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{{Infobox ICD
| 01-CODE = I27
| 01-BEZEICHNUNG = Sonstige pulmonale Herzkrankheiten
| 02-CODE = I27.0
| 02-BEZEICHNUNG = Primäre pulmonale Hypertonie
| 03-CODE = I27.2
| 03-BEZEICHNUNG = Sonstige näher bezeichnete sekundäre pulmonale Hypertonie
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{{Infobox International Classification of Diseases 11
| Code-01 = BB01
| Data-01 = Pulmonale Hypertonie
| Code-02 = BB01.0
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| Data-04 = Pulmonale Hypertonie durch Lungenerkrankungen oder Hypoxämie
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| Data-05 = Chronische thromboembolische pulmonale Hypertonie
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| Data-06 = Pulmonale Hypertonie mit unklaren multifaktoriellen Mechanismen
| Code-07 = BB01.5
| Data-07 = Cor pulmonale
| Code-08 = KB42
| Data-08 = Anhaltende pulmonale Hypertonie beim Neugeborenen
| Code-09 = BB01.Z
| Data-09 = Pulmonale Hypertonie, nicht näher bezeichnet
}}

Die '''pulmonale Hypertonie''' (abgekürzt ''PH'' oder ''PHT'') ist ein [[Symptom]] von [[Krankheit]]en, die durch einen Anstieg des [[Blutdruck]]s im [[Lungenkreislauf]] und oft einen zunehmenden Anstieg des [[peripherer Widerstand|Gefäßwiderstandes]] in den Lungenarterien (mit erhöhtem ''pulmonalarteriellem Druck'') gekennzeichnet sind. Die Patienten mit einer solchen Drucksteigerung ([[Hypertonie]]) im kleinen Kreislauf leiden unter stark eingeschränkter körperlicher Leistungsfähigkeit, [[Dyspnoe|Luftnot]], [[Blutkreislauf|Kreislaufstörungen]] und [[Müdigkeit]]. Eine ''sekundäre'' pulmonale Hypertonie, hervorgerufen durch andere Krankheiten, ist häufig. Eine ''primäre'' pulmonale Hypertonie ist dagegen eher selten und hat eine ungünstige Prognose.

== Geschichte ==
Die erste anatomische Beschreibung einer pulmonalen Hypertonie erfolgte 1891 durch [[Ernst von Romberg]].<ref>[[Ernst von Romberg]]: ''Ueber Sklerose der Lungenarterie.'' In: ''Deutsches Archiv für Klinische Medizin.'' Band 48, 1891, S. 197–206.</ref> Erst mit der Einführung von Rechts[[herzkatheteruntersuchung]]en durch [[Werner Forssmann]] 1929<ref>[[Werner Forssmann]]: ''Die Sondierung des rechten Herzens.'' In: ''Klinische Wochenschrift.'' Band 8, 1929, S. 2085–2087.</ref> konnten Veränderungen des rechten Ventrikels beobachtet und untersucht werden. Die Physiologie des pulmonalen Kreislaufs wurde dann vor allem durch [[André Frédéric Cournand]] und [[Dickinson W. Richards]] erforscht, wofür unter anderem diese drei 1956 den [[Nobelpreis für Physiologie oder Medizin]] erhielten. [[Willibald Pschyrembel]] erwähnt die pulmonale Hypertonie erstmals 1959.<ref>[[Pschyrembel (Medizinisches Wörterbuch)|Willibald Pschyrembel: Klinisches Wörterbuch]], 123.–153. Auflage, Verlag [[Walter de Gruyter]], Berlin 1959, S. 382.</ref> Im 500-seitigen Sachverzeichnis zum sechsteiligen Kreislaufband im [[Handbuch der inneren Medizin]] fanden sich 1960 bereits 66 Unterbegriffe der pulmonalen Hypertonie.

