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2025-05-10T08:28:35Z

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{{Infobox ICD
| BREITE =
| 01-CODE = C25.4
| 01-BEZEICHNUNG = Bösartige Neubildung: Endokriner Drüsenanteil des Pankreas
}}

Ein '''Somatostatinom''' ist ein meist (60–70 %) [[Malignität|bösartiger]],<ref name="Nesi">{{cite journal|author=Nesi G, Marcucci T, Rubio CA, Brandi ML, Tonelli F|title=Somatostatinoma: clinico-pathological features of three cases and literature reviewed|journal=J Gastroenterol Hepatol|date=2007-07-20|volume=23|issue=4|pages=521–526|doi=10.1111/j.1440-1746.2007.05053.x|pmid=17645474|language=en}}</ref> das [[Hormon]] [[Somatostatin]] produzierender [[Tumor]] der [[Endokrine Drüse|endokrinen]] [[Bauchspeicheldrüse]] (Pankreas) oder des [[Duodenum|Zwölffingerdarms]] (Duodenum). Das Somatostatinom gehört zu den [[Pankreastumor]]en mit endokrinem Aufbau (Inselzellturmoren), die wiederum zu den [[GEP-NET|gastro-entero-pankreatischen neuroendokrinen Tumoren]] gerechnet werden.

== Beschreibung ==
Als funktionell aktiver Tumor schüttet ein Somatostatinom unkontrolliert das Hormon Somatostatin aus. Diese Ausschüttung bewirkt eine Inhibierung der Produktion anderer endogener Hormone, wie beispielsweise [[Insulin]], [[Glucagon]], [[Wachstumshormon]]e, [[Gastrin]], [[Sekretin]], [[Cholecystokinin]] (CCK) und [[vasoaktives intestinales Peptid]] (VIP). Die betroffenen Patienten leiden daher zu 95 % an [[Diabetes mellitus]]. Der Diabetes kann dabei die Bandbreite von einer ''milden Form der Glukose-Intoleranz'' bis zu einer ''ernsten [[Ketoazidose]]'' haben.<ref name="hanly">E. J. Hanly u. a.: [http://www.emedicine.com/med/topic2145.htm ''Somatostatinomas''], Stand vom 12. Juli 2006.</ref>

Das Somatostatinom betrifft in der Häufigkeit die Bauchspeicheldrüse und den Zwölffingerdarm etwa gleich oft.
In den meisten Fällen haben sich bei der ersten Diagnose des Tumors bereits [[Metastase]]n gebildet.<ref name="hanly" />

== Prävalenz und Inzidenz ==
Ein Somatostatinom ist eine sehr seltene Krebserkrankung. Die [[Prävalenz]] liegt weit unter 1:100.000. In den [[Vereinigte Staaten|USA]] beträgt die [[Inzidenz (Medizin)|Inzidenz]] 1:40 Millionen.<ref name="hanly" />

In 93 % der beschriebenen Fälle traten die Somatostatinome als einzelne Ereignisse sporadisch auf. In 7 % der Fälle besteht eine Assoziation zu einer [[Multiple endokrine Neoplasie|Multiplen endokrinen Neoplasie]] Typ 1 (MEN 1).<ref name="hanly" />

Männer und Frauen sind gleich häufig betroffen. Die Krankheit tritt meist im vierten bis sechsten Lebensjahrzehnt auf.<ref name="hanly" />

== Diagnose ==
Patienten mit einem Somatostatinom haben erheblich erhöhte Somatostatin-Werte im Blut. Der normale Wert bei gesunden Menschen liegt bei unter 100 [[Pikogramm|pg]]/ml, während er bei Patienten mit einem Somatostatinom im Bereich oberhalb von 1 [[Nanogramm|ng]]/ml liegt. Da die Erkrankung ausgesprochen selten ist, kann der entsprechende Nachweis nur in wenigen Kliniken erfolgen.<ref name="hanly" />
Mit [[Bildgebendes Verfahren (Medizin)|bildgebenden Verfahren]] wie [[Computertomographie]] (CT), [[Magnetresonanztomographie]] (MRT) und [[Endoskopie|endoskopischer]] [[Sonographie]] (Ultraschall-Untersuchung) kann ein Somatostatinom gut diagnostiziert werden.<ref name="hanly" />
Speziell zur Lokalisierung von Metastasen hat sich die [[Somatostatin-Rezeptor-Szintigraphie]] bewährt.<ref>O. Schillaci u. a.: ''Somatostatin receptor scintigraphy of malignant somatostatinoma with indium-111-pentetreotide.'' In: ''J Nucl Med.'' 38/1997, S. 886–887. [http://www.medscape.com/medline/abstract/9189135?src=emed_ckb_ref_0 (medscape.com)]</ref><ref>F. Gibril u. a.: ''Somatostatin receptor scintigraphy: its sensitivity compared with that of other imaging methods in detecting primary and metastatic gastrinomas. A prospective study.'' In: ''[[Ann Intern Med]]'' 125/1996, S. 26–34.</ref>

