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{{Infobox ICD
| 01-CODE= K66.2<ref>Alphabetisches Verzeichnis zur ICD-10-WHO Version 2019, Band 3. [[Deutsches Institut für Medizinische Dokumentation und Information]] (DIMDI), Köln 2019, S. 753.</ref>
| 01-BEZEICHNUNG= Retroperitonealfibrose
}}

Die '''Retroperitonealfibrose''' (retroperitoneale [[Fibrose]], Abkürzung RPF), auch '''Morbus Ormond''', Ormond-Krankheit<ref>Helmut Geiger, Dietger Jonas, Tomas Lenz, Wolfgang Kramer (Hrsg.): ''Nierenerkrankungen'', [[Schattauer Verlag]], Stuttgart / New York 2003, ISBN 3-7945-2177-3, S. 446.</ref> oder '''Ormond-Syndrom'''<ref>Das ''[[Wörterbuch der Medizin|Lexikon der Medizin]]'' definiert das ''Ormond-Syndrom'' ganz anders abweichend ([[Homonym|Zweitbedeutung]]) als eine „Thrombose der Venen der vorderen Brust- und Bauchwand“ und verweist bei der ''Ormond-Erkrankung'' auf die retroperitoneale Fibrose. Quelle: [[Maxim Zetkin]], [[Herbert Schaldach]]: ''[[Wörterbuch der Medizin|Lexikon der Medizin]]'', 16. Auflage, Ullstein Medical Verlag, Wiesbaden 1999, ISBN 3-86126-126-X, S. 1457.</ref> genannt, im angloamerikanischen Schrifttum auch ''Albarran-Ormond Syndrome'', „Gerota’s fascitis“ oder „Gerota’s syndrome“, ist eine langsam zunehmende Bindegewebsvermehrung zwischen dem hinteren [[Bauchfell]] und der [[Wirbelsäule]] mit Ummauerung der [[Gefäß (Anatomie)|Gefäße]], Nerven und [[Harnleiter]].<ref>Erich Matouschek: ''Über die (aseptische) Harnstauungsniere'', in: [[Handbuch der inneren Medizin]], 8. Band, 3. Teil, 5. Auflage, Springer-Verlag, Berlin / Heidelberg / New York 1968, S. 414.</ref><ref>[[Gerd Herold|Gerd Harald Herold]]: ''Innere Medizin 2021'', [[Eigenverlag]], Köln 2020, ISBN 978-3-9821166-0-0, S. 696.</ref><ref>Peter Reuter: ''Springer Klinisches Wörterbuch 2007 / 2008'', Springer-Verlag, 1. Auflage, Heidelberg 2007, ISBN 978-3-540-34601-2, S. 1341.</ref>

== Geschichte ==
Einer der ersten beschriebenen Fälle dieses Syndroms betraf den Astronomen [[Friedrich Wilhelm Bessel]]. Als [[Erstbeschreiber]] der Retroperitonealfibrose (1905) gilt der [[kuba]]nische Urologe [[Joaquín Albarrán]] (1860–1912). Allgemein bekannt wurde die Erkrankung jedoch erst durch eine Publikation des [[USA|US-amerikanischen]] Urologen [[John Kelso Ormond]] 1948, der zwei Patienten mit diffuser Bindegewebsvermehrung hinter der Bauchhöhle (retroperitoneal) beschrieb und dabei ein klinisches und pathologisches Krankheitsbild begründete.

== Ätiologie ==
=== Idiopathische Form ===
Bei der [[Primäre Krankheit|primären]] (= idiopathische Form = Morbus Ormond = ''Albarran-Ormond Syndrom''<ref>{{Literatur |Titel=''[[Pschyrembel (Medizinisches Wörterbuch)|Willibald Pschyrembel: Klinisches Wörterbuch]]'' |Auflage=261 |Verlag=Walter de Gruyter |Ort=Berlin / New York |Datum=2007 |ISBN=978-3-11-018534-8}} S. 44 und 1657; auch: 268. Auflage, Verlag Walter de Gruyter, Berlin 2020, ISBN 978-3-11-068325-7, S. 44 und 1521.</ref>) Retroperitonealfibrose kann weder eine zugrunde liegende Erkrankung noch ein sonstiges auslösendes Ereignis nachgewiesen werden. Als Auslöser der Erkrankung wird ein [[autoimmun]]ologischer Prozess angenommen. Häufig bestehen erhöhte IgG4-Serumspiegel, so dass der Verdacht besteht, dass die idiopathische Retroperitonealfibrose zu den IgG4-assoziierten Erkrankungen zählt.

