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{{Infobox ICD
| 01-CODE = M35.0
| 01-BEZEICHNUNG = Sicca-Syndrom [Sjögren-Syndrom]
}}
{{Infobox International Classification of Diseases 11
| Code-01 = 4A43.2
| Data-01 = Sjögren-Syndrom
| Code-02 = 4A43.20
| Data-02 = Primäres Sjögren-Syndrom
| Code-03 = 4A43.21
| Data-03 = Sekundäres Sjögren-Syndrom
| Code-04 = 4A43.22
| Data-04 = Sjögren-Syndrom mit Beginn im Kindesalter
| Code-05 = 4A43.2Y
| Data-05 = Sonstiges näher bezeichnetes Sjögren-Syndrom
| Code-06 = 4A43.2Z
| Data-06 = Sjögren-Syndrom, nicht näher bezeichnet
}}
[[Datei:Parotoid gland in Sjögren's syndrome.JPG|mini|[[Glandula parotidea|Parotisschwellung]] beim Sjögren-Syndrom]]
[[Datei:Sjogrens Syndrome.jpg|mini|Sjögren-Syndrom im Gesicht, an der Zunge und den Augen]]

Das '''Sjögren-Syndrom''' [{{IPA|ˈɧøːɡreːn}}] (auch ''Dacryo-Sialo-Adenopathia atrophicans''<ref>[[Ludwig Heilmeyer]], Wolfgang Müller: ''Sonderformen der chronischen Polyarthritis.'' In: Ludwig Heilmeyer (Hrsg.): ''Lehrbuch der Inneren Medizin.'' Springer-Verlag, Berlin/Göttingen/Heidelberg 1955; 2. Auflage ebenda 1961, S. 331–333, hier: S. 332.</ref> genannt) ist eine chronisch verlaufende [[Autoimmunerkrankung]]<ref name="Charite">Klinik m. S. Rheumatologie und Klinische Immunologie: Sjögren-Syndrom, Berlin 2015.</ref> aus der Gruppe der [[entzündlich-rheumatische Erkrankung|entzündlich-rheumatischen Erkrankungen]], speziell der [[Kollagenose]]n, bei der [[Leukozyt|bestimmte Immunzellen]] exokrine Drüsen (besonders die [[Speicheldrüse]]n und [[Tränendrüse]]n) durch lymphozytäre Infiltration und übermäßige B-Zell-Aktivität angreifen und zu weiteren [[Entzündung|entzündlichen]] Veränderungen an inneren Organen und am zentralen Nervensystem führen können.<ref name="Charite" /> Das Sjögren-Syndrom manifestiert sich in [[Morphologie (Biologie)|morphologischen]] Veränderungen der Tränen- und Speicheldrüsen. Die [[Leitsymptom]]e [[Keratoconjunctivitis sicca|trockene Augen]] und [[Mundtrockenheit]] (Xerostomie) werden auch als [[Sicca-Syndrom]] bezeichnet. Es wird unterschieden zwischen dem '''primären Sjögren-Syndrom''' (pSS) und dem '''sekundären Sjögren-Syndrom''' (sSS), welches in Begleitung anderer Autoimmunerkrankungen bzw. Kollagenosen auftreten kann, wie [[Lupus erythematodes]], [[Rheumatoide Arthritis|rheumatoider Arthritis]] oder [[Systemische Sklerose|systemischer Sklerose]]. Das anfängliche Auftreten einer Sicca-Symptomatik spricht für ein pSS.<ref>M. Ramos-Casals: ''Treatment of primary Sjögren syndrome: a systematic review.'' In: ''JAMA.'' Band 304, Nr. 4, 28. Juli 2010, S. 452–460. [[doi:10.1001/jama.2010.1014]].</ref>

Die Erkrankung ist nach dem schwedischen [[Augenheilkunde|Augenarzt]] [[Henrik Sjögren]] benannt, der sie 1933 in seiner [[Dissertation|Doktorarbeit]] erstmals beschrieb.