== Therapie ==
Die chirurgische Entfernung des Tumors ist das Mittel der Wahl und bietet die Chance auf eine vollständige Heilung. An [[Chemotherapie|Chemotherapeutika]] haben sich [[5-Fluoruracil|5-FU]] und [[Streptozocin]] bewährt.<ref name="hanly" /> Daneben erfolgt meist eine adjuvante Diabetestherapie.

== Prognose ==
Die Prognose bei einem Somatostatinom ist relativ günstig. Die [[Überlebensrate|Fünf-Jahres-Überlebensrate]] liegt bei Patienten mit Metastasen bei 30 bis 60 %. Bei Patienten ohne Metastasen liegt sie bei nahezu 100 %.<ref name="hanly" />

== Erstbeschreibung ==
Ganda<ref>O. P. Ganda u. a: ''"Somatostatinoma": a somatostatin-containing tumor of the endocrine pancreas.'' In: ''[[N Engl J Med]].'' 296/1977, S. 963–967. PMID 321960.</ref> und Larsson<ref>L. I. Larsson u. a.: ''Pancreatic somatostatinoma. Clinical features and physiological implications.'' In: ''[[The Lancet]].'' 8013/1977, S. 666–668. PMID 66472</ref> beschrieben 1977 unabhängig voneinander die beiden ersten Fälle eines Somatostatinoms. Gandas Patientin war 46 Jahre alt und litt seit acht Jahren an [[Diabetes mellitus]]. Nach der operativen Entfernung des Tumors stellte sich bei ihr wieder ein normaler Blutzuckerspiegel (Euglykämie) ein.<ref name="hanly" />

Zwei Jahre später beschrieb Krejs das Somatostatinom umfassend in Morphologie und [[Biochemie]].<ref>G. J. Krejs u. a.: ''Somatostatinoma syndrome. Biochemical, morphologic and clinical features.'' In: ''N Engl J Med.'' 301/1979, S. 285–292. PMID 377080</ref>

== Einzelnachweise ==
<references />

== Literatur ==
* U. Plöckinger, B. Wiedenmann: ''Neuroendokrine Tumoren des Gastrointestinaltrakts.'' In: ''Z Gastroenterol.'' 42/2004, S. 517–526.
* W. Varikatt u. a.: ''Somatostatinoma: collision with neurofibroma and ultrastructural features.'' In: ''Histology and histopathology.'' 21/2006, S. 1171–1180. PMID 16874660
* G. Guercioni u. a.: ''Incidental small ampullary somatostatinoma treated with ampullectomy 2 years after diagnosis.'' In: ''Digestive diseases and sciences.'' 51/2006, S. 1767–1772. PMID 16967313
* K. U. Juergens u. a.: [http://www.ajronline.org/cgi/content/full/187/2/W233 ''Duodenal somatostatinoma and gastrointestinal stromal tumor associated with neurofibromatosis type 1: diagnosis with PET/CT.''] In: ''American journal of roentgenology.'' 187/2006, S. 233–234. PMID 16861519
* G. Galli u. a.: ''Characterization of the functional and growth properties of long-term cell cultures established from a human somatostatinoma.'' In: ''[[Endocrine-Related Cancer]]'' 13/2006, S. 79–93. PMID 16601281

== Weblinks ==
* [http://www.uni-duesseldorf.de/MedFak/gep-net/mainpage/subpage/Somatostatinom_main.htm SOMATOSTATINOM] GEP-Tumorzentrum Universität Düsseldorf
* [http://www.nlm.nih.gov/cgi/mesh/2008/MB_cgi?field=uid&term=D013005 National Library of Medicine – Medical Subject Headings] (engl.)
* [http://www.diseasesdatabase.com/ddb12277.htm Diseases Database] (engl.)
* [http://www.gastroenterologie.uni-hd.de/krebs/net.php Neuroendokrine Tumoren (NET)]

{{Gesundheitshinweis}}

[[Kategorie:Bösartige Tumorbildung]]
[[Kategorie:Krankheitsbild in der Endokrinologie]]
[[Kategorie:Bauchspeicheldrüse]]
[[Kategorie:Dünndarm]]

Somatostatinom - Versionsgeschichte

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