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Ursachen: BKL Fix

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[[Datei:CFM Pulmonic regurgitation.jpg|mini|200px|Farbdopplerdarstellung einer milden Pulmonalinsuffizienz beim Hund. Die rote „Fackel“ stellt den Blutrückfluss in das Herz hinein dar.]]
{{Infobox ICD
|01-CODE=I37.1|01-BEZEICHNUNG=Pulmonalklappeninsuffizienz
|02-CODE=I09.8<ref>Alphabetisches Verzeichnis zur ICD-10-WHO Version 2019, Band 3. [[Deutsches Institut für Medizinische Dokumentation und Information]] (DIMDI), Köln 2019, S. 732.</ref>|02-BEZEICHNUNG=Sonstige näher bezeichnete rheumatische Herzkrankheiten
|03-CODE=I39.2*|03-BEZEICHNUNG=Pulmonalklappenkrankheiten bei anderenorts klassifizierten Krankheiten, z. B. Lues, Tbc
|04-CODE=Q22.2|04-BEZEICHNUNG=Angeborene Pulmonalklappeninsuffizienz
}}

Die '''Pulmonalklappeninsuffizienz''', kürzer auch '''Pulmonalinsuffizienz''' genannt, ist ein ungenügender Verschluss<ref>Nicole Schaenzler, Gabi Hoffbauer: ''Wörterbuch der Medizin.'' Südwest-Verlag, München 2001, ISBN 978-3-517-06318-8, S. 375 f.</ref> der [[Pulmonalklappe]] (''dreizipflige''<ref>Josef Hammerschmid-Gollwitzer: ''Wörterbuch der medizinischen Fachausdrücke.'' Rheingauer Verlagsgesellschaft, Eltville 1983, ISBN 3-88102-061-6, S. 384.</ref><ref>Dreizipflig heißt im [[Lateinisch]]en ''tricuspis'' (dreizackig). Deswegen heißt die [[Trikuspidalklappe]] so. ''Cuspis'' ist der Zipfel. Die Pulmonalklappe ist aber auch dreizipflig. Die sehr seltene angeborene Zweizipfligkeit der Pulmonalklappe heißt [[Bikuspidalität]]. Die ebenfalls zweizipflige [[Mitralklappe]] wird nach der zweizipfligen Bischofsmütze ([[Mitra]]) benannt, heißt aber auch noch [[Bikuspidalklappe]]. Die drei anderen Herzklappen sind dreizipflig.</ref> Semilunarklappe, ''Valva trunci pulmonalis''),<ref>Dagobert Tutsch (Hrsg.): ''Lexikon der Medizin.'' Verlag Urban & Schwarzenberg, München / Berlin / Wien 1975, ISBN 3-541-07081-1, S. 386.</ref> also der Herzklappe in der Austreibungsbahn der rechten [[Herzkammer]] . Als [[Insuffizienz]] bezeichnet man in der Medizin eine Organschwäche. Durch die Pulmonalklappeninsuffizienz strömt während der [[Diastole]] sauerstoffarmes Blut (Rückstromvolumen, Regurgitationsvolumen,<ref>Deswegen spricht man im [[Englisch]]en von der ''pulmonic regurgitation'' statt von einer ''pulmonary valve insufficiency''. Quelle: ''The [[Merck Manual]]'', 20. Auflage, [[Merck Sharp & Dohme]], Kenilworth, [[New Jersey]] 2018, ISBN 978-0-911910-42-1, S. 778 f.</ref> Pendelvolumen, Rückfluss, ''Pendelblut'', Insuffizienzjet) aus der Lungenschlagader ([[Truncus pulmonalis]]) in den rechten [[Herzkammer|Ventrikel]] zurück.<ref>''[[Pschyrembel (Medizinisches Wörterbuch)|Pschyrembel: Klinisches Wörterbuch.]]'' 268. Auflage. De Gruyter, Berlin / Boston 2020, ISBN 978-3-11-068325-7, S. 1463.</ref>

