https://wiki-de.moshellshocker.dns64.de/index.php?action=history&feed=atom&title=Rhombencephalosynapsis 2026-06-01T18:46:49Z Versionsgeschichte dieser Seite in Wikipedia (Deutsch) – Lokale Kopie MediaWiki 1.43.8 https://wiki-de.moshellshocker.dns64.de/index.php?title=Rhombencephalosynapsis&diff=831211&oldid=prev 2024-10-14T22:11:58Z

<p><span class="autocomment">growthexperiments-addlink-summary-summary:2|1|0</span></p> <p><b>Neue Seite</b></p><div>Als &#039;&#039;&#039;Rhombencephalosynapsis&#039;&#039;&#039; bezeichnet man eine seltene Malformation der [[Fossa cranii posterior|hinteren Schädelgrube]]. Es besteht eine Fehlbildung des [[Kleinhirn]]s, welche durch eine Verschmelzung der beiden Kleinhirnhemisphären gekennzeichnet ist, vergesellschaftet mit einer [[Agenesie]] oder Hypogenesie des Kleinhirnwurms, sowie einer Fusion des [[Nucleus dentatus]] und des Pedunculus cerebellaris superior. Damit assoziiert, können unterschiedliche [[supratentoriell]]e Pathologien wie [[Aquäduktstenose]] vorliegen. Erstmals wurde dieses Syndrom von Obersteiner&lt;ref name=&quot;Obersteiner&quot;&gt;H. Obersteiner: &#039;&#039;Ein Kleinhirn ohne Wurm.&#039;&#039; In: &#039;&#039;Arb Neurol Inst.&#039;&#039; (Wien) 21, 1914, S. 124–125.&lt;/ref&gt; an einem 28-jährigen Patienten beschrieben. Der Name stammt von Gross und Hoff.&lt;ref name=&quot;Gross_Hoff&quot;&gt;H. Gross, H. Hoff: &#039;&#039;Sur les dysraphies crâniocéphaliques.&#039;&#039; In: G. Heuyer, M. Feld, J. Gruner (Hrsg.): &#039;&#039;Malformations Congénitales du Cerveau.&#039;&#039; Masson, Paris 1959, S. 287–297.&lt;/ref&gt;<br /> <br /> == Klinik ==<br /> Beschrieben wurden [[Ataxie|Stammataxie]], [[Dysarthrie]], [[Strabismus]], choreatisch-athetotische [[Dyskinesie]]n, [[Epilepsie]]n. Die Ausprägung dieser Symptome ist stark variierend und hängt von der Art und Ausprägung der supratentoriellen Läsionen ab. Mehrheitlich besteht eine kognitive [[Geistige Behinderung|Retardierung]].&lt;ref name=&quot;Toelle&quot;&gt;S. P. Toelle u. a.: &#039;&#039;Rhombencephalosynapsis: Clinical Findings and Neuroimaging in 9 Children.&#039;&#039; In: &#039;&#039;Neuropediatrics.&#039;&#039; 33(4), Aug 2002, S. 209–214.&lt;/ref&gt;<br /> <br /> == Weblinks ==<br /> * S. Caffier, T. Kittner, M. Laniado: &#039;&#039;Die Rhombencephalosynapsis als seltene Anomalie in der hinteren Schädelgrube.&#039;&#039; In: &#039;&#039;RöFo – Fortschritte auf dem Gebiet der Röntgenstrahlen und der bildgebenden Verfahren.&#039;&#039; 173, S.&amp;nbsp;850, [[doi:10.1055/s-2001-16973]].<br /> * J. L. Mendonca, M. R. Natal, S. L. Viana, P. P. Coimbra, M. A. Viana, M. Matsumine: [https://www.neurologyindia.com/article.asp?issn=0028-3886;year=2004;volume=52;issue=1;spage=118;epage=120;aulast=Mendonca &#039;&#039;Rhombencephalosynapsis: CT and MRI findings.&#039;&#039;] In: &#039;&#039;Neurol India.&#039;&#039; 52, 2004, S. 118–120.<br /> <br /> == Einzelnachweise ==<br /> &lt;references /&gt;<br /> <br /> [[Kategorie:Fehlbildung]]</div>

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