imported>Dr. Hartwig Raeder: /* Therapie */

2026-03-20T08:15:26Z

Therapie

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{{Belege fehlen}}
[[Datei:Pulmonary valve stenosis.svg|mini|Stenose der Pulmonalklappe]]
{{Infobox ICD
| 01-CODE = Q22.1
| 01-BEZEICHNUNG = Angeborene Pulmonalklappenstenose
| 02-CODE = Q25.6
| 02-BEZEICHNUNG = Stenose der A. pulmonalis (angeboren)
}}
Unter dem Sammelbegriff '''Pulmonalstenose''' werden mehrere, meist angeborene, seltener rheumatisch-entzündlich oder durch andere Prozesse bedingte Einengungen (Stenosen) in der Ausflussbahn von der rechten Herzkammer zur Lungenschlagader (Pulmonalarterie) verstanden.

* die '''infundibuläre Pulmonalstenose''' im muskulären unteren Ausflusstrakt
* die '''valvuläre Pulmonalstenose''' (von lateinisch ''valvula'' „kleine Klappe“) als Stenose der mit drei Taschen angelegten [[Pulmonalklappe]] ('''Pulmonalklappenstenose''')
* die '''supravalvuläre Pulmonalstenose''' im Hauptstamm der Lungenschlagader
* die '''peripheren Pulmonalstenosen''' als Stenosen der Lungenschlagaderäste

Pulmonalstenosen ohne Kammerscheidewanddefekt machen etwa 10 % aller angeborenen [[Herzfehler]] aus, wobei es sich bei mehr als 90 % der Fälle um eine valvuläre Pulmonalstenose handelt. Die infundibuläre Pulmonalstenose kommt weniger häufig vor und ganz selten sind die supravalvulären und peripheren Stenosen. Auch als Teil von komplexen angeborenen Herzfehlern kommt die Pulmonalstenose vor.<ref>K. L. Peterson, J. Ross Junior: ''Erworbene Herzklappenfehler.'' In: Gerhard Brüschke (Hrsg.): ''Handbuch der Inneren Erkrankungen.'' Band 1, Teil 2: ''Herz-, Kreislauf- und Gefäßerkrankungen.'' [[Gustav Fischer Verlag]], Stuttgart 1986, ISBN 3-437-10968-5, S. 281.</ref>

== Auswirkungen ==

Eine valvuläre Pulmonalstenose wird durch einen zu engen Klappenring und durch eine [[Fehlbildung]] der Klappentaschen (nur zweiklappige Anlage, Deformierung und Verdickung der verwachsenen Klappentaschen) verursacht. Bei der infundibulären Stenose ist die Verengung der Ausflussbahn kurzstreckig, membranartig oder auch langstreckig und röhrenförmig angelegt. Durch breite Muskelbündel kann der rechte [[Herz#Räume und Gefäße|Ventrikel]] (Herzkammer) geradezu in zwei Kammern geteilt werden. Abhängig von der Enge der Stenose steigt der Druck in der Herzkammer und die Muskelwand wird stärker. Schwere Pulmonalstenosen können auch zur Rechts[[herzinsuffizienz]] und einer Erweiterung der Herzkammer führen.

== Symptome ==

Leichte Stenosen verursachen keine Beschwerden. Bei mittelschweren Stenosen kommt es zu [[Kurzatmigkeit]] und leichter Lippen[[zyanose]] bei körperlicher Belastung. Schwere Stenosen bewirken schon im Ruhezustand eine beschleunigte Atmung und eine Zyanose mit Verstärkung bei Belastung. Dann wird auch die körperliche Entwicklung beeinträchtigt.

== Diagnostik ==
* [[Auskultation]] und [[Phonokardiographie]]: systolisches spindelförmiges Austreibungsgeräusch über dem 2. [[Interkostalraum]] links parasternal (Herzbasis), das mit einem tastbaren systolischen Schwirren über der Herzbasis [[Palpation|palpiert]] werden kann; häufig weit gespaltener 2. Herzton
* [[Echokardiografie]] als nicht-invasive Untersuchungsmethode
* [[Elektrokardiogramm]] (EKG) zur Diagnostik der Rechtsherzbelastung
* [[Herzkatheter]] zur Abklärung vor Operationen sowie zur Bestimmung der Wirkung von gefäßerweiternden Substanzen ([[Vasodilatation|Vasodilatatoren]])
* Bestimmung der [[Brain Natriuretic Peptide|Brain-Natriuretic-Peptide]]-Konzentration des Blutes zum Nachweis einer Herzinsuffizienz
* [[Magnetresonanztomographie|MRT]], [[Computertomographie|CT]], [[Szintigraphie]] zum Ausschluss einer [[Lungenembolie]]