== Epidemiologie ==
Die Klassifikationskriterien sind unterschiedlich. Festzuhalten ist, die Erkrankung ist die zweithäufigste Kollagenose,<ref>Franz Hrska, [[Wolfgang Graninger]], [[Michael Frass]]: ''Systemerkrankungen.'' In: ''[[AINS – Anästhesiologie, Intensivmedizin, Notfallmedizin, Schmerztherapie|Anästhesiologie Intensivmedizin Notfallmedizin Schmerztherapie]].'' Band 38, Nr. 11, (November) 2003, S. 719–740, hier: S. 721 und 734.</ref> betrifft Frauen deutlich häufiger als Männer (10 : 1 bis 20 : 1) und tritt meist nach den [[Wechseljahre]]n auf. Die [[Prävalenz]] des häufigeren sSS beträgt etwa 0,4 %.<ref>G. Westhoff: ''Epidemiology of primary Sjögren’s syndrome.'' In: ''Z Rheumatol.'' 69(1), Feb 2010, S. 41–49. [[doi:10.1007/s00393-009-0518-3]].</ref>

== Assoziation ==
Das Sjögren-Syndrom kann als eigenständige Erkrankung oder öfter noch als Begleiterscheinung anderer [[rheuma]]tischer Erkrankungen auftreten: [[Rheumatoide Arthritis]], [[Lupus erythematodes]], [[Primär sklerosierende Cholangitis]], [[Spondylitis ankylosans|Morbus Bechterew]], [[Raynaud-Syndrom]].

Nicht selten ist das Sjögren-Syndrom mit einer [[Autoimmunthyreopathie]] vergesellschaftet, in 6 % der Fälle auch mit der Entwicklung eines [[Malignes Lymphom|malignen Lymphoms]]. Noch häufiger kann ein sogenanntes [[Pseudolymphom]] auftreten, das histologisch schwer von einem echten Lymphom unterschieden werden kann.

== Symptome ==
=== Allgemeine Symptome ===
Als Symptome finden sich starke Müdigkeit, Konzentrationsschwäche, Abgeschlagenheit, Depression,<ref name="Charite" /> Gelenkentzündungen ([[Arthritis]]), zuweilen auch Haut-, Nasen- und [[Lubrikationsmangel|Vaginaltrockenheit]], [[Sialadenitis|entzündete Speicheldrüsen]] und ein [[Raynaud-Syndrom]]. Selten können andere Organe wie etwa [[Niere]]n, [[Blutgefäß]]e, [[Lunge]]n, [[Leber]], [[Pankreas]] oder das [[Gehirn]] betroffen sein. Durch [[Exsudat (Medizin)|Exsudate]] kann es etwa auch zur Bildung von [[Pleuraerguss|Pleuraergüssen]]<ref>Berthold Jany, Tobias Welte: ''Pleuraerguss des Erwachsenen – Ursachen, Diagnostik und Therapie.'' In: ''Deutsches Ärzteblatt.'' Band 116, Nr. 21, (Mai) 2019, S. 377–385, hier: S. 379.</ref> kommen. Weiterhin können die Schleimdrüsen von Rachen, Kehlkopf, Luftröhre und Bronchien betroffen sein.<ref>Franz Hrska, [[Wolfgang Graninger]], [[Michael Frass]]: ''Systemerkrankungen.'' In: ''[[AINS – Anästhesiologie, Intensivmedizin, Notfallmedizin, Schmerztherapie|Anästhesiologie Intensivmedizin Notfallmedizin Schmerztherapie]].'' Band 38, Nr. 11, (November) 2003, S. 719–740, hier: S. 721.</ref>

=== Augen ===
* [[Keratoconjunctivitis sicca]] (Sicca-Syndrom)<ref>A. Jaksche: [https://www.augenklinik.uni-bonn.de/patienten/sprechstunden/das-trockene-auge ''Das Trockene Auge.''] Universitäts-Augenklinik Bonn.</ref><ref>[http://augeninfo.de/leit/leit11.pdf Leitlinie Nr. 11: "Trockenes Auge" (Sicca-Syndrom)] des [[Berufsverband der Augenärzte Deutschlands|Berufsverbandes der Augenärzte Deutschlands (BVA)]]</ref>

