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[[Datei:Sphingolipid de.svg|400px|mini|Allgemeine Struktur von Sphingolipiden.<br />
Verschiedene Reste (R) ergeben unterschiedliche Untergruppen:<br />
R = [[Wasserstoff]]: [[Ceramide]]<br />
R = [[Phosphocholin]]: [[Sphingomyelin]]e<br />
R = [[Saccharid]]: [[Glycosphingolipid]]e]]

'''Sphingolipide''' sind wichtige Bestandteile der [[Zellmembran]] und gehören zur Verbindungsklasse der [[Polarität (Chemie)|polaren]] [[Lipide]]. Im Gegensatz zu den auf [[Glycerin]] aufbauenden [[Phosphoglyceride]]n leiten sich die Sphingolipide von dem [[Ungesättigte Verbindung|ungesättigten]] [[Aminogruppe|Amino]][[Alkohole|alkohol]] [[Sphingosin]] ab.

== Eigenschaften ==
[[Datei:Sphingolipidoses.svg|mini|Erkrankungen im Zusammenhang mit Sphingolipiden ([[Sphingolipidose]]n)]]
Sphingolipide findet man häufig in [[Nerv]]engewebe, wo sie eine wichtige Rolle in der [[Signaltransduktion]] und der Interaktion einzelner [[Zelle (Biologie)|Zellen]] spielen. Zu den wesentlichen Lipiden in der [[Eukaryoten|eukaryotischen]] Zellmembran zählen [[Glycerophospholipide]], [[Cholesterol]] und Sphingolipide (Phospho- und Glycosphingolipide). Ihre Funktionen lassen sich zum einen über den Aufbau und der Regulation der [[Fluidität]] zellulärer [[Zellmembran|Membranen]] beschreiben<ref>J. P. Slotte: ''Sphingomyelin-cholesterol interactions in biological and model membranes.'' In: ''Chem Phys Lipids'' Band 102, Nummer 1–2, 1999, S. 13–27.</ref> und zum anderen bei der Erklärung von interzellulären Erkennungsprozessen (siehe [[Vielzeller]]). In der klinisch-medizinischen Anwendung dient deren Analyse zur Charakterisierung als entwicklungsspezifische Marker, aber auch als [[Tumormarker|Tumor]]- sowie als [[Blutgruppe]]nantigene.

Mitte der 1980er-Jahre entdeckte man die Hemmung der [[Proteinkinase C]] (PKC) durch [[Sphingosin]]. Dies führte zu der Überlegung, dass Sphingolipide auch als intrazelluläre Botenstoffe fungieren können, als sogenannte ''[[second messenger]]''. Im Mittelpunkt des aktuellen Forschungsinteresse stehen die Sphingolipide [[Ceramid]] bzw. Ceramid-1-phosphat und Sphingosin bzw. Sphingosin-1-phosphat.

Über seine [[Amine|Amin]]-Gruppe ist das Sphingosin [[Carbonsäureamide|amidisch]] mit einer [[Acyl]]gruppe wie zum Beispiel einer [[Fettsäure]] verbunden. Aufgrund der Amin-Gruppe akkumulieren Sphingolipide in sauren Organellen, da sie [[proton]]iert wird und dann nicht mehr frei zwischen beiden Schichten der [[Lipiddoppelschicht]] einer [[Biomembran]] diffundieren kann.<ref name="Chalfant">Charles Chalfant: ''Sphingolipids as Signaling and Regulatory Molecules.'' Springer Science & Business Media, 2011, ISBN 978-1-441-96741-1, S. 3.</ref>

Ein fehlerhafter Abbau der Sphingolipide wird als [[Sphingolipidose]] bezeichnet.

== Biosynthese ==
Sphingolipide werden innerhalb einer [[Zelle (Biologie)|Zelle]] im [[Endoplasmatisches Retikulum|Endoplasmatischen Retikulum]] und im [[Golgi-Apparat]] synthetisiert, werden aber in der [[Plasmamembran]] und in [[Endosom]]en, wo sie zahlreiche Aufgaben erfüllen, weiter bearbeitet. Ihr Transport erfolgt über [[Vesikel (Biologie)|Vesikel]]. In den [[Mitochondrium|Mitochondrien]] und dem endoplasmatischen Retikulum sind Sphingolipide quasi nicht nachweisbar, in der Plasmamembran beträgt ihre [[Konzentration (Chemie)|Konzentration]] jedoch 20–35 mol%.<ref>{{cite journal |author=van Meer G, Lisman Q |title=Sphingolipid transport: rafts and translocators |journal=J. Biol. Chem. |volume=277 |issue=29 |pages=25855–8 |year=2002 |month=July |pmid=12011105 |doi=10.1074/jbc.R200010200 |url=http://www.jbc.org/cgi/content/full/277/29/25855 |accessdate=2005-10-22 |archiveurl=https://web.archive.org/web/20090131215941/http://www.jbc.org/cgi/content/full/277/29/25855 |archivedate=2009-01-31 |offline=yes }}</ref>