Dresdale und Mitarbeiter waren 1951 die Ersten, die eine erste Fallserie von Patienten mit einer „primären“ Form der pulmonalen Hypertonie mit unbekannter Ursache beschrieben.<ref>D. T. Dresdale, M. Schultz, R. J. Michtom: ''Primary pulmonary hypertension. I. Clinical and hemodynamic study.'' In: ''[[The American Journal of Medicine]].'' Band 11, 1951, S. 686–705.</ref> Hans Schmidt fand 1953 bei Fällen von „essentieller pulmonaler Hypertension“ neben endarteriitischen Veränderungen eine „spastische Hypertrophie der kleinen Lungenvenen“.<ref>''[[Handbuch der inneren Medizin]].'' 4. Auflage. 9. Band, 4. Teil. Springer-Verlag, Berlin / Göttingen / Heidelberg 1960, ISBN 3-540-02542-1, S. 251.</ref><ref>Hans Schmidt: ''Primäre und sekundäre pulmonale Hypertonie.'' In: ''Deutsches Archiv für klinische Medizin'', 200. Band, 1953, S. 837.</ref><ref>Hans Schmidt: ''Die essentielle Hypertonie des Lungenkreislaufs und deren Beziehungen zur sogenannten primären Pulmonalsklerose.'' In: ''[[Archiv für Kreislaufforschung]].'' Band 19, 1953, S. 91.</ref> In den 1960er Jahren kam es zu einer Epidemie von Fällen mit „primärer“ pulmonaler Hypertonie, die mit dem [[Appetitzügler]] [[Aminorex]] assoziiert wurde. Dies führte 1973 zu einer ersten WHO-Konferenz zur pulmonalen Hypertonie mit einem ersten Versuch einer Klassifizierung.

Hingegen gab es in Deutschland 1976 noch Lehrbücher mit der Meinung, dass die ''primäre pulmonale Hypertonie'' bisher „unbewiesen und auch unwahrscheinlich“ sei.<ref>[[Gotthard Schettler]] (Hrsg.): ''Innere Medizin.'' 2 Bände. 4. Auflage. Georg Thieme Verlag, Stuttgart 1976, Band 2, ISBN 3-13-444404-6, S. 65.</ref>

Die US-amerikanischen [[National Institutes of Health]] gründeten 1981 ein nationales Register für „primäre“ pulmonale Hypertonie, das wesentliche Erkenntnisse zum klinischen und pathologischen Bild der Patienten beisteuerte, die meist junge Frauen im mittleren Alter von 36 Jahren waren und ein medianes Überleben von 2,8 Jahren aufwiesen.<ref>S. Rich, D. R. Dantzker, S. M. Ayres [[et al.]]: ''Primary pulmonary hypertension. A national prospective study.'' In: ''[[Annals of Internal Medicine]].'' Band 107, 1987, S. 216–223.</ref>

In den 1990er Jahren standen dann erstmals ab 1992 mit einem hochdosierten [[Calciumantagonist]]en und ab 1996 mit intravenösem [[Epoprostenol]], einem [[Prostacyclin]]-[[Analogon (Chemie)|Analogon]], zwei Medikamente zur Behandlung zur Verfügung. Mit der Marktzulassung zweier neuer Appetitzügler ([[Fenfluramin]] und [[Dexfenfluramin]]) kam es zu einer erneuten Epidemie von Fällen mit „primärer“ pulmonaler Hypertonie, so dass die WHO 1996 den zweiten Weltkongress in [[Évian-les-Bains|Evian]] organisierte. Dort wurde die Klassifizierung überarbeitet und die heutige Form mit fünf Hauptgruppen entwickelt. Auch wurde der Terminus „primäre pulmonale Hypertonie“ durch „[[idiopathisch]]e pulmonale arterielle Hypertonie“ abgelöst.

Seit 2000 wurden große Fortschritte im physiologischen Verständnis der pulmonalen Hypertonie gemacht, und zahlreiche Medikamente wurden neu zugelassen.<ref name="paul">Paul M. Hassoun: ''Pulmonary Arterial Hypertension.'' In: [[The New England Journal of Medicine]] 2021, Band 385, Ausgabe 25 vom 16. Dezember 2021, S. 2361–2376, sowie Supplementary Appendix; [[DOI:10.1056/NEJMra2000348]].</ref>

== Symptome ==
Die [[Symptomatik]], insbesondere die der sekundären pulmonalen Hypertonie, kann sehr verschieden sein. Die Patienten leiden oft unter eingeschränkter körperlicher Leistungsfähigkeit, an Kreislaufstörungen einschließlich [[Synkope (Medizin)|Synkopen]], an einer [[Angina pectoris]], an einem [[Raynaud-Syndrom]], an peripheren [[Ödem]]en und an Müdigkeit. Im Zusammenhang mit der pulmonalarteriellen Hypertonie kann es zur Entstehung eines meist rechtsseitigen [[Pleuraerguss]]es<ref>Berthold Jany, Tobias Welte: ''Pleuraerguss des Erwachsenen – Ursachen, Diagnostik und Therapie.'' In: ''[[Deutsches Ärzteblatt]]'' Band 116, Nr. 21, (Mai) 2019, S. 377–385, hier: S. 380.</ref> kommen.