=== Sekundäre Form ===
Eine [[Sekundäre Krankheit|sekundäre]] (= Ormond-Syndrom<ref>Die Nomenklatur ist diesbezüglich uneinheitlich. Günter Thiele bezeichnet die primäre idiopathische Fibrose abweichend als Ormond-Syndrom; Quelle: Günter Thiele (Hrsg.): ''Handlexikon der Medizin'', Verlag [[Urban & Schwarzenberg]], München / Wien / Baltimore ohne Jahr, Band 3 (L–R), S. 1797. Analog auch: Dagobert Tutsch (Hrsg.): ''Lexikon der Medizin'', Verlag Urban & Schwarzenberg, München / Berlin / Wien 1975, ISBN 3-541-07081-1, S. 333.</ref>) Retroperitonealfibrose kann ausgelöst werden durch [[Autoimmunerkrankung]]en wie [[Morbus Crohn]], [[primär biliäre Cholangitis]], [[Granulomatose mit Polyangiitis]], [[Sjögren-Syndrom]] und [[Erdheim-Chester-Erkrankung]]. Eine Retroperitonealfibrose kann auch zusammen mit einer [[Arteriosklerose]] der [[Aorta]] oder einem [[Aortenaneurysma]] auftreten; möglicherweise ist in diesen Fällen eine [[Immunreaktion]] gegen atheromatöses Material in der Arterienwand Auslöser des Krankheitsprozesses.

Weiterhin kann eine Retroperitonealfibrose auftreten nach [[Strahlentherapie|Bestrahlungen]], nach einer [[Asbest]]exposition sowie bei chronischem [[Harnstau]], bei Entzündungen oder [[Harnwegsinfekt|Infektionen der Harnwege]], nach Verletzungen oder Operationen, bei [[Krebs (Medizin)|bösartigen Tumoren]]<ref>Nicole Schaenzler, Gabi Hoffbauer: ''Wörterbuch der Medizin'', Südwest-Verlag, München 2001, ISBN 3-517-06318-5, S. 389.</ref> und unter einer Therapie mit bestimmten [[Vasoaktive Substanz|vasoaktiven]] Medikamenten wie [[Methysergid]], [[Pergolid]] oder [[Bromocriptin]]. Auch andere [[Medikament]]e wie [[Ergotamin]], [[Methyldopa]], [[Hydralazin]], [[Azetylsalizylsäure]], [[Phenacetin]] und [[Betarezeptorenblocker]] gelten ebenfalls als mögliche Auslöser.

Ein auslösendes Ereignis kann in weniger als 25 % der Fälle nachgewiesen werden. Nach anderen Angaben ist ein Drittel der Fälle sekundär.

