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{{Infobox ICD
| 01-CODE = D48.0
| 01-BEZEICHNUNG = Neubildung unsicheren oder unbekannten Verhaltens an sonstigen und nicht näher bezeichneten Lokalisationen – Knochen und Gelenkknorpel
| 02-CODE = O33.7
| 02-BEZEICHNUNG = Betreuung der Mutter bei Missverhältnis durch sonstige Deformitäten des Fetus
}}
Das '''Steißbeinteratom''' oder '''Steißteratom''' (lat. ''teratoma sacrococcygeale''), ein [[Teratom]] im Bereich des [[Steißbein]]s, ist die häufigste [[Manifestation]] von [[Keimzelltumor]]en des [[Kleinkind]]alters. Es bezeichnet einen Fehlbildungs[[tumor]] im unteren Bereich der [[fetal]]en [[Wirbelsäule]], der bis in das Becken des Ungeborenen vorwachsen kann.<ref name="Radiopaedia">[https://radiopaedia.org/articles/sacrococcygeal-teratoma Radiopaedia]</ref><ref name="Bettex">Marcel Bettex (Hrsg.), Max Grob (Begr.), D. Berger (Bearb.), N. Genton, M. Stockmann: ''Kinderchirurgie. Diagnostik, Indikation, Therapie, Prognose.'' 2., neubearbeitete Auflage. Thieme, Stuttgart / New York 1982, S. 10.26ff, ISBN 3-13-338102-4</ref>

== Pathologie ==
Ein Teratom der Mittellinie entspringt einer [[Blastula]]zelle (abortiver Zwilling)<ref name="Bettex" />
[[Histologie|Histologisch]] handelt es sich um [[Lymphangiom|lymphangiomatöse]] [[Lipom|lipomatöse]] Wucherungen, die Abkömmlinge aller drei Keimschichten enthalten.<ref name="Bettex" />

Der Ursprung wird in ventral des Steißbeines gelegenen Zellen des [[Primitivstreifen]]s (Hensenscher Knoten) vermutet mit Entwicklung um die 2.–3. [[Gestationsalter|Gestationswoche]].

Meistens ist das Teratom gemischt solide-zystisch, rein zystisch in etwa 15 %<ref name="Radiopaedia" />

== Vorkommen und Häufigkeit ==
Die Häufigkeit von Steißteratomen wird mit 1 zu 40.000 Lebendgeborenen angegeben, das Verhältnis weiblich zu männlich liegt bei 4 zu 1.<ref name="Bettex" />

== Einteilung ==
Eine Einteilung kann aufgrund [[Pathologie|pathologischer Kriterien]] erfolgen:<ref name="Radiopaedia" /><ref name="Bettex" />
* gutartig, reifes Teratom, häufigste Form, etwa 60–70 %
* unreifes Teratom
* embryonales Teratom
* [[Teratokarzinom]] in 10–30 %

== Klassifikation ==
Auf der Lokalisation und Wachstumsrichtung basiert die Klassifikation der ''American Academy of Pediatric Surgery Section Survey'':<ref>R. P. Altman, J. G. Randolph, J. R. Lilly: ''Sacrococcygeal teratoma: American Academy of Pediatrics Surgical Section Survey-1973.'' In: ''Journal of pediatric surgery.'' Band 9, Nummer 3, Juni 1974, S. 389–398, PMID 4843993.</ref><ref name="Bettex" />
* Typ I: „Tiefe mediale Form“, Wachstum „extra-fetal“ hinter dem Rektum nach kaudal, häufigste Form, etwa 47 %
* Typ II: Wachstum „extra-fetal“ mit Ausdehnung vor dem Sakrum ins kleine Becken
* Typ III: Wachstum „extra-fetal“ mit Ausdehnung in Richtung Abdomen
* Typ IV: Wachstum ausschließlich innerhalb des Beckens

== Klinische Erscheinung ==
Dieser Tumor kann, durch die falsche Entfaltung der Keimblätter, alle möglichen Arten von Gewebe bis hin zu Organen oder weiteren Gliedmaßen beinhalten.
In über 90 % der Fälle sind Steißbeinteratome gutartig, neigen jedoch dazu, bösartig zu werden. Bis zur Geburt können sie bereits kindskopfgroß sein. Eine Untergruppe der Tumoren wird so stark durchblutet, dass hierdurch ein schweres fetales [[Herzinsuffizienz#Laiensprache und Doppeldeutungen|Herzversagen]] bis hin zum Versterben des Ungeborenen auftreten kann.