== Pathophysiologie ==
Die pulmonale Hypertonie beschreibt einen [[Hämodynamik|hämodynamischen]] Zustand mit verschiedenen Charakteristika. Sie liegt vor, wenn der mittlere Blutdruck in der [[Arteria pulmonalis|Lungenschlagader]] (mPAP, ''mean pulmonary arterial pressure'') vom Normalwert (12–16 [[mmHg]]) auf mehr als 20 mmHg in Ruhe ansteigt.<ref name=":0" /> Im Bereich von 30 bis 40 mmHg können erste klinische Symptome, insbesondere unter Belastung, beobachtet werden. Im Bereich von 50 bis 70 mmHg nimmt die Herzauswurfleistung kontinuierlich ab. Der pulmonal-arterielle Blutdruck kann weiter auf über 100 mmHg chronisch ansteigen. Die Feststellung, dass eine pulmonale Hypertonie vorliegt, ist die Beschreibung eines gemessenen Wertes mit der [[Echokardiographie]] oder als genaue Messung mit dem [[Rechtsherzkatheter]]. Der [[Lungenkreislauf|pulmonal vaskuläre Widerstand]] (PVR) beschreibt die Gesamtheit des Widerstands, den die Lungengefäße selbst oder darin befindliche Strömungshindernisse dem Blutfluss durch die Lunge entgegensetzen.

Bei einer akuten pulmonal-arteriellen Hypertonie stellen sich die Lungenarterien eng, und der [[Lumen (Biologie)|Innenraum im Gefäß]] wird dadurch kleiner, dieser Vorgang ist aber reversibel. Bei der chronischen pulmonal-arteriellen Hypertonie kommt es zu einer dauernden Verdickung der Gefäßmuskulatur und zu einer fortschreitenden [[Fibrosierung]] mit Verengung der Adern. Die Gefäßwände sind dann nicht mehr flexibel und in diesem Zustand ist eine Rückbildung nicht mehr möglich (fixierter Lungenhochdruck). Durch den Umbau der Lungenarterien wird immer weniger [[Sauerstoff]] über die Lunge aufgenommen, während sich durch den erhöhten pulmonal-arteriellen Widerstand die [[Herzzeitvolumen|Herzauswurfleistung]] verringert.

== Einteilung und Ursachen ==
Im Prinzip gibt es drei Mechanismen, die zu einer pulmonalen Hypertonie führen können: eine Abflussbehinderung aus den Lungenvenen, eine Einengung der Lungenstrombahn und eine starke Vermehrung des Lungendurchflusses durch Kreislaufshunts vor Eintritt der sekundären Gefäßsklerose.<ref>[[Herbert Reindell]], Helmut Klepzig: ''Krankheiten des Herzens und der Gefäße.'' In: [[Ludwig Heilmeyer]] (Hrsg.): ''Lehrbuch der Inneren Medizin.'' Springer-Verlag, Berlin / Göttingen / Heidelberg 1955; 2. Auflage ebenda 1961, S. 450–598, hier: S. 579 (''Funktionsstörungen und Krankheiten, die zu einer Drucksteigerung im kleinen Kreislauf führen'') und 584 f. (''Die Hypertonie im kleinen Kreislauf'').</ref>

Die Einteilung der pulmonalen Hypertonie erfolgt heute auf Basis der '''Nizza-Klassifikation''' 2018 (6. Weltkonferenz)<ref>{{Literatur |Autor=Gérald Simonneau et al. |Titel=Haemodynamic definitions and updated clinical classification of pulmonary hypertension |Sammelwerk=European Respiratory Journal |Band=53 |Nummer=1 |Datum=2019-01 |Sprache=en |DOI=10.1183/13993003.01913-2018 |PMC=6351336 |PMID=30545968 |Seiten=1801913}}</ref> und wurde durch die 2022 herausgegebene Leitlinie der [[European Society of Cardiology]]<ref name=":0">{{Literatur |Autor=Marc Humbert et al. |Titel=2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension |Sammelwerk=European Heart Journal |Band=43 |Nummer=38 |Datum=2022-10-11 |Sprache=en |DOI=10.1093/eurheartj/ehac237 |PMID=36017548 |Seiten=3618–3731}}</ref> geringfügig angepasst. Es ist zu beachten, dass eine pulmonale Hypertonie als häufige sekundäre pulmonale Hypertonie in Folge anderer Erkrankungen, wie z. B. der [[COPD|chronisch obstruktiven Lungenerkrankung (COPD)]], [[Herzinsuffizienz]], [[Lungenembolie]], [[Lungenfibrose]], [[Sarkoidose]], [[AIDS]], [[ARDS]], [[Sichelzellanämie]], [[Sklerodermie]] und angeborener Herzfehler, auftreten kann.

