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{{Dieser Artikel|behandelt das Protein. Für den Videospielcharakter siehe [[Sonic the Hedgehog]].}}
{{Infobox Protein
| Name = Sonic hedgehog
| Bild = Shh structure.png
| Bild_legende = 3D-Struktur der Signaldomäne bzw. ''N''-terminalen Domäne von Sonic hedgehog der Hausmaus, nach {{PDB|1VHH}}
| Andere Namen =
| PDB = {{PDB2|3HO5}}, {{PDB2|3M1N}}, {{PDB2|3MXW}}
| Groesse = 462 [[Aminosäure]]n, 49.607 [[Atomare Masseneinheit|Da]]<ref name=":04">{{UniProt|Q15465|titel=Q15465 (SHH_HUMAN)|abruf=2021-09-22}}</ref>
| Kofaktor =
| Precursor =
| Struktur = [[Multimer]]<ref name=":04" />
| Isoformen = 4<ref name=":04" />
| HGNCid = 10848
| Symbol = SHH
| AltSymbols =
| GeneCards = SHH
| OMIM = 600725
| UniProt = Q15465
| MGIid = 98297
| PubChem =
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| CASergänzend =
| ATC-Code = 
| DrugBank =
| Wirkstoffklasse =
| TCDB =
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| EC-Nummer =
| Kategorie =
| Peptidase_fam =
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| Homolog_fam =
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| Taxon =
| Taxon_Ausnahme =
| Orthologe = {{Protein Orthologe
| Spezies1 = Mensch
| Spezies2 = Hausmaus
| S1_EntrezGene = 6469
| S1_Ensembl = ENSG00000164690
| S1_RefseqmRNA = NM_000193
| S1_RefseqProtein = NP_000184
| S1_GenLoc_db = hg38
| S1_GenLoc_chr = 7
| S1_GenLoc_start = 155799980
| S1_GenLoc_end = 155812463
| S1_Uniprot = Q15465
| S2_EntrezGene = 20423
| S2_Ensembl = ENSMUSG00000002633
| S2_RefseqmRNA = NM_009170
| S2_RefseqProtein = NP_033196
| S2_GenLoc_db = mm10
| S2_GenLoc_chr = 5
| S2_GenLoc_start = 28456815
| S2_GenLoc_end = 28467256
| S2_Uniprot = Q62226
}}
}}

'''Sonic hedgehog''' (kurz '''SHH''') ist ein [[Protein]], das als sekretorisches interzelluläres [[Signalmolekül]]<ref name=":01">{{Literatur |Autor=Luisa Nanni, Jeffrey E. Ming, Maureen Bocian ''et al''. |Titel=The Mutational Spectrum of the Sonic Hedgehog Gene in Holoprosencephaly: SHH Mutations Cause a Significant Proportion of Autosomal Dominant Holoprosencephaly |Sammelwerk=[[Human Molecular Genetics]] |Band=8 |Nummer=13 |Datum=1999 |Sprache=en |Seiten=2479–2488 |DOI=10.1093/hmg/8.13.2479 |PMID=10556296}}</ref> im [[Hedgehog-Signalweg|Sonic-Hedgehog-Signalweg]] die [[Embryogenese (Mensch)|Embryonalentwicklung]] der [[Säugetiere]] reguliert.<ref name=":02">{{Literatur |Autor=Kuo-Shyang Jeng, Chiung-Fang Chang, Shu-Sheng Lin |Titel=Sonic Hedgehog Signaling in Organogenesis, Tumors, and Tumor Microenvironments |Sammelwerk=[[International Journal of Molecular Sciences]] |Band=21 |Nummer=3 |Datum=2020 |Sprache=en |Seiten=758 |DOI=10.3390/ijms21030758 |PMC=7037908 |PMID=31979397}}</ref> In [[Wirbeltiere]]n wird Sonic hedgehog entlang der Mittellinie des [[Zentralnervensystem]]s, in der [[Chorda dorsalis|Chorda]] und der [[Extremitätenentwicklung#Begriffe (Phänotyp)|Zone polarisierender Aktivität]] [[Genexpression|exprimiert]]. Als ventralisierendes Signalmolekül trägt es zur Bildung der Anlage des ventralen [[Neuralrohr]]s, der antero-posterioren Achse und in ventralen [[Somit]]enzellen zur Induktion des [[Sklerotom]]s bei, das um Chorda und Neuralrohr die Anlagen der [[Wirbel (Anatomie)|Wirbel]] ausbildet.<ref name=":03">{{Literatur |Autor=S. Odent, T. Attié-Bitach, M. Blayau ''et al''. |Titel=Expression of the Sonic hedgehog (SHH) Gene during Early Human Development and Phenotypic Expression of New Mutations Causing Holoprosencephaly |Sammelwerk=Human Molecular Genetics |Band=8 |Nummer=9 |Datum=1999 |Sprache=en |Seiten=1683–1689 |DOI=10.1093/hmg/8.9.1683 |PMID=10441331}}</ref><ref>{{Internetquelle |url=https://www.spektrum.de/lexikon/biologie/somiten/62095 |titel=Somiten |werk=[[Lexikon der Biologie]] |hrsg=[[Spektrum.de]] |abruf=2021-09-22}}</ref>

Das menschliche ''SHH''-[[Gen]] besitzt drei [[Exon]]s und codiert für ein 462 [[Aminosäuren]] langes [[Polypeptid]]. Das Protein wird zunächst als [[Präkursor-Proteine|Präkursor-Protein]] synthetisiert, woraufhin eine Spaltung des [[Signalsequenz|Signalpeptids]] erfolgt. Danach erfolgt eine [[Proteolyse|autoproteolytische]] Spaltung mithilfe eines [[Nukleophile Substitution|nukleophilen Angriffs]] von [[Cholesterin]] und führt zur Freisetzung eines 25 kDa schweren [[C-Terminus|''C''-terminalen]] Fragments. Das entstandene 19 kDa schwere [[N-Terminus|''N''-terminale]] Fragment mit kovalent gebundenem Cholesterin trägt die Signalaktivität.<ref>{{Literatur |Autor=Juhee Jeong, Andrew P. McMahon |Titel=Cholesterol modification of Hedgehog family proteins |Sammelwerk=[[Journal of Clinical Investigation]] |Band=110 |Nummer=5 |Datum=2002 |Sprache=en |Seiten=591–596 |DOI=10.1172/JCI16506 |PMC=151115 |PMID=12208857}}</ref><ref name=":03" />

Das ''SHH''-Gen konnte als erstes Gen in der Maus und im Menschen identifiziert werden, das im Zusammenhang mit [[Holoprosencephalie]] stand. Weiterhin sind ''SHH''-Mutationen mit einem breiten Spektrum an zerebralen Fehlbildungen im Bereich der Mittellinie assoziiert.<ref name=":03" />

== Einzelnachweise ==
<references />

[[Kategorie:Protein]]
[[Kategorie:Codiert auf Chromosom 7 (Mensch)]]
[[Kategorie:Signaltransduktion]]
[[Kategorie:Embryologie]]

Sonic hedgehog - Versionsgeschichte

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