imported>WikiHelper232: Infobox ergänzt.

2025-09-02T17:58:37Z

Infobox ergänzt.

Neue Seite

{{Infobox ICD
| AUSRICHTUNG =
| BREITE =
| 01-CODE = G93.7
| 01-BEZEICHNUNG = Reye-Syndrom
}}
{{Infobox International Classification of Diseases 11
| Code-01 = 8E46
| Data-01 = Reye-Syndrom
}}
Das '''Reye-Syndrom''' (englische Aussprache, {{IPA|raɪ}}) ist eine Erkrankung, bei der eine akute Schädigung des [[Gehirn]]s ([[Enzephalopathie]]) und eine fettige Degeneration der [[Leber]] im Vordergrund stehen. Es ist eine seltene Erkrankung, die zumeist Kinder im Alter von vier bis neun Jahren betrifft, jedoch in allen Altersstufen vorkommen kann. Die Erkrankung endet in bis zu 25 % der Fälle tödlich, in etwa 30 % bleiben [[neurologisch]]e Störungen, beispielsweise Sprach- und Lernschwierigkeiten zurück.
Sie wurde 1963 erstmals durch den australischen [[Pathologe]]n [[Ralph Douglas Kenneth Reye]] (1912–1977) als eigene [[Entität]] beschrieben.<ref>R. D. K. Reye, G. Morgan, J. Baral: ''Encephalopathy and fatty degeneration of the viscera: a disease entity in childhood.'' In: ''Lancet.'' 1963;2, S. 749–752. (englisch)</ref>

== Symptome ==
Das Reye-Syndrom tritt durchschnittlich eine Woche nach dem Abklingen von viralen Infekten (Influenza, Varizellen, Herpes) auf.<ref>''AllEx. Das Kompendium für die 2. ÄP.'' Band B: ''Pädiatrie.'' Stuttgart 2012, ISBN 978-3-13-146951-9, S. 565–566.</ref> Auch die Einnahme von Salicylaten (z. B. Aspirin) kann ursächlich sein. Es zeigen sich Symptome einer akuten Leberinsuffizienz (Vergrößerung der Leber, Erhöhung der Leberenzyme, Gerinnungsstörungen) sowie eine Enzephalopathie (Bewusstseinsstörungen, cerebrale Krampfanfälle).<ref>''AllEx. Das Kompendium für die 2. ÄP.'' Band B: ''Pädiatrie.'' Stuttgart 2012, ISBN 978-3-13-146951-9, S. 565–566.</ref> Meist beginnt das betroffene Kind plötzlich zu erbrechen, bekommt [[Fieber]], ist ruhelos und reizbar, es treten [[Hypoglykämie|Unterzuckerungen]] auf. Nach [[Peter R. Huttenlocher|Huttenlocher]] lässt sich das Reye-Syndrom in verschiedene Stadien mit unterschiedlicher Prognose einteilen. Bei schweren Verläufen wird das Kind von heftigen Krämpfen geplagt und fällt möglicherweise sogar ins [[Koma]] (Stadium III nach Huttenlocher). Bei 60 % der Kinder kommt es im fortschreitenden Krankheitsverlauf zur Entwicklung eines [[Hirnödem]]s (Stadium IV).

Der entsprechende Warnhinweis in den Fachinformationen zu [[Acetylsalicylsäure|Acetylsalicylsäure (ASS)]]-haltigen Arzneimitteln lautet:<ref>''Aspirin SPC.'' (Fachinformation), Juli 2007 über fachinfo.de</ref>
{{Zitat|Acetylsalicylsäure soll bei Kindern und Jugendlichen mit fieberhaften Erkrankungen nur auf ärztliche Anweisung und nur dann angewendet werden, wenn andere Maßnahmen nicht wirken. Sollte es bei diesen Erkrankungen zu lang anhaltendem Erbrechen kommen, so kann dies ein Zeichen des Reye-Syndroms, einer sehr seltenen, aber lebensbedrohlichen Krankheit, sein, die unbedingt sofortiger ärztlicher Behandlung bedarf.}}

== Entstehung ==
[[Pathogenese|Pathogenetisch]] ist eine Schädigung der [[Mitochondrien]] relevant, besonders für stoffwechselaktive Organe wie [[Leber]], [[Skelettmuskel]] und [[Gehirn]]. Weiterhin ist in den [[Hepatozyt|Leberzellen]] die Zahl der [[Peroxisomen]] erhöht.

Folgende mitochondriale Enzyme/Stoffwechselfunktionen sind beeinträchtigt:
* [[Pyruvatdehydrogenase]] und [[Enzym]]e der [[Atmungskette]] in allen Organen → verstärkter anaerober Stoffwechsel → [[Laktat]]bildung → [[Azidose|Übersäuerung]] des Körpers.
* [[Carbamoylphosphat]]-Synthetase, besonders in der Leber → [[Harnstoffzyklus]] beeinträchtigt → Das „Nervengift“ [[Ammoniak]] reichert sich an.
* [[Beta-Oxidation]] (Fettsäureabbau) in Leber und Muskel → Energiemangel und Anreicherung von Fettsäuren.

Es kommt zur „fettigen Degeneration“ der Leber ([[Fettleber]]entzündung). Ammoniak reichert sich an und führt im [[Gehirn]] zu einem erhöhten Innendruck, dem sogenannten [[Hirnödem]].

Die eigentliche Ursache des Reye-Syndroms ist unbekannt. Die Zahl gemeldeter Fälle ging aber beispielsweise in den USA im Einklang mit dem Rückgang der Anwendung von Salicylaten bei fieberhaften Erkrankungen nach entsprechenden Warnungen in medizinischen Fachkreisen, in der Öffentlichkeit und auf den Medikamentenpackungen zurück. Daher wird eine Assoziation von vorangegangenen [[Virusinfektion]]en mit der Einnahme von [[Acetylsalicylsäure|ASS]] oder anderen Salicylaten angenommen.<ref>E. D. Belay, J. S. Bresee, R. C. Holman, A. S. Khan, A. Shahriari, L. B. Schonberger: [http://content.nejm.org/cgi/content/full/340/18/1377 ''Reye's syndrome in the United States from 1981 through 1997.''] In: ''N Engl J Med.'' 1999 May 6;340(18), S. 1377–1382. PMID 10228187 (englisch).</ref> Diskutiert wird auch eine [[gen]]etische Veranlagung.

== Diagnostik ==
* Blutuntersuchung, Urin, Giftstoffe
* Hirnströme
* Bildgebende Verfahren
* Leberbiopsie
* Medikamentenanamnese

== Therapie ==
Es gibt keine ursächliche Therapie. Behandelt wird symptomatisch in Form einer [[Intensivmedizin|intensivmedizinischen]] Überwachung und Therapie:
* [[Sedierung]] (psychisch dämpfende Medikamente)
* [[Beatmung]]
* [[Osmotisches Diuretikum|osmotische Diuretika]] (z. B. [[Mannitol]]) zur Senkung des Hirndrucks
* [[Dialyse#Peritonealdialyse|Peritonealdialyse]] zur Ammoniakentgiftung

== Einzelnachweise ==
<references />

{{Gesundheitshinweis}}

[[Kategorie:Krankheitsbild in der Kinderheilkunde]]
[[Kategorie:Krankheitsbild in der Intensivmedizin]]

Reye-Syndrom - Versionsgeschichte

imported>WikiHelper232: Infobox ergänzt.