== Pathogenese der idiopathischen Retroperitonealfibrose ==
Ein spezifischer Auslöser der idiopathischen Retroperitonealfibrose ist nicht bekannt.
Die [[Histologie|feingewebliche]] Untersuchung zeigt fibrotische und entzündliche Veränderungen. Die [[Fibrose]] ist charakterisiert durch eine Vermehrung von [[Kollagen]] und [[Myofibroblast]]en, die entzündliche Komponente durch ein [[Infiltrat]], das vorwiegend aus [[T-Lymphozyt|T-]] und [[B-Lymphozyt]]en besteht (Abbildung unter<ref>[http://www.nature.com/ki/journal/v72/n6/fig_tab/5002427f2.html#figure-title Abbildung: Histologie der Retroperitonealfibrose] aus {{Literatur |Autor=D. Corradi, R. Maestri, A. Palmisano, S. Bosio, P. Greco, L. Manenti, S. Ferretti, R. Cobelli, G. Moroni, A. P. Dei Tos, C. Buzio, Augusto Vaglio |Titel=Idiopathic retroperitoneal fibrosis: clinicopathologic features and differential diagnosis |Sammelwerk=[[Kidney International]] |Band=72 |Nummer=6 |Datum=2007-09 |ISSN=0085-2538 |Seiten=742–753 |DOI=10.1038/sj.ki.5002427 |PMID=17622270}}</ref>).
Die [[Blutuntersuchung]] zeigt erhöhte [[Entzündungsparameter|Entzündungsmarker]] wie [[Blutsenkung]] und [[C-reaktives Protein]]. Diese Marker werden nicht nur im Rahmen der [[Diagnose]] der Erkrankung eingesetzt, sondern auch zur Verlaufskontrolle der entzündlichen Aktivität.
Eine Vielzahl weiterer spezifischerer Entzündungsmarker können erhöht sein wie [[CD20]]-positive B-Lymphozyten, [[CD4]]- und [[CD40]]-positive T-Lymphozyten, [[Immunglobulin G|Immunglobulin G4]] und [[antinukleäre Antikörper]]. Zudem wurde eine Assoziation mit bestimmten Typen des [[HLA-System]]s beschrieben.<ref name="PMID19515472">{{Literatur |Autor=Richard D. Swartz |Titel=Idiopathic retroperitoneal fibrosis: A review of the pathogenesis and approaches to treatment |Sammelwerk=[[American Journal of Kidney Diseases]] |Band=54 |Nummer=3 |Datum=2009-09 |ISSN=1523-6838 |Seiten=546–553 |DOI=10.1053/j.ajkd.2009.04.019 |PMID=19515472}}</ref>

== Epidemiologie ==
Unter ca. 200.000 Deutschen findet man einen Erkrankungsfall. In der internationalen Literatur wird die [[Inzidenz (Medizin)|Inzidenz]] mit weniger als einem Ereignis pro 100.000 Personen beschrieben. Die zunehmende Anzahl an [[Fallbericht (Medizin)|Fallberichten]] spricht aber dafür, dass die Erkrankung eventuell häufiger ist.<ref name="PMID19515472" /> Männer sind relativ häufiger betroffen als Frauen. Der Altersgipfel liegt zwischen 40 und 60 Jahren; nach anderen Angaben beginnt die Krankheit im mittleren Lebensalter.

== Klinik ==
Üblicherweise werden dumpfe, schwer lokalisierbare, nicht-kolikartige Schmerzen in den Flanken, im [[Rückenschmerzen|Rücken]], im [[Hodensack]] oder im [[Unterbauch]] angegeben. Alle Organsysteme des [[Retroperitoneum]]s können betroffen sein. In 80–100 % der Fälle kommt es zu einer Ummauerung der Harnleiter ([[Hydroureter]], [[Ureterstenose]]n<ref>Firma [[Hoffmann-La Roche|Roche]]: ''[[Roche Lexikon Medizin]].'' 5. Auflage. [[Urban & Fischer]], München / Jena 2003, ISBN 3-437-15156-8, S. 1373.</ref>) und zum Rückstau des Urins in die Niere, was im fortgeschrittenen Stadium zu einer [[Hydronephrose]] führen kann. Ein einseitiges oder beidseitiges [[akutes Nierenversagen]] beziehungsweise ein [[chronisches Nierenversagen]] bis hin zur uni- oder [[bilateral]]en [[Oligurie]] oder [[Anurie]]<ref>[[François Reubi]]: ''Nierenkrankheiten'', 3. Auflage, Verlag Hans Huber, Bern / Stuttgart / Wien 1982, ISBN 3-456-81140-3, S. 488 f.</ref> der betroffenen Seite können entstehen. Man spricht von einer ''obstruktiven Uropathie'' und von einer Hydronephrose.