Die Kurzform ''Pulmonalinsuffizienz'' sollte vermieden werden, um sie nicht mit der [[Lungeninsuffizienz]] zu verwechseln. Ebenso sollte die Kurzform ''Pulmonalisinsuffizienz'' vermieden werden, weil das Wort ''pulmonalis'' mehrdeutig ist; es bezeichnet nicht nur eine der vier Herzklappen, sondern auch die [[Arteria pulmonalis]] und die [[Vena pulmonalis]] sowie zusätzlich als [[Adjektiv]] alle zur [[Lunge]] gehörenden Dinge.<ref>''Fachwörterbuch der Medizin.'' Verlag Manfred Pawlak, [[Herrsching am Ammersee|Herrsching]] 1984, ISBN 3-88199-163-8, S. 386.</ref><ref>[[Ludwig August Kraus]]: ''Kritisch-etymologisches medicinisches Lexikon'', 3. Auflage, Verlag der Deuerlich- und Dieterichschen Buchhandlung, Göttingen 1833, S. 815 (''pulmonalis'') und S. 866 (''pulmonaris'' beziehungsweise ''pulmonarius'').</ref> Auch die kardiologische [[Abkürzung]] PI ist mehrdeutig.<ref>Myron G. Sulyma: ''Herz / Kreislauf – Lexikon der Abkürzungen.'' Band 2 (M–Z), Medikon Verlag, München 1986, ISBN 3-923866-14-3, S. 340 f.: Penetrationsindex, Prognoseindex, Protektionsindex, Pulsatilitätsindex. Außerdem ''Plaqueindex'' nach der Liste [[Medizinische Abkürzungen]].</ref>

Eine geringgradige Pulmonalklappeninsuffizienz ohne klinische Anzeichen einer Herzerkrankung ist häufig und nicht als krankhafter Befund zu werten. Sie wird hier daher auch als „[[Physiologie|physiologische]]“ Pulmonalklappeninsuffizienz bezeichnet.

== Ursachen ==
Die Schlussunfähigkeit der Pulmonalklappe ist in der weitaus größten Mehrzahl der Fälle eine sekundäre Folge einer arteriellen [[Hypertonie]] im [[Lungenkreislauf]].<ref>[[Franz Grosse-Brockhoff]], [[Franz Loogen]], Adalbert Schaede: ''Angeborene Herz- und Gefäßmißbildungen.'' In: ''[[Handbuch der inneren Medizin]].'' 4. Auflage, 9. Band, 3. Teil. Springer-Verlag, Berlin / Göttingen / Heidelberg 1960, S. 563.</ref> Einen solchen [[Bluthochdruck]] im [[kleiner Kreislauf|kleinen Kreislauf]] nennt man [[pulmonale Hypertonie]]. Dadurch kann es durch Überdehnung des [[Pulmonalklappe]]nrings zur relativen [[Vitium cordis|Herzklappeninsuffizienz]] kommen. Der Rückstrom des Blutes führt dann zu einer erheblich gesteigerten Volumenbelastung der rechten [[Herzkammer]].<ref>[[Herbert Reindell]], [[Karl Musshoff]], [[Helmut Klepzig]]: ''Größen- und Formänderung des Herzens.'' In: ''[[Handbuch der inneren Medizin]].'' 4. Auflage, 9. Band, 1. Teil, Springer-Verlag, Berlin / Göttingen / Heidelberg 1960, S. 887–891.</ref> Man spricht hier auch von einer ''relativen Pulmonalklappeninsuffizienz'',<ref>Peter Reuter: ''Springer Klinisches Wörterbuch 2007/2008.'' Springer Medizin Verlag, Heidelberg 2007, ISBN 978-3-540-34601-2, S. 1536.</ref> zum Beispiel in Kombination mit einer schweren [[Mitralklappenstenose]].<ref>''Hexal Taschenlexikon Medizin.'' 2. Auflage, Verlag Urban & Fischer, München / Jena 2000, ISBN 978-3-437-15010-4, S. 637.</ref>

Eine höhergradige Pulmonalklappeninsuffizienz ist dagegen oftmals die Folge einer [[Endokarditis]] oder einer Thoraxverletzung. Auch kann eine [[Mitralklappeninsuffizienz]] zu einer ''Pulmonalisinsuffizienz'' führen.<ref>''Das [[MSD Manual]].'' 6. Auflage, Verlag Urban & Fischer, München / Jena 2000, ISBN 3-437-21750-X, ISBN 3-437-21760-7, S. 2133.</ref>