Die pulmonale Hypertonie wird in fünf Klassen eingeteilt; dies soll den mit PH assoziiertem klinischen Zustand widerspiegeln, der auf ähnlichen pathophysiologischen Mechanismen, klinischen Befund, hämodynamischen Eigenschaften und entsprechender Therapie basiert:<ref name=":0" />

'''1. [[Pulmonal-arterielle Hypertonie|Pulmonalarterielle Hypertonie]] (PAH)'''
:1.1 [[Idiopathie|Idiopathische]] PAH (IPAH)
::1.1.1 negativer Vasoreagibilitätstest
::1.1.2 akut positiver Vasoreagibilitätstest
:1.2 [[Vererbung (Biologie)|Hereditäre]] PAH (HPAH), auch familiäre PAH (FPAH) genannt
:1.3 Arzneimittel- und toxininduzierte PAH (DPAH)
:1.4 Assoziierte PAH (APAH); bei folgenden Grunderkrankungen:
::1.4.1 [[Kollagenose|Bindegewebserkrankungen]]
::1.4.2 [[HIV]]-Infektion
::1.4.3 [[Portale Hypertension|portaler Hypertonie]]
::1.4.4 angeborene [[Herzfehler]]
::1.4.5 [[Schistosomiasis|Bilharziose]]
:1.5 PAH mit offensichtlichen Hinweisen auf eine pulmonalvenöse/kapilläre Beteiligung (PVOD: pulmonale veno-okklusive Erkrankung [[Pulmonary venoocclusive disease|PVOD]] und/oder PCH: pulmonalkapilläre [[Hämangiomatose]])
:1.6 Persistierende pulmonalarterielle Hypertonie des Neugeborenen (PPHN)

'''2. Pulmonale Hypertonie bei Erkrankungen der [[Herz|linken Herzhälfte]]'''
:2.1 [[Herzinsuffizienz]]
::2.1.1 mit erhaltener [[Ejektionsfraktion]]
::2.1.2 mit reduzierter oder geringfügig reduzierter Ejektionsfraktion
:2.2 [[Herzklappenfehler]]
:2.3 angeborene/erworbene kardiovaskuläre Anomalien, die zu einer postkapillären PH führen

'''3. Pulmonale Hypertonie bei Lungenerkrankung und/oder Hypoxie'''
:3.1 [[Chronisch obstruktive Lungenerkrankung]] (COPD) oder [[Lungenemphysem]]
:3.2 restriktive Lungenerkrankung
:3.3 andere Lungenerkrankung mit gemischt restriktivem/obstruktivem Muster
:3.4 Hypoventilationssyndrome
:3.5 Hypoxie ohne Lungenerkrankungen (z. B. bei steigender Höhe)
:3.6 Entwicklungsbedingte Lungenerkrankungen

'''4. Pulmonale Hypertonie aufgrund Pulmonalarterien-Obstruktionen'''
:4.1 [[CTEPH]]
:4.2 Andere pulmonalarterielle Obstruktionen

'''5. Pulmonale Hypertonie mit unklaren oder multifaktoriellen Mechanismen'''
:5.1 Hämatologische Erkrankungen: chronisch hämolytische Anämie, myeloproliferative Erkrankungen
:5.2 Systemische Erkrankungen: [[Sarkoidose]], pulmonale [[Histiozytose X|Langerhans-Zell-Histiozytose]], [[Neurofibromatose]] Typ 1
:5.3 Metabolische Erkrankungen: [[Glykogenspeicherkrankheit]], [[Morbus Gaucher]]
:5.4 [[chronische Niereninsuffizienz]] mit oder ohne Hämodialyse
:5.5 Pulmonale tumor-thrombotische Mikroangiopathie (PTTM)
:5.6 fibrosierende [[Mediastinitis]]

'''ad 1.: Pulmonalarterielle Hypertonie (PAH):''' Die selten auftretende primäre oder idiopathische pulmonalarterielle Hypertonie ([[Inzidenz (Epidemiologie)|Inzidenz]] 4 : 1.000.000/Jahr)<ref>H. M. Hoeper [[et al.]]: ''Pulmonary hypertension.'' In: ''[[Deutsches Ärzteblatt]] International'' 114, 2017, S. 73–84. [[doi:10.3238/arztebl.2017.0073]]</ref> stellt im Gegensatz zur sekundären pulmonalen Hypertonie keine [[Komplikation]] einer anderen Grunderkrankung dar. Für sie kann häufig keine Ursache gefunden werden. Die [[Prognose]] bei der PAH ist eher schlecht.