=== Mund und Rachen ===
Mundtrockenheit ([[Xerostomie]]) wurde bei 94 bis zu 100 % der Sjögren-Patienten festgestellt.<ref name="SjS">{{Literatur |Hrsg=Manuel Ramos-Casals, John H. Stone, Haralampos M. Moutsopoulos |Titel=Sjögren’s Syndrome. Diagnosis and Therapeutics |Verlag=Springer |Ort=London |Datum=2012 |ISBN=978-0-85729-946-8 |DOI=10.1007/978-0-85729-947-5}}</ref> 80 % berichten von Problemen im Rachenraum.<ref name="SjS" /> Späte Manifestationen sind Heiserkeit, Knotenbildung und Stimmbildungsstörungen.<ref name="SjS" />

Die häufigsten Symptome der Mundschleimhaut bei primärem und sekundärem Sjögren-Syndrom sind:

* Mundwinkelentzündung ([[Cheilitis]] angularis)<ref name="dermaPL">{{Literatur |Autor=K. Błochowiak, A. Olewicz-Gawlik, A. Polańska, M. Nowak-Gabryel, J. Kocięcki, H. Witmanowski, J. Sokalski |Titel=Oral mucosal manifestations in primary and secondary Sjögren syndrome and dry mouth syndrome |Sammelwerk=Postepy dermatologii i alergologii |Band=33 |Nummer=1 |Datum=2016-02 |Seiten=23–27 |DOI=10.5114/pdia.2016.57764 |PMC=4793060 |PMID=26985175}}</ref>
* Lippenentzündung (Cheilitis)<ref name="dermaPL" />
* Verminderte Lippenfeuchtigkeit<ref name="dermaPL" />
* Unspezifische [[Ulzeration]]en, [[Aphthe]]n und aphtenähnliche Zustände<ref name="dermaPL" />

=== Fatigue, Depression ===
Bei Personen mit primärem Sjögren-Syndrom liegt die Prävalenz einer abnormen [[Fatigue]] (Erschöpfung, Müdigkeit) bei 70 %. Diese führt zu einer massiven Verschlechterung der Lebensqualität.<ref name="SjS" /> In einer Studie zu Patienten mit primärem Sjögren-Syndrom in den USA zeigte sich, dass 37 % dieser Patienten an einer [[Depression]] litten.<ref name="SjS" />

=== Myalgie, Fibromyalgie und Gelenkschmerzen ===
Gelenkschmerzen ([[Arthralgie]]), [[Morgensteifheit]] und Gelenkentzündungen ([[Arthritis]]) sind bei Sjögren-Patienten häufig anzutreffen. 40 bis 75 % der Sjögren-Patienten leiden unter Gelenkschmerzen ohne nachweisbare Gelenkentzündung.<ref name="SjS" /> Bei 33 % der Patienten mit primärem Sjögren-Syndrom wurden [[Myalgie]]n und bei 47 bis 55 % der Patienten [[Fibromyalgie]] festgestellt.<ref name="SjS" />

=== Hautbeteiligung ===
Ein Austrocknen von Haut- und Schleimhautoberflächen sowie spröde, brüchige Haare, Finger- und Fußnägel sind typische Symptome beim Sjögren-Syndrom. Die Hauttrockenheit geht häufig mit Juckreiz einher. Es kann zu einer Ekzembildung auf den Augenlidern kommen, ggfs. mit Fremdkörperwahrnehmung. Es kann zu verschiedenen Formen der Entzündung des Unterhautfettgewebes ([[Pannikulitis]]) kommen wie z. B. ''[[Erythema nodosum]]'' sowie zu [[Amyloidose]]. Das Risiko für eine Bildung von [[Lymphom]]en ist 6,5- bis 40-fach erhöht. Das Sjögren-Syndrom kann mit [[Lupus erythematodes#Subakut kutaner Lupus erythematodes (SCLE)|subakut kutanem Lupus erythematodes]], einer seltenen Form des ''[[Lupus erythematodes]]'' assoziiert sein. Weiterhin sind im Zusammenhang mit Sjögren-Syndrom Hautveränderungen, die mit [[Rheumatoide Arthritis|rheumatoider Arthritis]] oder [[Sklerodermie|systemischer Sklerose]] (Bindegewebsverhärtungen) assoziiert sind, möglich. Außerdem kann das Sjögren-Syndrom mit [[Vaskulitis]] (Entzündungen von Blutgefäßen durch autoimmunologische Prozesse) einhergehen.<ref name="SjS" />