Seltener als die sekundäre Form ist die idiopathische Pulmonalklappeninsuffizienz ohne bekannte Ursache. Bekannte Ursachen sind dagegen das [[Karzinoidsyndrom]], das [[Marfan-Syndrom]] oder auch die [[Fallotsche Tetralogie]]. Außerdem kann es im Verlauf einer [[rheumatisches Fieber|rheumatischen]] Endokarditis zu einer sogenannten ''Mehrklappenerkrankung'' kommen.<ref>Walter Bleifeld, [[Christian Hamm|Christian Wilhelm Hamm]], Detlev Mathey: ''Herz und Kreislauf.'' Springer-Verlag, Berlin / Heidelberg / New York / London / Paris / Tokio 1987, ISBN 3-540-17931-3, S. 174.</ref> Nach Ansicht von [[Hanns Gotthard Lasch]] hinterlässt eine [[rheuma]]tische ''Valvulits'' (Herzklappenentzündung) dagegen so gut wie nie [[Hämodynamik|hämodynamisch]] wirksame Schädigungen der Pulmonalklappe.<ref>[[Hanns Gotthard Lasch]]: ''Herz und Kreislauf'', in: [[Karl Vossschulte]], [[Hanns Gotthard Lasch]], Fritz Heinrich (Hrsg.): ''Innere Medizin und Chirurgie.'' 2. Auflage, Georg Thieme Verlag, Stuttgart / New York 1981, ISBN 3-13-562602-4, S. 58.</ref>

Über eine weitere Ursache einer erworbenen Herzklappenregurgitation im Sinne einer Herzklappeninsuffizienz informiert ein [[Rote-Hand-Brief]] über unerwünschte [[Arzneimittelnebenwirkung]]en von [[Organsystem|systemisch]] oder [[Inhalation|inhalativ]] angewendeten [[Fluorchinolon]]en vom 29. Oktober 2020.<ref>[[Rote-Hand-Brief]] („wichtige Mitteilung über ein Arzneimittel“) vom 29. Oktober 2020 von 39 [[Pharmazeutisches Unternehmen|pharmazeutischen Unternehmen]].</ref><ref>[[Deutsches Ärzteblatt]], 117. Jahrgang, Nummer 46/2020, 13. November 2020, S. A 2246.</ref>

== Pathophysiologie ==
Das charakteristische [[Pathophysiologie|pathophysiologische]] Merkmal einer Pulmonalklappeninsuffizienz ist der retrograde Blutfluss aus der Lungenarterie in die rechte Herzkammer während der Diastole. Wenn der diastolische [[pulmonal arterieller Druck|Pulmonalarteriendruck]] nicht deutlich erhöht ist, dann ist die für die [[Regurgitation (Blutgefäßsystem)|Regurgitation]] verantwortlich [[Kraft]] zwischen der Arteria pulmonalis und dem rechten Ventrikel klein und der regurgierende Anteil des Brutto-[[Schlagvolumen]]s (das ist das [[Produkt (Mathematik)|Produkt]] aus dem enddiastolischen Kammervolumen und der [[Subtraktion|Differenz]] zwischen der Brutto- und der Netto-[[Ejektionsfraktion]]) bleibt relativ klein.<ref>K. L. Peterson, J. Ross junior: ''Erworbene Herzklappenfehler.'' In: Gerhard Brüschke (Hrsg.): ''Handbuch der Inneren Erkrankungen.'' Gustav Fischer Verlag, Stuttgart / New York 1986, Band 1, Teil 2, ISBN 3-437-10968-5, S. 311 f.</ref> Bei konstanter [[Herzfrequenz]] ist für die [[Herzarbeit]], für die [[Herzleistung]] und für das [[Herzzeitvolumen]] nur das Nettoschlagvolumen maßgeblich, also das Bruttoschlagvolumen abzüglich des Pendelvolumens.