Es können aber auch der [[Intestinum|Darmtrakt]], das [[Gallengang|Gallen]]- und [[Pankreas]]gangsystem, die [[Aorta]] und die Abgänge großer [[Arterie]]n, Organe des [[Becken (Anatomie)|Beckens]] sowie [[Peripheres Nervensystem|periphere Nerven]] betroffen sein. Zudem kann es zu Beinschwellungen aufgrund einer Abflussbehinderung der [[Vene]]n oder [[Lymphgefäß]]e kommen. Beschrieben wird auch eine [[periphere arterielle Verschlusskrankheit]] vom Beckentyp als Folge einer RPF. In seltenen Fällen wurden [[Inflammation|entzündliche]] oder [[Fibrose|fibrotische]] Veränderungen von [[Mediastinum]], [[Pericard]], [[Pleura]], [[Schilddrüse]], [[Nasennebenhöhle]]n oder [[Augenhöhle]]n beobachtet.<ref name="PMID19515472" />

Die retroperitoneale Fibrose kann mit der ''sklerosierenden [[Cholangitis]]'' und mit einer [[Colitis ulcerosa]] vergesellschaftet sein.<ref>[[Walter Siegenthaler]], Werner Kaufmann, Hans Hornbostel, [[Hans Dierck Waller]] (Hrsg.): ''Lehrbuch der inneren Medizin.'' 3., neubearbeitete und erweiterte Auflage. [[Thieme Verlagsgruppe|Thieme]], Stuttgart / New York 1992, ISBN 3-13-624303-X.</ref> Begleitsymptome können Übelkeit und Erbrechen, bei Männern Anschwellungen des [[Skrotum]]s, einseitige Flankenschmerzen, eine vermehrte [[Müdigkeit]], ein unspezifisches [[Fieber]] und ein unklarer [[Gewichtsverlust]] sein.

== Diagnostik ==
Beweisend für die Erkrankung ist die feingewebliche Untersuchung ([[Histologie]], [[Mikroskopie]] nach einer [[Biopsie]]). Häufig wird die Diagnose allein mit [[Bildgebendes Verfahren (Medizin)|bildgebenden Verfahren]] gestellt, da die Gewebsentnahme ein zu großes Risiko darstellt. Geeignet sind die [[Kernspintomographie]] und die [[Computertomographie]]. Die [[Sonographie]] alleine ist ungeeignet.

Computertomographie und Kernspintomographie zeigen häufig eine Zunahme des die Aorta umgebenden (= periaortalen) Bindegewebes, das die [[Anatomische Lage- und Richtungsbezeichnungen#Anatomische Hauptrichtungen|distale]] Aorta unterhalb der Abgänge der [[Nierenarterie]]n und benachbarte anatomische Strukturen einmauert. Das Gewebe hat eine [[Textur (Oberflächenattribut)|Textur]], die für eine dichte Fibrose spricht. Die Aorta kann sowohl eingeengt als auch erweitert erscheinen. Bei untypischen Merkmalen wie Lymphknotenvergrößerung, Verdrängungserscheinungen oder atypischer Lokalisation wird eine [[Biopsie|Gewebsentnahme]] empfohlen, um einen [[Malignom|malignen]] oder [[Granulom|granulomatösen]] Prozess auszuschließen.<ref name="PMID19515472" />

Die [[Positronenemissionstomographie]] mit [[Fludeoxyglucose]] (FDG) zeigt eine Anreicherung von FDG im betroffenen Bereich.<ref name="Vaglio 2016">{{Literatur |Autor=Augusto Vaglio, Federica Maritati |Titel=Idiopathic Retroperitoneal Fibrosis |Sammelwerk=[[Journal of the American Society of Nephrology]] |Band=27 |Nummer=7 |Datum=2016-07 |ISSN=1046-6673 |Seiten=1880–1889 |Sprache=en |DOI=10.1681/ASN.2015101110 |PMC=4926988 |PMID=26860343}}</ref>

[[Labordiagnostik|Labordiagnostisch]] ist durch Bestimmung von [[Entzündungsparameter]]n, [[Autoantikörper]]n und [[Rheumafaktor]]en eine assoziierte autoimmun bedingte [[Grunderkrankung]] als Hinweis auf eine sekundäre Genese abzuklären.