=== Nase, Nasennebenhöhlen und Ohren ===
Die meisten Studien, die die [[Prävalenz]] der Beteiligung der Nase bzw. der Schleimdrüsen der Nase beim Sjögren-Syndrom untersuchen, sind reine [[Beobachtungsstudie]]n mit unterschiedlichen Ergebnissen. Die häufigsten beobachteten Symptome sind Nasentrockenheit, Krustenbildung, Verstopfung der Nase, verstärkte Geruchswahrnehmung und Nasenbluten.<ref name="SjS" /> Bekannt ist ein moderater Hörverlust bei hohen Frequenzen.<ref name="SjS" />

=== Beteiligung des Nervensystems ===
Das [[Syndrom]] kann schwere [[Polyneuropathie]]n auslösen. Patienten mit trockenem Mund, trockenen Augen und [[Durchblutungsstörung]]en werden meist von [[Rheumatologie|Rheumatologen]] behandelt, die das Syndrom kennen. Patienten mit schweren [[Lähmung]]en werden in [[Neurologie|neurologische]] Kliniken eingewiesen, wo das Sjögren-Syndrom eher unbekannt ist. Da meist ältere Menschen betroffen sind, sehen viele Ärzte die Erkrankung nur als Alterserscheinung.<ref name="SjS" /><ref>{{Literatur |Autor=Tabea Seeliger, Nils K. Prenzler, Stefan Gingele, Benjamin Seeliger, Sonja Körner, Thea Thiele, Lena Bönig, Kurt-Wolfram Sühs, Torsten Witte, Martin Stangel, Thomas Skripuletz |Titel=Neuro-Sjögren: Peripheral Neuropathy With Limb Weakness in Sjögren's Syndrome |Sammelwerk=Front Immunol. |Datum=2019-07-11 |DOI=10.3389/fimmu.2019.01600 |PMC=6637792 |PMID=26985175}}</ref>

=== Non-Hodgkin-Lymphom ===
Eine mögliche Komplikation des Sjögren-Syndroms ist das [[Non-Hodgkin-Lymphom]], eine bösartige (maligne) Erkrankung des lymphatischen Systems, welches häufig innerhalb der Speicheldrüsen auftritt.<ref name="Charite" />

== Diagnostik ==
[[Datei:Sjogren's syndrome (2).jpg|mini|Feingeweblicher Schnitt einer Biopsie]]

Das Sjögren-Syndrom kann – wie auch andere [[Kollagenose]]n – im Blut zum Abfall verschiedener Zellreihen sowie zu hohen [[Antinukleärer Antikörper|Antinukleären-Antikörper]]-Werten (ANA) oder [[Rheumafaktor]] führen. Durch die Entzündung kommt es zum Anstieg der [[Blutkörperchensenkungsgeschwindigkeit]] (BSG) und des [[C-reaktives Protein|C-reaktiven Proteins]] (CRP). Als unspezifisches Zeichen kann es auch zu Leukopenie, Anämie und Thrombozytopenie kommen.<ref>Franz Hrska, Wolfgang Graninger, Michael Frass: ''Systemerkrankungen.'' 2003, S. 721.</ref> Spezifisch sind aber ss-A- und ss-B-[[Autoantikörper]] bei bis zu 70 % der Patienten sowie manchmal Antikörper gegen Epithelzellen der Ausführungsgänge der Speicheldrüsen. Zur Diagnosesicherung kann eine [[Biopsie]] von der Lippeninnenseite entnommen werden. In dem Bioptat ist eine [[Sialadenitis|Drüsenentzündung]] mit [[Lymphozyten]]infiltration zu sehen.

Regelmäßige augenärztliche Kontrollen sind ratsam. Zu erwähnen ist der [[Schirmer-Test]], bei dem mit einem Löschpapier die Produktion der Tränenflüssigkeit im Auge geprüft wird. Bei Sjögren-Syndrom bleibt das Löschpapier trocken.