Jede Regurgitation verkleinert das effektive Schlagvolumen nicht nur der betroffenen [[Herzhöhle]], sondern immer gleichmäßig in allen vier Herzhöhlen. Dadurch verkleinert sich das Herzzeitvolumen mit der unmittelbaren Folge einer zunehmenden globalen [[Herzinsuffizienz]]. Im kleinen Kreislauf verkleinern sich das Lungenzeitvolumen und das damit identische Herzzeitvolumen. „Eine reduzierte Auswurfleistung mit erhöhtem Ventrikelfüllungsdruck und gesteigertem systemischem [[Gefäßwiderstand]] ist eines der pathophysiologischen Hauptmerkmale der Herzinsuffizienz.“<ref>Robert H. G. Schwinger, Hannes Reuter: ''Katecholamine.'' In: [[Erland Erdmann]] (Hrsg.): ''Herzinsuffizienz.'' 4. Auflage, Wissenschaftliche Verlagsgesellschaft, Stuttgart 2005, ISBN 3-8047-2196-6, S. 185.</ref> Dabei errechnet sich das Herzzeitvolumen als [[Quotient]] aus dem erhöhten mittleren Lungenblutdruck und dem pulmonalen [[peripherer Widerstand|Gefäßwiderstand]].

Die rechte Herzkammer [[Hypertrophie|hypertrophiert]] infolge der Mehrarbeit ([[Vorlast]], [[Preload]]) durch das Pendelblut mit Ausbildung einer rechtsventrikulären [[dilatative Kardiomyopathie|dilatativen Kardiomyopathie]]. Zunehmend kommt es zum chronischen [[Cor pulmonale]] mit entsprechender [[Symptomatik]].

== Schweregradeinteilung ==
Üblich ist die Einteilung der Pulmonalklappeninsuffizienz in vier Schweregrade (Stadium I° bis IV°) in Abhängigkeit von der [[Blutdruckamplitude]] (= [[Pulsdruck]] = [[Pulsamplitude]]) bei der [[Rechtsherzkatheter]]isierung, vom [[Lagetyp]] im [[Elektrokardiogramm]] (EKG), von der Ventrikelkonfiguration im [[Röntgen-Thorax]], von der Ventrikelgröße bei der [[Echokardiographie]], vom ''Insuffizienzjet'' bei der [[Farbdoppler]]-Untersuchung und vom Blutrückstromvolumen bei der [[Herzkatheteruntersuchung]]. Bei dieser Einteilung wird eine [[Proportionalität]] zwischen den pathologischen [[Befund (Medizin)|Befunden]] und der Belastungseinschränkung unterstellt. Ein weiteres Maß für die Schwere der Insuffizienz ist die ''Klappenöffnungsfläche'' (abgekürzt KÖF).

Analog wird die immer resultierende Herzinsuffizienz nach der [[New York Heart Association]] (NYHA) in vier Stadien, Stufen oder Klassen eingeteilt: Luftnot ([[Dyspnoe]]) bei großer (NYHA I), mittlerer (NYHA II), kleiner (NYHA III) beziehungsweise fehlender (NYHA IV) [[Belastung (Sport)|Belastung]]. Keine Herzklappe ist völlig ohne ''Undichtigkeit''. [[Limitierender Faktor]] für die [[körperliche Leistungsfähigkeit]] des Patienten ist das Schlagvolumen derjenigen Herzhöhle mit der am meisten geschädigten Klappe.

Bei jedem [[Herzfrequenz|Herzschlag]] müssen die Schlagvolumina aller vier Herzhöhlen [[identisch]] sein.

== Symptomatik ==
Die primäre Pulmonalinsuffizienz ist häufig [[asymptomatisch]]. Bei der sekundären Pulmonalklappeninsuffizienz steht die [[Symptomatik]] einer [[Rechtsherzinsuffizienz]] im Vordergrund. Dazu zählen eine [[Belastungsdyspnoe]], eine [[Zyanose]], periphere [[Ödem]]e und eine Leistungsminderung.<ref>[[DocCheck]] Flexikon, Stichwort: Pulmonalinsuffizienz.</ref> Denn Ursache der pulmonalen Hypertonie ist fast immer eine [[Lungenkrankheit]] mit entsprechenden [[Symptom]]en. Atriale oder ventrikuläre [[Herzrhythmusstörung]]en weisen auf eine [[Dilatative Kardiomyopathie|Dilatation]] oder allgemein auf eine [[Dysfunktion]] des rechten Vorhofs beziehungsweise der rechten Herzkammer hin.<ref>Gerhard-Paul Diller, Konstantinos Dimopoulos, Darlington Okonko et al.: ''Exercise intolerance in adult congenital heart disease: comparative severity, correlates, and prognostic implication''. In: [[Circulation]] 2005; Volume 112, Nummer 6/2005: S. 828–835. [[doi:10.1161/circulationaha.104.529800]].</ref>

