<references />

[[Kategorie:Krankheitsbild in der Rheumatologie]]

Still-Syndrom - Versionsgeschichte

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