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2024-08-06T05:31:57Z

Klinische Erscheinungen: Glaskörperblutung

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{{Infobox ICD
| 01-CODE = H33.1
| 01-BEZEICHNUNG = Retinoschisis und Zysten der Netzhaut
| 02-CODE = Q14.1
| 02-BEZEICHNUNG = Angeborene Retinoschisis
}}
Die '''Retinoschisis''' (von {{grcS|σχίσμα|schisma|de=Spaltung}}) ist eine Spaltung der [[Netzhaut]] (Retina) in zwei Schichten mit Schichtrupturen, und zumeist beiderseitigen Netzhautdefekten (durchlöcherte, gefäßhaltige Membranbildungen).<ref name="pschy">[https://www.pschyrembel.de/Retinoschisis/K0JSS Pschyrembel online]</ref><ref name="Renner">A. B. Renner, H. Helbig: ''Retinoschisis: Formen, Manifestation, Therapiemöglichkeiten.'' In: ''Zeitschrift praktische Augenheilkunde'' Bd. 29, S. 459–469, 2008, [https://www.kaden-verlag.de/fileadmin/images/ZPA_direkt/CME_ZPA_10-09.pdf]</ref><ref>[https://emedicine.medscape.com/article/1225857-overview emedicine Juvenile Retinoschisis]</ref>

Die Erstbeschreibung stammt aus dem Jahre 1898 durch den [[Österreich|österreichischen]] [[Ophthalmologie|Augenarzt]] J. Haas.<ref>J. Haas: Ueber das Zusammenvorkommen von Veraenderungen der Retina und Choroidea. In: Archiv Augenheilkunde, Bd. 37, S. 343–348, 1898</ref>
Der Begriff „Retinoschisis“ wurde im Jahre 1953 von G. M. Jaeger vorgeschlagen.<ref>G. M. Jaeger: ''A hereditary retinal disease.'' In: ''Transactions of the Ophthalmological Societies of the United Kingdom'' Bd. 73, S. 617–619, 1953</ref>

== Einteilung ==
Die Retinoschisis kann isoliert (primär) oder erworben im Rahmen anderer Augenerkrankungen auftreten.<ref name="pschy" />