== Diagnostik ==
Bei der [[körperliche Untersuchung|körperlichen Untersuchung]] findet man eine [[obere Einflussstauung]] (wegen der gestauten [[Vena jugularis|Jugularvenen]]), periphere [[Ödem]]e und eine [[Hepatomegalie]]. Bei der [[Auskultation]] (auch bei der [[Phonokardiographie]]<ref>Klaus Holldack: ''Lehrbuch der Auskultation und Perkussion.'' 7. Auflage, Georg Thieme Verlag, Stuttgart 1970, ISBN 3-13-352407-0.</ref>) tritt ein weit gespaltener zweiter Herzton auf. Beschrieben wird auch ein (protodiastolisches oder mesodiastolisches)<ref>Klaus-Dieter Grosser: ''Kardiologische Erkrankungen.'' In: ''Praxis der Allgemeinmedizin.'' Band 11. Verlag Urban & Schwarzenberg, München / Wien / Baltimore 1985, ISBN 3-541-10861-4, S. 182.</ref> [[Diastolikum]] im 2. oder 3. linken parasternalen [[Interkostalraum]].<ref>''Lexikon Medizin.'' 4. Auflage, Verlag Naumann & Göbel, Köln [2005], ISBN 3-625-10768-6, S. 1391.</ref><ref>''[[Roche Lexikon Medizin]].'' 5. Auflage, Verlag [[Urban & Fischer]], München / Jena 2003, ISBN 3-437-15156-8, S. 1536.</ref>

Das Pulmonalklappeninsuffizienzgeräusch setzt nicht unmittelbar nach der Aortenkomponente des zweiten Herztones ein; es kommt also nach A2 eine kleine Pause, was ein weiteres wichtiges [[Differenzialdiagnose|differenzialdiagnostisches]] Kennzeichen gegenüber dem diastolischen [[Herzgeräusch|Geräusch]] bei der [[Aortenklappeninsuffizienz]] darstellt. Eine Pulmonalklappeninsuffizienz kann nur bei gestautem kleinen Kreislauf vorkommen. Es finden sich also immer gleichzeitig ein lauter zweiter Pulmonalton und eine erweiterte Pulmonalarterie.<ref>Hans Peter Krayenbühl: ''Dyspnoe infolge Erkrankungen des Herzens.'' In: [[Walter Siegenthaler]] (Hrsg.): ''Differentialdiagnose innerer Krankheiten.'' 15. Auflage, Georg Thieme Verlag, Stuttgart / New York 1984, ISBN 3-13-344815-3, Kapitel 10.39.</ref> Manchmal kann ein [[Graham-Steell-Geräusch]]<ref>[[Gerd Herold]]: ''Innere Medizin 2020.'' [[Selbstverlag]], Köln 2020, ISBN 978-3-9814660-9-6, S. 166.</ref><ref>[[Tinsley Randolph Harrison]]: ''Principles of Internal Medicine.'' 3. Auflage, [[McGraw-Hill]], New York / Toronto / London 1958, S. 1258.</ref> auftreten. Bei [[Progredienz|fortgeschrittener]] Rechtsherzinsuffizienz kann gegebenenfalls auch ein [[Aszites]] vorliegen.

