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{{Infobox Chemikalie
| Strukturformel = [[Datei:Sepiapterin.svg|200px|Strukturformel von Sepiapterin]]
| Andere Namen = * 2-Amino-6-[(2''S'')-2-hydroxypropanoyl]-7,8-dihydro-4(1''H'')-pteridinon ([[IUPAC-Nomenklatur|IUPAC]])
* 6-(''S'')-Lactoyl-7,8-dihydropterin
| Summenformel = C9H11N5O3
| CAS = {{CASRN|17094-01-8|Q100606475}}
| EG-Nummer =
| ECHA-ID =
| PubChem = 135398579
| ChemSpider = 58746
| Beschreibung = gelbes Kristallpulver<ref name="Pfleiderer" />, drusenförmige Kristalle<ref name="Schircks" />
| Molare Masse = 237,09 g·[[mol]]−1
| Aggregat = fest
| Löslichkeit = löslich in Wasser, unlöslich in Aceton und den meisten organischen Lösungsmitteln<ref name="Forrest" />
| Quelle GHS-Kz = NV
| GHS-Piktogramme = {{GHS-Piktogramme|/}}
| GHS-Signalwort =
| H = {{H-Sätze|/}}
| EUH = {{EUH-Sätze|/}}
| P = {{P-Sätze|/}}
| Quelle P =
}}

'''Sepiapterin''' ist ein [[Chiralität (Chemie)|chiraler]] [[Heterocyclen|heterocyclischer]] [[Naturstoff]] aus der Klasse der [[Pterin]]e bzw. [[Pteridine]].

== Entdeckung ==
In den Augen der Fruchtfliege [[Drosophila]] kommen gelbe und rote Pigmente vor, die zum Teil fluoreszieren.<ref>E. Hadorn, K. H. Mitchell, [[Proc. Natl. Acad. Sci. USA]], 37, S. 650 (1951).</ref>
Ein gelbes Pigment wurde in [[Drosophila melanogaster]] (Wildtyp), in erhöhter Konzentration in der [[Mutante]] Sepia entdeckt und in den 1950er Jahren von Forrest und Mitchell am [[California Institute of Technology]] (Pasadena) in Form gelber Kristalle isoliert.<ref name="Forrest">H. S. Forrest, H. K. Mitchell, [[J. Am. Chem. Soc.]], 76, S. 5656 (1954).</ref> Viscontini und Möhlmann fanden neben Sepiapterin ein Isomer, welches Isosepiapterin genannt wurde.<ref>M. Viscontini, E. Möhlmann, [[Helv. Chim. Acta]], 42, S. 836–841 (1959).</ref>
Die Strukturformel des Sepiapterins konnte erst 1978/1979 durch [[Max Viscontini]] und Mitarbeiter (Zürich) sowie [[Wolfgang Pfleiderer (Chemiker)|Wolfgang Pfleiderer]] (Konstanz) ermittelt werden.<ref name="Schircks">B. Schircks, H. J. Bieri, M. Viscontini, [[Helv. Chim. Acta]], 61, S. 2731–2738 (1978).</ref><ref name="Pfleiderer">W. Pfleiderer, [[Chem. Ber.]], 112, S. 2750–2755 (1979).</ref> Es handelt sich um ein 7,8-Dihydropterin, das mit dem [[Biopterin]] verwandt ist, aber in Position 6 eine C3-Kette mit einer [[Carbonylgruppe]] trägt. Die Seitenkette hat die Struktur der [[Milchsäure]] (Lactoyl-Rest) und besitzt die (''S'')-Konfiguration.

== Weitere Vorkommen ==
Die Verbindung wurde auch in der Epidermis des [[Seidenspinner]]s (''Bombyx mori'', Mutante ''lem'') sowie in der Haut von [[Amphibien]] und [[Fische]]n gefunden.<ref> Wolfgang Pfleiderer: ''Neuere Entwicklungen in der Pteridin-Chemie'', [[Angew. Chem.]], '''75''', S. 993–1014 (1963), {{DOI|10.1002/ange.19630752102}}.</ref>
Das spurenweise Vorkommen im [[Harn]] von Säugetieren und Menschen deutet darauf hin, dass Sepiapterin ein Zwischenprodukt (Intermediat) im [[Stoffwechsel]] vieler Organismen ist.