== Diagnose ==
Für die Diagnose ist wesentlich, zu welchem Zeitpunkt das Teratom erkennbar wird:
* Fetal, bereits im Mutterleib, durch Ultraschall während einer Routineuntersuchung oder beim [[Feinultraschall]]
* Neonatal, beim Neugeborenen, zumeist klinisch
* erst im Kleinkindesalter mit höherer Wahrscheinlichkeit einer vorliegenden Malignität von 48 % – 67 % für Mädchen bzw. Jungen älter als 2 Monate

Im [[Blutserum]] kann das [[Alpha-1-Fetoprotein]] und das [[Beta-HCG]] erhöht sein.
[[Datei:Steissteratom w 1d.jpg|mini|Röntgenaufnahme eines Neugeborenen mit Steißteratom]]
[[Datei:Steissbeinteratom 2007-5-10.jpg|mini|Sonogramm mit Darstellung des Teratoms in Beziehung zu Coccyxspitze, Cauda equina und Conus medullaris]]

Zur [[Bildgebendes Verfahren (Medizin)|Bildgebung]] kann der Tumor, dessen Struktur, Ausdehnung und Durchblutung gut im [[Ultraschall]] sowie in der [[Kernspintomographie]] dargestellt werden, im [[Röntgenbild]] können Kalk- und Knochenanteile sichtbar werden.<ref>H. M. Yoon, S. J. Byeon, J. Y. Hwang, J. R. Kim, A. Y. Jung, J. S. Lee, H. K. Yoon, Y. A. Cho: ''Sacrococcygeal teratomas in newborns: a comprehensive review for the radiologists.'' In: ''Acta radiologica.'' [elektronische Veröffentlichung vor dem Druck] Januar 2017, [[doi:10.1177/0284185117710680]], PMID 28530139.</ref>

Es besteht eine Assoziation mit [[Meningomyelozele]] und Wirbelkörperanomalien.<ref name="Radiopaedia" />

Als [[Komplikation]]en können auftreten:<ref name="Radiopaedia" /><ref>P. Kohlberger, A. Schaller: ''Das Steißteratom in der Geburtshilfe.'' In: ''Zeitschrift für Geburtshilfe und Neonatologie.'' Band 204, Nr. 3, 2000 May-Jun, S. 106–113, [[doi:10.1055/s-2000-10205]], PMID 10909166.</ref>
* [[Obstruktion (Medizin)|Obstruktion]] der [[Harnweg]]e oder des [[Magen-Darm-Kanal|Gastrointestinaltraktes]]
* Kompression von Nerven oder des [[Plexus lumbosacralis]]
* [[Anämie]]
* [[Shunt (Medizin)|Shunts]] mit [[Herzinsuffizienz#High-output-failure|high output failure]]
* Geburtshindernis
* Tumorruptur während der Geburt

== Differentialdiagnostik ==
Abzugrenzen sind:<ref name="Bettex" />
* tiefe Meningozele, [[Meningomyelocele]] mit Lipom
* terminale [[Enterogene Zyste]]
* [[Darmduplikatur|Rektumduplikatur]]
* Sakrales [[Chordom]]
* [[Fibrosarkom]]
* [[Neurofibrom]]
* [[Ganglioneurom]]
* [[Ependymom]]
* [[Riesenzelltumor]]

== Therapie ==
[[Pränatal|Vorgeburtlich]] kann mittels [[Fötalchirurgie|fetaler Chirurgie]] zwischen der 20. bis zur 32. [[Schwangerschaftswoche]] eine Verminderung der Tumordurchblutung und eine Verbesserung der Kreislaufsituation erreicht werden.
Sofern keine vorgeburtliche Behandlung erfolgte, wird es frühstmöglich nach der [[Geburt]] [[Operation (Medizin)|operativ]] entfernt, einschließlich Teilen des Steißbeines.<ref name="Bettex" />

== Prognose ==
Etwa 80 % sind gutartig.<ref name="Radiopaedia" />
Die Malignitätswahrscheinlichkeit steigt bei Manifestation nach dem Neugeborenenalter.<ref name="Bettex" />

== Literatur ==
* W. Schuster, D. Färber (Herausgeber): ''Kinderradiologie. Bildgebende Diagnostik.'' Springer 1996, Band II, S. 399 f., ISBN 3-540-60224-0.

== Weblinks ==
* [https://rarediseases.org/rare-diseases/sacrococcygeal-teratoma/ Rarediseases]
* [http://www.awmf.org/leitlinien/detail/ll/025-010.html/ AWMF-Leitlinie Extrakranielle Keimzelltumoren]
* [http://emedicine.medscape.com/article/2109544-overview emedicine.medscape]

== Einzelnachweise ==
<references />
{{Gesundheitshinweis}}

{{SORTIERUNG:Steissbeinteratom}}
[[Kategorie:Tumor]]
[[Kategorie:Krankheitsbild in der Kinderchirurgie]]
[[Kategorie:Krankheitsbild in der Kinderheilkunde]]
[[Kategorie:Pränatalmedizin]]
[[Kategorie:Fetalchirurgie]]

Steißbeinteratom - Versionsgeschichte

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