Im Elektrokardiogramm ([[Elektrokardiogramm|EKG]]) sieht man eine ''Rechtsachsenabweichung'' (''Rechtstyp'' im [[Cabrerakreis]]) mit ''Rechtsherzhypertrophiezeichen''<ref>[[Maxim Zetkin]], [[Herbert Schaldach]]: ''[[Wörterbuch der Medizin|Lexikon der Medizin]].'' 16. Auflage, Ullstein Medical Verlag, Wiesbaden 1999, ISBN 3-86126-126-X, S. 1655.</ref> und eventuell einen inkompletten [[Rechtsschenkelblock]].<ref>Myron G. Sulyma: ''Wörterbuch der Kardiologie.'' Medikon-Verlag, Band 3 (''L–Q''), München 1984, ISBN 3-923866-07-0, S. 589.</ref> Ein ''P dextroatriale'' kann ebenso vorhanden sein wie eine rechtsverspätete [[Erregungsleitungsstörung|Erregungsausbreitung]].

Ein [[Langzeit-EKG]], eine [[Spiroergometrie]] und ein [[Belastungs-EKG]] sowie eine [[Labordiagnostik]] mit Bestimmung von [[Biomarker]]n der Herzinsuffizienz werden zusätzlich empfohlen.<ref>Deutsche Gesellschaft für pädiatrische Kardiologie: ''Leitlinie Pädiatrische Kardiologie: Pulmonalinsuffizienz''.</ref>

Die Geschwindigkeit des zurückfließenden Blutes ist abhängig vom Druckunterschied zwischen Lungenschlagader und rechter Herzkammer. Sie wird [[Echokardiographie|echokardiographisch]] gemessen und kann anhand der [[Bernoulli-Gleichung]] zur Abschätzung des Drucks in der Lungenschlagader verwandt werden.<ref> Klaus Holldack, Klaus Gahl: ''Auskultation und Perkussion. Inspektion und Palpation.'' 10. Auflage, Georg Thieme Verlag, Stuttgart 1986, ISBN 3-13-352410-0, S. 176 f.</ref>

Im Röntgenbild des [[Thorax]] oder im [[Magnetresonanztomographie|Kardio-MRT]] (Kernspintomographie) sieht man einen vergrößerten rechten Ventrikel und [[Vasodilatation|dilatierte]] Pulmonalarterien. Mit Hilfe der [[Dopplersonografie|Farbdopplerechokardiographie]] und auch der [[Computer-Tomographie]] kann das Ausmaß der Insuffizienz beurteilt werden.<ref>[[Tinsley Randolph Harrison]]: ''Harrisons Innere Medizin.'' 19. Auflage, 2. Band, Georg Thieme Verlag, Stuttgart / New York 2016, ISBN 978-3-88624-560-4, S. 1887 f.</ref> Die Diagnose wird nach einer [[Herzkatheter]]isierung und nach einer [[Angiographie|Angiokardiographie]] gestellt.<ref>Myron G. Sulyma: ''Wörterbuch der Kardiologie.'' Medikon-Verlag, München 1984, Band 3 (L–Q), ISBN 3-923866-07-0, S. 589.</ref>

== Häufigkeit ==
„Die Pulmonalklappe erkrankt unter allen Klappen des Herzens am seltensten, nach den vorliegenden Statistiken in 1,9 % (Pabst) aller Klappenfehler.“<ref>Fritz Lange: ''Lehrbuch der Krankheiten des Herzens und der Blutstrombahn'', Ferdinand Enke Verlag, Stuttgart 1953, S. 173.</ref> Dabei ist eine [[Pulmonalklappenstenose]] (''Pulmonalstenose''<ref>Georg A. Narciß: ''Knaurs Wörterbuch der Medizin'', München 1988, ISBN 3-426-26361-0, S. 437.</ref>) seltener als die Pulmonalklappeninsuffizienz; bei Erwachsenen ist die Pulmonalinsuffizienz das häufigste Pulmonalklappenvitium.<ref>Klaus-Dieter Scheppokat: ''Herzklappenerkrankungen'', in: [[Walter Siegenthaler]], Werner Kaufmann, [[Hans Hornbostel]], [[Hans Dierck Waller]] (Hrsg.): ''Lehrbuch der inneren Medizin'', 3. Auflage, Georg Thieme Verlag, Stuttgart / New York 1992, ISBN 978-3-13-624303-9, S. 98.</ref> Die primäre ([[kongenital]]e) Form der Pulmonalklappeninsuffizenz ist seltener als die sekundäre (erworbene) Form. Die erworbene Pulmonalklappeninsuffizenz ist geringgradig häufiger als die Pulmonalklappenstenose.<ref>[[Hanns Gotthard Lasch]]: ''Herz und Kreislauf'', in: [[Karl Vossschulte]], [[Hanns Gotthard Lasch]], Fritz Heinrich (Hrsg.): ''Innere Medizin und Chirurgie'', 2. Auflage, Georg Thieme Verlag, Stuttgart / New York 1981, ISBN 3-13-562602-4, S. 58.</ref>