== Biochemie ==
Eine enzymatische Synthese von Sepiapterin aus D-erythro-Dihydroneopterin-triphosphat durch Extrakte aus den [[Nieren]] von [[Haushuhn|Hühnerküken]] wurde beschrieben.<ref>K. Tanaka, M. Akino, Y. Hagi, M. Doi, and T. Shiota, The enzymatic synthesis of sepiapterin by chicken kidney preparations. [[J. Biol. Chem.]], 256, S. 2963–2972 (1981).</ref>

Das Enzym [[Sepiapterin-Reduktase]] katalysiert die [[Hydrierung]] der Carbonylgruppe an C-1‘ durch [[NADPH]], wodurch [[Dihydrobiopterin]]<ref group="S">{{Substanzinfo|Name=Dihydrobiopterin |CAS=6779-87-9|Wikidata= Q5276421|ECHA-ID=|EG-Nummer=|ZVG=|PubChem= 252}}</ref> gebildet wird.<ref>Masako Matsubara, Setsuko Katoh, Miki Akino, Seymour Kaufman: ''Sepiapterin reductase.'' In: ''[[Biochimica et Biophysica Acta]] - Enzymology and Biological Oxidation'', 122(2), S. 202–212 (1966); {{DOI|10.1016/0926-6593(66)90062-2}}.</ref> Zum Schluss wird dieses zu [[Tetrahydrobiopterin]] (BH4) reduziert.

:[[Datei:Sepiapterin_transformation.svg|500px|Bildung und Umwandlung von Sepiapterin]]

Enzymatische Bildung von Sepiapterin aus D-erythro-Dihydroneopterin-triphosphat und Hydrierung zu Dihydrobiopterin.

== Medizinische Verwendung ==
Unter dem Präparatenamen ''Sephience'' wurde Sepiapterin im Juni 2025 in der EU zugelassen zur Behandlung von [[Hyperphenylalaninämie]] (HPA) bei Erwachsenen und Kindern mit [[Phenylketonurie]] (PKU).<ref>[https://ec.europa.eu/health/documents/community-register/html/h1939.htm ''Eintrag EU/1/25/1939''] im Unionsregister, abgerufen am 7. Juli 2025.</ref> Die Anwendung erfolgt [[peroral]] (Einnahme). Sepiapterin ist ein natürlicher Vorläufer von [[Tetrahydrobiopterin]] (BH4, Sapropterin), in das es nach Resorption weitgehend umgewandelt wird und ähnliche pharmakologische Effekte entfaltet. Es wirkt als duales [[pharmakologisches Chaperon]], indem es die Fehl[[Proteinfaltung|faltung]] der [[Phenylalaninhydroxylase]] (PAH) verbessert und als [[Cofaktor (Biochemie)|Co-Faktor]] der PAH deren Aktivität erhöht. Dadurch werden die krankhaft erhöhten Phenylalaninspiegel im Blut gesenkt.<ref name="smpc">[https://ec.europa.eu/health/documents/community-register/2025/20250619166289/anx_166289_de.pdf ''Zusammenfassung der Merkmale des Arzneimittels''], ec.europa.eu, 19, Juni 2025.</ref>

Die Zulassung basiert auf den Ergebnissen dreier klinischer Studien bei Patienten mit PKU,<ref name="smpc" /> darunter die Phase-3-APHENITY-Studie.<ref name="Muntau2024">Ania C. Muntau, Nicola Longo, Fatih Süheyl Ezgü, Ida Vanessa Döederlein Schwartz, Melissa Lah, Drago Bratkovic, Lali Margvelashvili, Ertuğrul Kıykım, Roberto T. Zori, Jaume Campistol Plana, Amaya Bélanger-Quintana, Allan M. Lund, Laura Guilder, Anupam Chakrapani, Neslihan Önenli Mungan, Arlindo Guimas, Ixiu del Carmen Cabrales Guerra, Anita MacDonald, Kimberly Ingalls, Neil Smith: ''Effects of oral sepiapterin on blood Phe concentration in a broad range of patients with phenylketonuria (APHENITY): results of an international, phase 3, randomised, double-blind, placebo-controlled trial.'' In: ''The Lancet.'' 2024, Band 404, Nummer 10460, S. 1333–1345 {{DOI|10.1016/S0140-6736(24)01556-3}}.</ref>

== Einzelnachweise ==
<references />

== Externe Links zu erwähnten Verbindungen ==
<references group="S" />

[[Kategorie:Pteridin]]
[[Kategorie:Guanidin]]
[[Kategorie:Hydroxyketon]]
[[Kategorie:Pyrimidinon]]

Sepiapterin - Versionsgeschichte

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