== Therapie ==

Leichtere Stenosen sind nicht behandlungsbedürftig. Für mittlere und höhergradige Stenosen steht heute die [[Ballondilatation|Dilatation]] mit einem Ballon-Herzkatheter zur Verfügung.

Selten ist der Ersatz der [[Herzklappe]] notwendig. Als Ersatzklappen kommen künstliche Herzklappen, menschliche Klappentransplantate oder Bioklappen aus tierischem Herzbeutelgewebe infrage. Bei schwierigen Fällen wird eine Operation mit [[Herz-Lungen-Maschine]] durchgeführt. Die erste erfolgreiche transventrikuläre instrumentelle „Sprengung“ einer isolierten Pulmonalklappenstenose war [[Russell C. Brock]] 1948<ref>Russell C. Brock: ''Pulmonary valvulotomy for relief of congenital pulmonary stenosis.'' In: ''[[British Medical Journal]].'' Band 1, 1948, S. 1121 ff.</ref> bei einer 18-jährigen Patientin<ref>Friedrich Wilhelm Hehrlein: ''Herz und große Gefäße.'' In: Franz X. Sailer, F. W. Gierhake (Hrsg.): ''Chirurgie historisch gesehen: Anfang – Entwicklung – Differenzierung.'' Dustri-Verlag, Deisenhofen bei München 1973, ISBN 3-87185-021-7, S. 164–185, hier: S. 172 f.</ref> gelungen.

Bei Stenosen, die durch Gefäßverengungen in der Lunge verursacht werden, kann unter anderem eine [[medikament]]öse Behandlung mit [[Vasodilatation|Vasodilatatoren]] durchgeführt werden. Dieses Krankheitsbild wird als [[pulmonale Hypertonie]] beziehungsweise als ''Lungenhochdruck'' bezeichnet.

Eine der ersten Operationen zur Behandlung einer Pulmonalklappenstenose führte Eugène Doyen (1859–1916) durch, allerdings erfolglos.<ref>[[Ferdinand Sauerbruch]]: ''Chirurgische Eingriffe am Herzen [bei Herzkrankheiten].'' Vortrag, gehalten 1937 in London. In: Ferdinand Sauerbruch, [[Hans Rudolf Berndorff]]: ''Das war mein Leben.'' Kindler & Schiermeyer, [[Bad Wörishofen]] 1951; zitiert: Lizenzausgabe für [[Bertelsmann Lesering]], Gütersloh 1956, S. 368–385, hier: S. 374.</ref>

== Langzeitaussichten ==

Die Langzeitaussichten für die Patienten sind sehr gut, mit Ausnahme der Pulmonalen Hypertonie. Trotzdem sind lebenslange Kontrolluntersuchungen angezeigt. Eine [[Endokarditis]]prophylaxe ist nach den derzeitigen Richtlinien der [[Deutsche Gesellschaft für Kardiologie|Deutschen Gesellschaft für Kardiologie]] nicht notwendig.

== Literatur ==
* {{AWMF|http://www.awmf.org/leitlinien/detail/ll/023-007.html|Valvuläre Pulmonalstenose|S2k|Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie (DGPK)|2013}}
* Klaus Holldack, Klaus Gahl: ''Auskultation und Perkussion. Inspektion und Palpation.'' Thieme, Stuttgart 1955; 10., neubearbeitete Auflage ebenda 1986, ISBN 3-13-352410-0, S. 177, 180 und 196 f.

== Weblinks ==
* Universitätsklinikum Bonn, Abteilung für Kinderkardiologie [http://www.kinderklinik-bonn.de/index.php?id=220/ Pulmonalstenose]

== Einzelnachweise ==
<references />

{{Gesundheitshinweis}}

[[Kategorie:Krankheitsbild in der Kinderkardiologie]]
[[Kategorie:Krankheitsbild in der Kardiologie]]

Pulmonalstenose - Versionsgeschichte

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