Folgende Einteilung ist gebräuchlich:<ref name="Renner" />
* '''Angeborene Formen''':
** [[X-chromosomale Retinoschisis]] (XLRS) Die seltene Form der juvenilen (''angeborenen'') Retinoschisis ist an das [[X-Chromosom]] gebunden und wird [[rezessiv]] vererbt. Sie ist eine genetische Augenkrankheit männlicher Patienten mit Verlust der Sehkraft durch juvenile [[Makuladegeneration]] und führt oft schon beim Kind zu starken Sehbehinderungen und kann bis zur Erblindung führen.<ref name="Orpha">{{Orphanet|ID=792 |Name=Retinoschisis, X-chromosomale |Abruf=}}</ref>
** Im Rahmen von [[Syndrom]]en kann eine Retinoschisis auftreten beim [[Goldmann-Favre-Syndrom]] (Retinoschisis mit früher [[Nachtblindheit|Nyktalopie]])<ref>{{Orphanet|ID=53540 |Name=Goldmann-Favre-Syndrom |Abruf=}}</ref> sowie bei der extrem seltenen familiären fovealen Retinoschisis, einer [[autosom]]al-[[rezessiv]] vererbbaren Makuladystrophie.<ref name="Renner" /><ref>R. A. Lewis, G. B. Lee, C. L. Martonyi, J. M. Barnett, H. F. Falls: ''Familial foveal retinoschisis.'' In: ''Archives of ophthalmology.'' Band 95, Nummer 7, Juli 1977, S. 1190–1196, [[doi:10.1001/archopht.1977.04450070088006]], PMID 880078.</ref>
* '''Erworbene Formen''':
** Als senile Form der Retinoschisis bezeichnet man die mit dem Alter erworbene Form der Netzhautspaltung.<ref name=":0">A. B. Renner, H. Helbig: ''Retinoschisis: Formen, Manifestation, Therapiemöglichkeiten.'' In: ''Zeitschrift praktische Augenheilkunde'' Bd. 29, S. 460, 2008, [https://www.kaden-verlag.de/fileadmin/images/ZPA_direkt/CME_ZPA_10-09.pdf]</ref> Beide Geschlechter sind gleichermaßen betroffen<ref>[https://emedicine.medscape.com/article/1225857-overview emedicine Juvenile Retinoschisis]</ref><ref>A. B. Renner, H. Helbig: ''Retinoschisis: Formen, Manifestation, Therapiemöglichkeiten.'' In: ''Zeitschrift praktische Augenheilkunde'' Bd. 29, S. 462, 2008, [https://www.kaden-verlag.de/fileadmin/images/ZPA_direkt/CME_ZPA_10-09.pdf]</ref>, die Häufigkeit liegt bei 4–5 % bei 60- bis 80-Jährigen. Weitsichtigkeit besteht bei etwa 70 %. In der Hälfte ist der temporal untere Quadrant verändert. In 60 % sind beide Augen erkrankt. Es kann eine ''typische'' und eine wesentlich seltenere ''retikuläre'' Form unterschieden werden, je nach genauer Lage der Spaltung.<ref name="Renner" />
** Auch bei Erkrankungen, die zu (narbigem) Zug an der Retina führen, ist eine Retinoschisis möglich beispielsweise bei [[Diabetische Retinopathie|diabetischer Retinopathie]], beim [[Vitreomakuläres Traktionssyndrom|Vitreomakulärem Traktionssyndrom]]<ref>A. B. Reese, I. S. Jones, W. C. Cooper: ''Vitreomacular traction syndrome confirmed histologically.'' In: ''American journal of ophthalmology.'' Band 69, Nummer 6, Juni 1970, S. 975–977, [[doi:10.1016/0002-9394(70)91041-x]], PMID 5423777.</ref><ref>M. Maier, N. Feucht, S. Burzer, C. Lohmann: ''Vitreomakuläres Traktionssyndrom (VMTS).'' In: ''Klinische Monatsblätter für Augenheilkunde.'' 230, 2013, S. 920, [[doi:10.1055/s-0032-1328641]].</ref> sowie den Anfangsstadien des Makulaforamens.<ref>[https://eyewiki.aao.org/Macular_Hole Eyewiki]</ref>
** Beim [[Schütteltrauma]] wurden (hämorrhagische) Spaltbildungen am [[Gelber Fleck (Auge)|Gelben Fleck]] beobachtet.<ref name="Renner" />

== Klinische Erscheinungen ==
Die Erkrankung kann asymptomatisch verlaufen, oder es finden sich eine verminderte [[Sehschärfe]] und [[Anopsie|Gesichtsfeldausfälle]]. Selten kommt es zu [[Netzhautablösung]] und [[Glaskörperblutung]]<ref name=":0" />. Oft handelt es sich um einen Zufallsbefund bei einer Routineuntersuchung.<ref name="pschy" /><ref name="Renner" />

== Diagnostik ==
Die Diagnose erfolgt durch [[Augenheilkunde|augenärztliche Untersuchung]] und durch [[Optische Kohärenztomografie]].<ref name="pschy" />

Abzugrenzen sind die [[Netzhautablösung]] sowie die [[Retinopathia pigmentosa]].<ref name="Renner" />

== Therapie ==
Bei stabilem Befund genügt eine Verlaufskontrolle. Tritt eine Netzhautablösung auf, muss diese operativ behandelt werden. Komplikationen werden symptomatisch behandelt, bei Übergang in progrediente Ablatio retinae ist eine OP erforderlich.<ref name="pschy" /><ref name="Renner" />
Als Behandlung wurden früher [[Laser]]- und [[Kryotherapie]] eingesetzt, um ein Fortschreiten der Krankheit zu verhindern. Von der früher geübten Laserbehandlung ist man inzwischen wieder abgekommen, da sie ein Fortschreiten nicht verhindern kann.

== Einzelnachweise ==
<references />

== Weblinks ==
* [https://www.amboss.com/de/wissen/Erkrankungen_der_Netzhaut Amboss Stichwort Retinoschisis]
* [https://rarediseases.org/rare-diseases/retinoschisis/ Rare Diseases]

[[Kategorie:Krankheitsbild in der Augenheilkunde]]
[[Kategorie:Erbkrankheit]]

Retinoschisis - Versionsgeschichte

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