Zu den sekundären Formen führen eine Endokarditis, die [[Lues]], operative Korrekturen einer Pulmonalklappenstenose oder eine Überdehnung des Klappenrings durch die pulmonale Hypertonie im Sinne einer ''funktionellen Pulmonalklappeninsuffizienz''.<ref>[[Günter Thiele (Mediziner)|Günter Thiele]] (Hrsg.): ''Handlexikon der Medizin'', Band III (L–R), Urban & Schwarzenberg, München / Wien / Baltimore ohne Jahr [1980], S. 2003.</ref> Insgesamt gilt die Pulmonalklappeninsuffizienz als sehr selten; bei einer Endokarditis tritt sie regelmäßig zusammen mit anderen Klappenfehlern auf.<ref>[[Wilhelm Nonnenbruch]], [[Hermann Straub]], [[Gustav von Bergmann]], [[Rudolf Staehelin]] et al.: ''Lehrbuch der Inneren Medizin.'' [[Verlag von Julius Springer]], Berlin 1939, 4. Auflage, 1. Band, S. 407.</ref>

Die Pulmonalklappeninsuffizienz infolge einer angeborenen fehlerhaften Anlage des Klappenapparates ist ein extrem seltenes [[Krankheitsbild]]. In diesen Fällen hat die [[Segelklappe]] meistens nur zwei (Fachausdruck: [[Bikuspidalität]]) statt drei [[Segelklappe|Klappensegel]].<ref>[[Frank H. Netter|Frank Henry Netter]]: ''Farbatlanten der Medizin'', Band 1: ''Herz'', Georg Thieme Verlag, Stuttgart 1976, ISBN 3-13-524001-0, S. 152.</ref> In [[Einzelfall]]beschreibungen wird die Pulmonalklappe als gar nicht ausgebildet beschrieben ([[Agenesie]], [[Aplasie]]).<ref>L. A. Campeau, P. E. Ruble, W. B. Cooksey: ''Congenital absence of the pulmonary valve'', [[Circulation]], 15. Jahrgang, 1957, S. 397.</ref> Das nennt man ''Absent-pulmonary-valve-Syndrom''.<ref>Walter Bleifeld, [[Christian Hamm|Christian Wilhelm Hamm]], Detlev Mathey: ''Herz und Kreislauf'', Springer-Verlag, Berlin / Heidelberg / New York / London / Paris / Tokio 1987, ISBN 3-540-17931-3, S. 174.</ref> Eine [[kongenital]]e ''Pulmonalklappen[[atresie]]'' ([[Pulmonalatresie]]) kommt nur zusammen mit anderen [[Vitium|Vitien]] vor.<ref>[[Gotthard Schettler]] (Hrsg.): ''Innere Medizin.'' 2 Bände. 4. Auflage, Georg Thieme Verlag, Stuttgart 1976, Band 1, ISBN 3-13-444304-X, S. 104.</ref>

== Therapie ==
Die Therapie der sekundären Pulmonalinsuffizienz besteht in der Behandlung der [[Grunderkrankung]]. Die [[Dehiszenz]] des Klappenrings bildet sich nach erfolgreicher Behandlung der pulmonalen Hypertonie zurück.<ref>[[Rudolf Gross (Mediziner)|Rudolf Gross]], [[Paul Schölmerich]]: ''1000 Merksätze Innere Medizin'', 2. Auflage, Schattauer Verlag, Stuttgart / New York 1978, ISBN 3-7945-0511-5, S. 56, Merksatz 276.</ref> Zur [[medikament]]ösen Therapie der pulmonalen Hypertonie stehen zahlreiche [[Wirkstoff]]e zur Verfügung. Bei einer primären Pulmonalklappeninsuffizienz kann zugewartet werden, solange sie [[klinisch]] asymptomatisch bleibt. In schweren Fällen kann ein [[Herzklappenersatz]] erwogen werden.<ref>https://leitlinien.dgk.org/files/2006_Leitlinie_Klappenvitien.pdf.</ref>

