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2025-07-11T06:57:13Z

Ursache

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{{Infobox ICD
|01-CODE= G04.8<ref>Alphabetisches Verzeichnis zur ICD-10-WHO Version 2019, Band 3. Deutsches Institut für Medizinische Dokumentation und Information (DIMDI), Köln, 2019, S. 740</ref>
|01-BEZEICHNUNG= Sonstige Enzephalitis, Myelitis und Enzephalomyelitis
}}
Die '''Rasmussen-Enzephalitis,''' auch Rasmussen-Syndrom und im englischen Sprachraum teilweise als ''Chronic Focal Encephalitis (CFE)'' bezeichnet, ist eine nach [[Theodore Rasmussen]] (1910–2002) benannte progressive [[Entzündung]] von Teilen der [[Großhirnrinde]] (Cortex cerebri). Die Erkrankung beginnt in einem kleinen Bereich und greift dann auf die angrenzenden Bereiche einer Hirnhemisphäre über. Die gegenüberliegende Hirnhälfte ist in der Regel nicht betroffen. Die Entzündung führt zum Verlust von Nervenzellen mit Narbenbildung und schließlich zu schweren Behinderungen.

== Epidemiologie ==
Die Erkrankung wird meist bei Kindern unter 10 Jahren diagnostiziert, kann aber auch in der [[Pubertät]] oder bei Erwachsenen auftreten. Mit einer Häufigkeit von 1:500.000–1:1.000.000 gehört sie zu den sehr seltenen Erkrankungen.

== Klinisches Erscheinungsbild ==
Meistens sind die ersten Symptome der Erkrankung fokale [[Epilepsie|epileptische Anfälle]], später auch neurologische Defizite wie [[Hemiparese]]n, Sehstörungen ([[Hemianopsie]]), Sprachstörungen und kognitive Störungen.

== Ursache ==
[[Datei:Rasmussen Brainbiopsy CD8.jpg|mini|[[Hirnbiopsie]] bei Rasmussen-Enzephalitis mit Nachweis zahlreicher zytotoxischer T-Lymphozyten in der [[Immunhistochemie|immunhistochemischen]] Färbung für CD8.]]
Nach einer 2009 veröffentlichten Untersuchung entsteht die Erkrankung durch einen gezielten Angriff des Immunsystems auf bislang unbekannte Strukturen im Gehirn. Dabei scheinen zytotoxische [[CD8]]-positive T-Zellklone Nervenzellen und [[Astrozyt|Astrozyten]] anzugreifen. Unklar ist derzeit, ob es sich bei den auslösenden Strukturen um solche handelt, die zum eigenen Körper gehören oder auch möglicherweise Bestandteile bislang unbekannter Viren sind.<ref>N. Schwab, C. G. Bien, A. Waschbisch, A. Becker, G. H. Vince, K. Dornmair, [[Heinz Wiendl|H. Wiendl]]: ''CD8+ T-cell clones dominate brain infiltrates in Rasmussen encephalitis and persist in the periphery.'' In: ''Brain.'' 2009 Jan 29. [Epub ahead of print] PMID 19179379</ref> Über die Sequenzierung von T-Zell-Rezeptoren aus verschiedenen Kompartimenten konnte gezeigt werden, dass insbesondere CD8-zytotoxische Zellen stark klonal anreichern und teilweise über viele Jahre nachzuweisen sind.<ref>T Schneider-Hohendorf, H Mohan, CG Bien, A Becker, D Gorlich, T Kuhlmann, G Widmann, S Herich, C Elpers, N Melzer, K Dornmair, G Kurlemann, [[Heinz Wiendl]], N Schwab: ''CD 8(+) T-cell patogenicity in Rasmussen encephalitis elucidated by large-scale T-cell receptor sequencing''. In: ''Nat Cimmun'', 2016, 7, S. 11153</ref>

== Behandlung ==
In einer Reihe von Studien wurden verschiedene, zum Teil auch kombinierte immunsuppressive Behandlungen getestet, eine klare Therapieempfehlung resultierte bislang nicht. In fortgeschrittenen Stadien können hirnchirurgische Eingriffe bis hin zur [[Hemisphärektomie]] erfolgen. Die begleitende antiepileptische Behandlung ist oft schwierig und hat keinen Effekt auf das Fortschreiten der ursächlichen Enzephalitis.

== Einzelnachweise ==
<references />

{{Gesundheitshinweis}}

[[Kategorie:Autoimmunerkrankung]]
[[Kategorie:Krankheitsbild in der Kinderheilkunde]]
[[Kategorie:Krankheitsbild in der Neurologie]]

Rasmussen-Enzephalitis - Versionsgeschichte

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