[[Differenzialdiagnostik|Differentialdiagnostisch]] ist an [[Nierenerkrankung]]en anderer Genese, an diverse Tumore, an [[Arteriosklerose|arteriosklerotische]] Gefäßverschlüsse und bei Frauen auch an [[Gynäkologie|gynäkologische]] Erkrankungen zu denken.

== Therapie ==
Aufgrund der Seltenheit der Erkrankung existieren keine [[Randomisierte, kontrollierte Studie|kontrollierten Studien]] zur Behandlung der Retroperitonealfibrose. Die Therapieempfehlungen stützen sich daher auf [[Kasuistik|Fallberichte (Kasuistiken)]] und kleinere [[Fallserie]]n. In Einzelfällen sind [[Spontanremission|spontane Heilungen (Spontanremissionen)]] beschrieben, diese Verläufe sind jedoch die Ausnahme.<ref name="PMID19515472" />

=== Operative Therapie ===
Bei Vorliegen einer Harntransportstörung muss der Abfluss wiederhergestellt werden. In der Regel gelingt dies mit einer inneren Schienung mit einem Katheter ([[Nierenstein#Harnleiterschiene|Harnleiterschiene]], ''Doppel-J-Katheter'', DJ-Harnleiterschiene). Auch gibt es die Möglichkeit einer [[Stentimplantation]]. Andernfalls werden die Harnleiter operativ freigelegt und nach [[intraperitoneal]] verlagert. In Ausnahmefällen, z. B. bei einer chronischen Infektion, können die Entfernung einer Niere ([[Nephrektomie]]) oder die Anlage eines [[Urostoma]]s erforderlich werden.

=== Medikamentöse Therapie ===
Eine standardisierte medikamentöse Therapie gibt es nicht. Gute Erfolge gibt es mit Immunsuppressiva (wie [[Kortikosteroid]]en oder [[Azathioprin]]) und mit [[Tamoxifen]]. Auch [[Cyclophosphamid]], [[Methotrexat]], [[Mycophenolat-Mofetil]], [[Ciclosporin|Cyclosporin A]] und [[Colchizin]] sind erfolgreich eingesetzt worden. Es fehlt zwar ein Laborparameter, der spezifisch für die Retroperitonealfibrose ist; das Ansprechen auf die medikamentöse Therapie kann aber durch Bestimmung des C-reaktiven Proteins, eines unspezifischen Entzündungsmarkers, überwacht werden.

Mitunter erfolgt auch eine Behandlung mit modernen (biologischen oder synthetischen) ''disease-modifying anti-rheumatic drugs'' ([[DMARD]]) oder [[Biosimilar]]en.<ref>Jonas Kure Buer. 2015. [https://www.researchgate.net/publication/277078483_A_history_of_the_term_DMARD "A history of the term “DMARD”]." Inflammopharmacology 23 (4):163-171. [[doi:10.1007/s10787-015-0232-5]].</ref>

=== Nierenersatzverfahren ===
In schweren Fällen muss beim [[Nierenversagen]] durch beiderseitige [[Schrumpfniere]]nbildung zur Verhinderung einer [[Urämie]] eine [[Dialyse|Nierendialyse]] als eine Möglichkeit der [[Nierenersatztherapie]] in Erwägung gezogen werden. Als Alternative kommt eine [[Nierentransplantation]] in Frage. Hier muss nicht mit einem [[Rezidiv]] der retroperitonealen Fibrose gerechnet werden, denn die Spenderniere wird üblicherweise [[Heterotopie (Medizin)|heterotop]] im [[Becken (Anatomie)|Becken]] (aber auch hier retroperitoneal wie die Eigennieren) eingepflanzt. Wegen dieser Beckenlage kann der Transplantatharnleiter (außerhalb des Retroperitonealraums) jedoch direkt mit der [[Harnblase]] verbunden werden.

