https://wiki-de.moshellshocker.dns64.de/index.php?action=history&feed=atom&title=Rotor-SyndromRotor-Syndrom - Versionsgeschichte2026-06-05T22:25:15ZVersionsgeschichte dieser Seite in Wikipedia (Deutsch) – Lokale KopieMediaWiki 1.43.8https://wiki-de.moshellshocker.dns64.de/index.php?title=Rotor-Syndrom&diff=774590&oldid=previmported>WikiHelper232: Infobox ergänzt.2026-01-28T20:03:24Z<p>Infobox ergänzt.</p>
<p><b>Neue Seite</b></p><div>{{Infobox ICD<br />
| BREITE = <br />
| 01-CODE = E80<br />
| 01-BEZEICHNUNG = Störungen des Porphyrin- und Bilirubinstoffwechsels<br />
| 02-CODE = E80.6<br />
| 02-BEZEICHNUNG = Sonstige Störungen des Bilirubinstoffwechsels<br />
}}<br />
{{Infobox International Classification of Diseases 11<br />
| Code-01 = 5C58.0Y<br />
| Data-01 = Sonstige näher bezeichnete Störungen des Bilirubinstoffwechsels oder der Bilirubinausscheidung<br />
}}<br />
<br />
Das '''Rotor-Syndrom''' –&nbsp;selten auch Rotor-Manahan-Florentin-Syndrom&nbsp;– ist eine sehr seltene, gutartige, [[autosomal]]-[[rezessiv]]e [[Erbkrankheit]], die beide Geschlechter betrifft und klinisch dem [[Dubin-Johnson-Syndrom]] ähnelt.<br />
<br />
Wenngleich es hauptsächlich auf den [[Philippinen]] auftritt, wird das wissenschaftliche Interesse an beiden Störungen dadurch begründet, dass deren Untersuchung einen Einblick in die Transportvorgänge in der Leber ermöglicht.<br />
<br />
Ursächlich ist der Transport von konjugiertem [[Bilirubin]] aus der Leberzelle in die Gallenkanälchen durch den MRP-2-Kanal defekt.<br />
<br />
== Symptome ==<br />
Patienten mit einem Rotor-Syndrom weisen in der Regel außer einer Gelbsucht ([[Ikterus]]) keine [[Symptom]]e auf. Das gelegentliche Auftreten von Bauchschmerzen und [[Fieber]] wird erwähnt, wobei es sich hier um so unspezifische Befunde handelt, dass vage auch von „konstitutionellen Symptomen“ gesprochen wird.<br />
<br />
== Laborbefunde ==<br />
Im Blut lassen sich ein erhöhtes direktes [[Bilirubin]] (3–10&nbsp;mg/dl) ohne [[Hämolyse]]zeichen nachweisen. Eine Hepatopathie mit Zellnekrosen liegt nicht vor, daher sind die Werte der [[Transaminasen]] stets normal, genauso wie die Aktivität der [[Alkalische Phosphatase|alkalischen Phosphatase]].<ref>Klaus Peter Maier: [https://books.google.de/books?id=hgLRIsRS6FQC&pg=PA121&lpg=PA121&dq=rotor+syndrom&source=bl&ots=v1f8J0dhnf&sig=wOo2s18YSKVWk-apPu3-fSmSuy0&hl=de&ei=cc1ATI6zM8qdONrz7PIM&sa=X&oi=book_result&ct=result#v=onepage&q=rotor%20syndrom&f=false ''Hepatitis-Hepatitisfolgen.''] 5. Auflage. Thieme, Stuttgart 2000, ISBN 3-13-585105-2.</ref><br />
<br />
== Geschichte ==<br />
Erstmals beschrieben die philippinischen Ärzte A. Florentin, L. Manahan und [[Arturo Belleza Rotor]] die Störung. Zunächst mit dem Dubin-Johnson-Syndrom gleichgesetzt, konnten 1976 Wolkoff et al.<ref>A. W. Wolkoff, E. Wolpert, F. N. Pascasio, I. M. Arias: ''Rotor’s syndrome: a distinct inheritable pathophysiologic entity''. In: ''Am. J. Med.'', 1976, 60, S. 173–179, PMID 766621.</ref> mittels Untersuchungen der [[Koproporphyrin]]-Ausscheidung im [[Urin]] feststellen, dass es sich um zwei unterschiedliche Krankheitsbilder handeln müsse.<br />
<br />
== Literatur ==<br />
* Arturo B. Rotor, Lourdes Manahan, Angel Florentin: ''Familial non-hemolytic jaundice with direct van den Bergh reaction.'' In: ''Acta medica Philippina.'' 1948, Heft 5, S. 37–49, {{ISSN|0001-6071}}.<br />
<br />
== Einzelnachweise ==<br />
<references /><br />
<br />
{{Gesundheitshinweis}}<br />
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[[Kategorie:Krankheitsbild in der Gastroenterologie]]<br />
[[Kategorie:Hepatologie]]<br />
[[Kategorie:Stoffwechselkrankheit]]<br />
[[Kategorie:Erbkrankheit]]</div>imported>WikiHelper232