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{{Infobox ICD
| BREITE =
| 01-CODE = L74.8
| 01-BEZEICHNUNG = Sonstige Krankheiten der ekkrinen Schweißdrüsen
}}
{{Infobox International Classification of Diseases 11
| Code-01 = EE01.0
| Data-01 = Hypohidrose bei defekter sudomotorischer Innervation oder Funktion
}}

Das '''Ross-Syndrom''', auch ''familiäre Anhidrose'' oder ''Anhidrose-Syndrom'', ist eine neurologisch-dermatologische Erkrankung definiert durch das gleichzeitige Auftreten von verminderter oder aufgehobener Schweißsekretion (Hypo- oder [[Anhidrose]]), tonischer Pupillenkontraktion ([[Pupillotonie]]) und abgeschwächten oder erloschenen [[Muskeleigenreflex]]en ([[Hyporeflexie]] oder [[Areflexie]]). Das Ross-Syndrom ist eine seltene Erkrankung. Bis 1992 sind lediglich 18 medizinische Fallbeschreibungen veröffentlicht worden.<ref name="Weller">M. Weller u. a.: ''Tonic pupil, areflexia, and segmental anhidrosis: two additional cases of Ross syndrome and review of the literature.'' In: ''J Neurol.'' 1992 Apr;239(4), S. 231–234. PMID 1597691</ref> Im [[angloamerikanisch]]en Sprachraum werden auch die Synonyme ''General acquired sudomotor denervation'' oder ''Progressive selective anhidrosis'' verwendet.<ref name="Altmeyer">P. Altmeyer: ''Therapielexikon Dermatologie und Allergologie: Therapie kompakt von A-Z.'' 2. Auflage. Springer-Verlag, 2005, ISBN 3-540-23781-X, S. 65. [https://books.google.de/books?id=WnWIx-_00jUC&pg=PA65&lpg=PA65&dq=%22ross-syndrom%22+Synonyme&source=bl&ots=zCMEQVgA-r&sig=BYrbD3AHNWVkvFo1OCMZeU5u8sI&hl=de&ei=uNhsTdylCs_KswbYl9S5BQ&sa=X&oi=book_result&ct=result#v=onepage&q&f=false Eingeschränkte Vorschau] in der [[Google-Bücher|Google Buchsuche]].</ref>

Die Erstbeschreibung des Syndroms erfolgte durch A.T. Ross im Jahr 1958.<ref name="Wilhelm" /><ref>A. T. Ross: ''Progressive selective sudomotor denervation; a case with coexisting Adie's syndrome''. In: ''Neurology.'' 1958 Nov;8(11), S. 809–817. PMID 13590391</ref>

== Krankheitsbild ==
Das Ross-Syndrom ist durch eine einseitig, meist am Rumpf auftretende und fortschreitende, verminderte Schweißsekretion (progressive segmentale Hypohidrose) verbunden mit einem [[Adie-Syndrom]], das heißt einer tonischen Pupillenkontraktion ([[Pupillotonie]]) und abgeschwächte [[Muskeleigenreflex]]e ([[Hyporeflexie]]), gekennzeichnet.<ref name="Altmeyer" /> Die Schweißsekretionsstörung führt zu einer eingeschränkten Hitzetoleranz. Die Hypohidrose auf der einen Körperseite wird auf der Gegenseite durch eine vermehrte Schweißsekretion (Hyperhidrose) kompensiert. Die Hyperhidrose wird von Patienten meist als störender empfunden als die auf der Gegenseite bestehende Hypohidrose.<ref name="Achenbach">Reinhard K. Achenbach: ''Hyperhidrosis: Physiologisches Und Krankhaftes Schwitzen in Diagnose Und Therapie.'' 1. Auflage. Steinkopff-Verlag, 2004, ISBN 3-7985-1475-5, S. 53.</ref>

Neben der Schweißsekretionsstörung kann es zu weiteren Störungen des autonomen Nervensystems kommen wie beispielsweise [[orthostatische Hypotonie]] und [[vasovagale Synkope]]n. Auch [[Dyspnoe|Luftnot]], [[Kopfschmerzen]], [[Refluxösophagitis]], [[Colon irritabile|irritables Kolon]] und psychiatrische Veränderungen werden mit der Erkrankung in Verbindung gebracht.<ref name="Braun-Falco">Otto Braun-Falco, Gerd Plewig, Helmut H. Wolff: ''Dermatologie und Venerologie''. Springer-Verlag, 2005, ISBN 3-540-40525-9, S. 915.</ref>

== Krankheitsentstehung ==
Die Ursache der Erkrankung ist nicht genau bekannt.<ref name="Wilhelm">H. Wilhelm u. a.: ''Ross-Syndrom: Adie-Syndrom mit Störungen der Schweiß- und Temperaturregulation''. In: ''Klin Monatsbl Augenheilkd.'' 1991; 199(12), S. 442–443. [[doi:10.1055/s-2008-1046111]], PMID 1791687.</ref> Hypohidrose und Pupillotonie sind auf eine Störung der [[cholinerg]]en postganglionären [[Parasympathikus|parasympathischen]] und [[Sympathikus|sympathischen]] Nervenfasern zurückzuführen. Die abgeschwächten Muskeleigenreflexe können nicht erklärt werden.<ref name="Weller" /> Anzahl und Morphologie der [[Schweißdrüse]]n sind unverändert.<ref name="Enzyklopädie">Peter Altmeyer, Martina Bacharach-Buhles: ''Springer Enzyklopädie Dermatologie, Allergologie, Umweltmedizin.'' 1. Auflage. Springer-Verlag, 2002, ISBN 3-540-41361-8, S. 111.</ref>

== Diagnostik ==
Die Schweißsekretionsstörung kann durch verschiedene Schweißsekretiontests nachgewiesen werden.

== Therapie ==
Aufgrund der Hitzeintoleranz wird die Meidung extremer Temperaturen empfohlen.<ref name="Enzyklopädie" /> Hyperhidrotische Areale können mit Leitungswasser mittels [[Iontophorese]],<ref name="Enzyklopädie" /> mit intradermalen [[Botulinumtoxin]]injektionen oder mit [[Aluminiumchlorid]]lösung behandelt werden.<ref name="Braun-Falco" />

== Einzelnachweise ==
<references />

== Weblinks ==
* [https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm040986 Fallbeschreibung mit Abbildung einer Adie-Pupille], In: G. Hagemann, T. Bartke: ''Adie's Pupil in the Ross Syndrome''. In: ''N Engl J Med.'' 2006 Aug 10;355(6), S. e5. PMID 16899770

[[Kategorie:Krankheitsbild in der Dermatologie]]
[[Kategorie:Krankheitsbild in der Neurologie]]

Ross-Syndrom - Versionsgeschichte

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