Aus der [[Aminosäure]] [[Serin]] und einem [[Acyl-CoA]] wird durch die [[Serin-Palmitoyltransferase]] [[3-Ketodihydrosphingosin]] erzeugt.<ref name="Cowart">L. Ashley Cowart: ''Sphingolipids and Metabolic Disease.'' Springer Science & Business Media, 2011, ISBN 978-1-461-40650-1, S. 2.</ref> Anschließend wird durch die [[3-Ketodihydrosphingosinreduktase]] [[Dihydrosphingosin]] und in Folge durch die [[Ceramidsynthase]] [[Dihydroceramid]] gebildet.<ref name="Cowart" /> Daraus kann durch die [[Dihydroceramiddesaturase]] der Grundkörper der [[Ceramide]] gebildet werden.<ref name="Cowart" /> Aus Ceramiden können 4 verschiedene Metaboliten gebildet werden.<ref name="Cowart" /> Aus Ceramiden kann durch die Ceramidsynthase [[Sphingosin]] gebildet werden, das durch die [[Sphingosinkinase]] in [[Sphingosin-1-phosphat]] umgewandelt wird, das wiederum anschließend mit [[Ethanolamin]] und einem [[Fettaldehyd]] modifiziert werden kann.<ref name="Cowart" /> Ebenso kann aus Ceramiden durch die [[Sphingomyelinsynthase]] [[Sphingomyelin]] entstehen.<ref name="Cowart" /> Weiterhin kann aus Ceramiden durch die [[Ceramid-Kinase]] [[Ceramid-1-Phosphat]] gebildet werden.<ref name="Cowart" /> Zudem können aus Ceramiden die [[Glycosphingolipide]] gebildet werden.<ref name="Cowart" />

== Klassen der Sphingolipide ==
Es gibt drei Haupttypen von Sphingolipiden: [[Ceramide]] und die daraus abgeleiteten [[Sphingomyeline]] und [[Glycosphingolipide]]. Letztere werden weiter unterschieden in [[Cerebroside]] und [[Ganglioside]]. Diese Typen unterscheiden sich in der Art ihres Restes (siehe Bild).

Ceramide sind die einfachste Gruppe der Sphingolipide. Bei ihnen wird der Rest nur durch ein [[Wasserstoff]]atom gebildet, sie sind also nur ein Sphingosinmolekül, das durch eine Amidbindung an eine Fettsäure gebunden ist. Sphingomyeline haben ein [[Phosphocholin]]- oder [[Phosphoethanolamin]]molekül, das als Ester an die 1-[[Hydroxygruppe]] eines Ceramides gebunden ist. Glycosphingolipide sind Ceramide mit einem oder mehreren Zuckerresten, die durch eine β-[[Glykosid]]bindung an die 1-Hydroxygruppe gebunden sind. Cerebroside haben ein einzelnes [[Glucose]]- oder [[Galactose]]-Molekül als Rest, während Ganglioside mindestens drei Zucker enthalten, von denen mindestens einer [[Sialinsäuren|Sialinsäure]] ist.

== Weblinks ==
{{Wikibooks|Biochemie und Pathobiochemie: Sphingolipid-Stoffwechsel}}
* [http://www.sphingomap.org/ SphinGOMAP] – Seite zum Thema u. a. mit einer umfangreichen systematischen Karte zum Sphingolipidmetabolismus
* d'Eustachio / reactome: ''[https://reactome.org/content/detail/R-HSA-428157 Sphingolipid metabolism]'', {{DOI|10.3180/REACT_19323.1}}

== Einzelnachweise ==
<references/>

[[Kategorie:Stoffgruppe]]
[[Kategorie:Sphingolipid| Sphingolipide]]

Sphingolipide - Versionsgeschichte

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