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{{Infobox Protein
|Name =
|Bild =
|Bild_legende = 
|PDB = {{PDB2|1EZF}}
|Groesse = 417 Aminosäuren
|Kofaktor = Mg2+
|Precursor =
|Struktur = Monomer; multipass Membranprotein (ER)
|Isoformen =
|HGNCid = 3629
|Symbol = FDFT1
|AltSymbols =
|OMIM = 184420
|UniProt = P37268
|MGIid =
|CAS =
|CASergänzend =
|ATC-Code = 
|DrugBank =
|Wirkstoffklasse =
|TCDB =
|TranspText =
|EC-Nummer = 2.5.1.21
|Kategorie = Transferase
|Peptidase_fam =
|Inhibitor_fam =
|Reaktionsart = Übertragung eines Farnesylrests
|Substrat = 2 Farnesyldiphosphat + NADPH/H+
|Produkte = Squalen + 2 PPi + NADP+
|Homolog_fam =
|Taxon = [[Eukaryoten]]<ref name='p'>{{InterPro|IPR006449|Farnesyl-diphosphate farnesyltransferase|2011-08-15}}</ref>
|Taxon_Ausnahme =
|Orthologe =
}}
'''Squalensynthase (SQS)''' (auch: Farnesyldiphosphat-Farnesyltransferase, FDFT) ist das [[Enzym]], das in [[Eukaryoten]] die [[Kondensationsreaktion]] von zwei Molekülen [[Farnesylpyrophosphat|Farnesyldiphosphat]] zu [[Squalen]] [[Katalyse|katalysiert]]. Dies ist ein Teilschritt in der [[Cholesterinbiosynthese]], und die erste Reaktion, die in Tieren ausschließlich zum Cholesterin führt. Es handelt sich um ein Transmembranprotein, das am [[Endoplasmatisches Reticulum|endoplasmatischen Reticulum]] lokalisiert ist. SQS ist ein vielversprechendes pharmakologisches [[Target (Biologie)|Target]] für die Senkung des Cholesterinspiegels.<ref>{{UniProt|P37268}}</ref><ref>{{cite journal |author=Do R, Kiss RS, Gaudet D, Engert JC |title=Squalene synthase: a critical enzyme in the cholesterol biosynthesis pathway |journal=Clin. Genet. |volume=75 |issue=1 |pages=19–29 |year=2009 |month=January |pmid=19054015 |doi=10.1111/j.1399-0004.2008.01099.x |url=}}</ref>

Es gibt [[Homologie (Biologie)|homologe]] Enzyme in [[Carotin]]-produzierenden Organismen, die als Teilschritt dieser Synthese [[Geranylgeranylpyrophosphat|Geranylgeranyldiphosphat]] (GGPP) zu [[Phytoen]] kondensieren.<ref name='p'/>

== Katalysierte Reaktion ==
Die Reaktion findet in zwei Teilschritten statt:

2[[Datei:Farnesylpyrophosphat.svg|330px|Farnesyldiphosphat]] ⇔ 
⇔ [[Datei:Presqualenpyrophosphat.svg|440px|Präsqualendiphosphat]] + PPi

Zuerst kondensieren zwei Farnesyldiphosphat-Moleküle zu Präsqualendiphosphat.

[[Datei:Presqualenpyrophosphat.svg|440px|Präsqualendiphosphat]] + '''NADPH/H+''' ⇔ 
⇔ [[Datei:Squalen CH3.svg|480px|Squalen]] + '''NADP+''' + PPi

Anschließend wird Präsqualendiphosphat zu Squalen reduziert und umgelagert.<ref>{{Literatur |Autor=Evette S. Radisky, C. Dale Poulter |Titel=Squalene Synthase: Steady-State, Pre-Steady-State, and Isotope-Trapping Studies |Sammelwerk=Biochemistry |Band=39 |Nummer=7 |Datum=2000-02-01 |ISSN=0006-2960 |DOI=10.1021/bi9915014 |Seiten=1748–1760 |Online=https://pubs.acs.org/doi/10.1021/bi9915014 |Abruf=2023-08-15}}</ref>

== Weblinks ==
{{Wikibooks|Biochemie und Pathobiochemie: Cholesterinbiosynthese}}
*Jassal / reactome: ''[https://reactome.org/content/detail/R-HSA-191405 Two FPP molecules dimerize to form presqualene diphosphate]''
*Jassal / reactome: ''[https://reactome.org/content/detail/R-HSA-191402 Reduction of presqualene diphosphate to form squalene]''

== Einzelnachweise ==
<references />

[[Kategorie:Transferase]]
[[Kategorie:Codiert auf Chromosom 8 (Mensch)]]

Squalensynthase - Versionsgeschichte

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