Die [[perkutan]]e Pulmonalklappenimplantation (englisch: ''transcatheter pulmonary valve implantation'', ''TPVI'') hat sich (analog zur [[TAVI]] bei Aortenklappenfehlern) an spezialisierten Zentren zu einer Therapieergänzung in der Behandlung von Patienten mit angeborenen Herzfehlern (AHF) entwickelt. Diese [[minimal-invasiv]]e [[transdermal]]e katheterbasierte Therapiealternative zum [[Chirurgie|offen-chirurgischen]] Pulmonalklappenersatz soll dazu beitragen, bei geeigneten Patienten mit AHF die Anzahl der notwendigen Herzoperationen bezogen auf das Patientenleben zu verringern.<ref>[[Deutsche Gesellschaft für Kardiologie]], [[Pressemitteilung]] zum Kongress der [[European Society of Cardiology]] (ESC 2014) vom 30. August 2014.</ref>

== Prognose ==
Ohne Behandlung ist bei der angeborenen isolierten Pulmonalklappeninsuffizienz wegen der geringen Druckdifferenz und der deswegen geringen Volumenmehrbelastung der rechte Ventrikel über viele Jahre in der Lage, bei körperlicher Schonung<ref>Fritz Lange: ''Lehrbuch der Krankheiten des Herzens und der Blutstrombahn'', Ferdinand Enke Verlag, Stuttgart 1953, S. 176.</ref> trotz des ''Pendelbluts'' ein noch ausreichendes [[Herzzeitvolumen]] zu gewährleisten. Trotzdem sind ohne Behandlung die [[körperliche Leistungsfähigkeit]] und die mittlere [[Lebenserwartung]] der betroffenen Patienten erheblich eingeschränkt.<ref>[[Franz Grosse-Brockhoff]], [[Franz Loogen]], Adalbert Schaede: ''Angeborene Herz- und Gefäßmißbildungen'', in: [[Handbuch der inneren Medizin]], 4. Auflage, 9. Band, 3. Teil, Springer-Verlag, Berlin / Göttingen / Heidelberg 1960, S. 567.</ref>

Heute erreichen mehr als 95 % der Kinder mit angeborenen Herzfehlern das Erwachsenenalter. Eine Pulmonalklappeninsuffizienz kann dabei ein führender Residualdefekt mit erheblichen Auswirkungen auf die Langzeitprognose sein. Daher ist es essenziell, eine Pulmonalklappeninsuffizienz zu diagnostizieren, ihren Schweregrad zu beurteilen und über die unterschiedlichen Therapieverfahren informiert zu sein.<ref>Peter Ewert, Andreas Eicken: ''Pulmonalklappeninsuffizienz bei Erwachsenen mit angeborenen Herzfehlern – interventionelle Therapie'', in: ''Kardiologie up2date 2020''; 16(01): 43–54; [[doi: 10.1055/a-0674-8350]].</ref>

== Siehe auch ==
* [[Aortenklappeninsuffizienz]]
* [[Trikuspidalklappeninsuffizienz]]

== Literatur ==
* [[Handbuch der inneren Medizin]], 4. Auflage, Springer-Verlag, Berlin / Göttingen / Heidelberg 1960, 9. Band: ''Herz und Kreislauf'', 6 Teile, 7707 Seiten.
* [[Handbuch der inneren Medizin]], 5. Auflage, Springer-Verlag, Berlin / Heidelberg / New York / Tokio 1982–1992, 9. Band: ''Herz und Kreislauf'', 6 Teile.
* Ulrike Blum, Hans Meyer, Philipp Beerbaum, [[Matthias Peuster]]: ''Kompendium angeborene Herzfehler bei Kindern'', 2. Auflage, Springer-Verlag, Berlin 2021, ISBN 978-3-662-61288-0, VIII, 452 Seiten.

== Einzelnachweise ==
<references />

[[Kategorie:Krankheitsbild in der Kardiologie]]

Pulmonalklappeninsuffizienz - Versionsgeschichte

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