== {{Anker|Therapie}}Therapie (Stand 2017) ==
Eine kausale Behandlung des Sjögren-Syndroms ist nicht bekannt, eine Standardtherapie ist nicht gesichert. Die Prognose ist, insbesondere beim sekundären Sjögren-Syndrom, meist gut.<ref>Franz Hrska, Wolfgang Graninger, Michael Frass: ''Systemerkrankungen.'' 2003, S. 721.</ref> Es werden Therapieansätze verwendet, die auch für andere Autoimmunerkrankungen Verwendung finden.<ref>Ana-Luisa Stefanski: ''Diagnostik und Therapie des Sjögren-Syndroms, The diagnosis and treatment of Sjögren’s syndrome.'' In: ''Dtsch Arztebl Int.'' 114(20), 2017, S. 354–361. [[doi:10.3238/arztebl.2017.0354]]</ref> Es können die Symptome gelindert werden: Sorgfältige Mundhygiene, ausreichend Flüssigkeitszufuhr, Gabe von künstlichem Speichel, Lichtschutz der Augen, Augentropfen („künstliche Tränenflüssigkeit“), bei Notwendigkeit Zahnimplantate. Eine mögliche [[Mykose]] der Mundschleimhaut wird mit [[Antimykotikum|Antimykotika]] behandelt. Medikamentös werden je nach Manifestation eingesetzt: Kortikosteroide (etwa [[Prednisolon]] bei Nieren- oder Lungenbeteiligung sowie systemischer Vaskulitis), [[NSAID]], [[Hydroxychloroquin]], [[Mycophenolatmofetil]] (Immunsuppressiva), [[Pirfenidon]], [[Nintedanib]], Antidepressiva, [[Rituximab]], Plasmapherese. Von manchen Betroffenen wird zur Verstärkung des Speichelflusses das cholinerge Parasympathomimetikum [[Pilocarpin]] eingenommen. Seltene Komplikationen wie Lungen- oder Nierenentzündung können eine intensivmedizinische Behandlung erforderlich machen.<ref>Franz Hrska, Wolfgang Graninger, Michael Frass: ''Systemerkrankungen.'' 2003, S. 721.</ref>

== Siehe auch ==
* [[Prolactin-induziertes Protein]]

== Literatur ==
* U. Pleyer: ''Entzündliche Augenerkrankungen''. Springer-Verlag, 2014, ISBN 978-3-642-38419-6, S. 119 ff.
* Steven Carsons, Elaine K. Harris (Hrsg.): ''The New Sjogren’s Syndrome Handbook.'' Oxford University Press, New York / Oxford 1998, ISBN 0-19-511724-7.
* Franz Hrska, [[Wolfgang Graninger]], [[Michael Frass]]: ''Systemerkrankungen.'' In: ''[[AINS – Anästhesiologie, Intensivmedizin, Notfallmedizin, Schmerztherapie|Anästhesiologie Intensivmedizin Notfallmedizin Schmerztherapie]].'' Band 38, Nr. 11, (November) 2003, S. 719–740, hier: S. 721 ''(Primäres Sjögren-Syndrom)'' und 734.

== Weblinks ==
{{Commonscat|Sjögren's syndrome|Sjögren-Syndrom}}
* [http://www.sjoegren-erkrankung.de/index.php?option=com_content&task=view&id=23&Itemid=59 www.sjoegren-erkrankung.de] – Überblickstext zum Sjögren-Syndrom von Robert Fox (1995) in deutscher Übersetzung
* [http://www.sjoegren-syndrom.de/ www.sjoegren-syndrom.de] – Überblick zum Sjögren-Syndrom, Symptome, Krankheitsbild

== Einzelnachweise ==
<references />

{{Gesundheitshinweis}}

{{SORTIERUNG:Sjogrensyndrom}}
[[Kategorie:Kollagenose]]
[[Kategorie:Krankheitsbild in der Zahnmedizin]]
[[Kategorie:Speicheldrüse]]

Sjögren-Syndrom - Versionsgeschichte

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