=== Behandlungen von Komplikationen ===
Komplikationen können spezielle therapeutische Maßnahmen erforderlich machen. Aufgrund einer Einengung des [[Darm]]es kann ein [[Darmverschluss]] auftreten, der operativ behandelt werden muss. Eine Harnabflussstörung kann [[Harnwegsinfektion]]en bis hin zur [[Nierenbeckenentzündung]] begünstigen, die [[Antibiotikum|antibiotisch]] behandelt werden müssen. Eine Einengung der großen [[Vene]]n kann zu Störungen des Blutabflusses und zu [[Thrombose]]n führen, die eine Behandlung mit [[Antikoagulation|gerinnungshemmenden Substanzen]] erforderlich machen können.<ref name="PMID19515472" />

== Verlauf und Prognose ==
In der Regel kommt es zu einem guten Ansprechen auf die immunsuppressive Therapie.<ref>Joachim Hoyer: ''Nephrolithiasis und Nephrokalzinose, obstruktive Nephropathien'', in: Ulrich Kuhlmann, Joachim Böhler, [[Friedrich C. Luft]], [[Mark Dominik Alscher]], Ulrich Kunzendorf (Hrsg.): ''Nephrologie: Pathophysiologie, Klinik, Nierenersatzverfahren.'' 6. Auflage. [[Georg Thieme Verlag]], Stuttgart / New York 2015, ISBN 978-3-13-700206-2, S. 603 f.</ref> Allerdings besteht – insbesondere bei zu kurzer Behandlungsdauer – die Gefahr eines Rückfalls. Im Allgemeinen wird zwischen 12 und 24 Monaten behandelt. Gelegentlich kommt es aufgrund eines lange bestehenden Harnstaus zu bleibenden Nierenschäden. In frühen Fallserien wurde die [[Mortalität|Sterblichkeit (Mortalität)]] mit 10 bis 20 % angegeben, in aktuellen Berichten liegt die Mortalität weit unter 10 %. Das [[Inzidenz (Medizin)|Neuauftreten (Inzidenz)]] eines [[Progredienz|fortschreitenden (progredienten)]] [[Chronisches Nierenversagen|chronischen Nierenschadens]] liegt bei behandelten Patienten unter 5 % der Fälle.<ref name="PMID19515472" />

== Siehe auch ==
* [[Gerota-Faszie]]

== Literatur ==
* E. F. H. van Bommel: ''[http://www.zuidencomm.nl/njm/getpdf.php?id=167 Retroperitoneal fibrosis.]'' In: ''The Netherlands Journal of Medicine'', 2002 Jul, 60(6), S. 231–242. Review: PMID 12365466
* [[Joaquín Albarrán]]: ''Retention rénale par periurétérité. Libération externe de l’uretère.'' Association française d’urologie, 1905, 9, S. 511.
* [[Eberhard Neumann-Redlin von Meding]]: ''Vor 150 Jahren: die Beschreibung der Retroperitonealfibrose, der „Ormond’schen Erkrankung“, am Krankheitsbild F. W. Bessels (1784–1846).'' In: ''[[Deutsche Gesellschaft für Urologie#Publikationen|Der Urologe]] (B)'', 1996, 36, S. 378–382
* [[John Kelso Ormond]]: ''Bilateral ureteral obstruction due to envelopment and compression by an inflammatory retroperitoneal process.'' In: ''[[The Journal of Urology]]'', 1948, 59. Jahrgang, S. 1072–1079.
* [[John Kelso Ormond]]: ''Idiopathic retroperitoneal fibrosis: a discussion of the etiology.'' In: ''[[The Journal of Urology]]'', 1965, 94, S. 385–390.

== Weblinks ==
* [http://emedicine.medscape.com/article/380772-overview Retroperitonealfibrose, bildgebende Diagnostik] (englisch)

== Einzelnachweise ==
<references />

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{{Navigationsleiste Onkologische Krankheiten}}

[[Kategorie:Krankheitsbild in der Urologie]]

Retroperitonealfibrose - Versionsgeschichte

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