* Idiopathische pulmonale Hypertonie ''(1.1)''
Die Ursachen einer [[Primäre Krankheit|primären]] (oder [[Idiopathie|idiopathischen]]) pulmonalen Hypertonie sind hingegen nicht genau bekannt. Eine verstärkte Freisetzung von [[blutgefäß]]-kontrahierenden Faktoren, wie z. B. [[Endothelin]] und [[Thromboxan]], und eine verminderte Produktion relaxierender Faktoren, wie z. B. [[Stickstoffmonoxid]] und [[Prostazyklin]], werden als Ursachen für einen erhöhten Tonus der Lungenarterien diskutiert. Die bei Patienten mit einer primären pulmonalen Hypertonie erhöhten [[Serotonin]]-Spiegel werden als eine Ursache für die serotoninvermittelte Umgestaltung der Gefäßmuskulatur angesehen. In diesem Prozess können auch proinflammatorische [[Zytokin]]e eine wichtige Rolle spielen.<ref name="Eddahibi">S. Eddahibi, N. Morrell, M. P. d’Ortho, R. Naeije, S. Adnot: ''Pathobiology of pulmonary arterial hypertension.'' In: ''Eur Respir J.'' 20(6), Dezember 2002, S. 1559–1572. PMID 12503718</ref>

* Hereditäre pulmonalarterielle Hypertonie (HPAH) und BMPR2 – Fehlfunktion (''1.2'' und ''1.3'')

Auf [[genom]]ischer Ebene wird eine [[Mutation]] des Bone-morphogenic-protein-Rezeptors 2 (BMPR2) als eine mögliche Ursache für die familiäre Häufung dieser Erkrankung angesehen. Auch eine Mutation der Activin-receptor-like-Kinase 1 (ALK1) und die [[Polymorphismus|Polymorphie]] des [[Promotor (Genetik)|Promotors]] des [[Serotonin-Transporter]]s (SERT) werden als mögliche Ursachen für die primäre pulmonale Hypertonie diskutiert. Somatische genetische Veränderungen konnten auch in Endothelzellen von Patienten mit einer pulmonal-arteriellen Hypertonie gefunden werden.<ref name="Humbert">M. Humbert, R. C. Trembath: ''Genetics of pulmonary hypertension: from bench to bedside.'' In: ''Eur Respir J.'' 20(3), September 2002, S. 741–749. PMID 12358355</ref>

* Arzneimittel- und toxininduzierte pulmonalarterielle Hypertonie ''(1.6)''
Eine der idiopathischen pulmonalen Hypertonie zugeordnete Form kann bei prädisponierten Personen durch [[Arzneistoff]]e, vor allem einige [[Appetitzügler]], ausgelöst werden. Die betreffenden Appetitzügler [[Fenfluramin]], [[Dexfenfluramin]] und [[Aminorex]] wurden auf Grund dieser Nebenwirkung mittlerweile vom Markt genommen. Als Ursache für die durch diese Arzneistoffe ausgelöste pulmonale Hypertonie werden eine Aktivierung von [[Serotonin-Rezeptor]]en (5-HT<sub>2B</sub>-Typ) und eine damit verbundene Veränderung (Remodeling) pulmonaler Blutgefäße diskutiert.

* Assoziierte pulmonalarterielle Hypertonie (APAH); bei weiteren Grunderkrankungen (1.7)

'''ad 2.: Pulmonale Hypertonie bei Herzinsuffizienz:''' Die pulmonale Hypertonie entwickelt sich bei Herzerkrankungen, insbesondere bei der verbreiteten [[Linksherzinsuffizienz]] (Kontraktionsinsuffizienz des linken Ventrikels) am häufigsten. Eine isolierte [[Rechtsherzinsuffizienz]] ist eher selten. Über eine Million Menschen in Deutschland sind von dieser Herzerkrankung betroffen, und ein erheblicher Anteil entwickelt eine pulmonale Hypertonie, zumindest leichterer Form.

* Pulmonale Hypertonie bei erworbenen Herzfehlern ''(2.3)''<ref name="DOI10.1007/s00101-012-2040-2">B. Preckel, S. Eberl, J. Fräßdorf, M.W. Hollmann: ''Management von Patienten mit pulmonaler Hypertonie.'' In: ''[[Der Anaesthesist]].'' 61, 2012, S. 574–587, [[doi:10.1007/s00101-012-2040-2]].</ref>
Fast alle Patienten mit einer symptomatischen Insuffizienz der [[Mitralklappe]] entwickeln im Verlauf ihrer Erkrankung eine PH. Über 60 % der Patienten mit einer symptomatischen Insuffizienz der [[Aortenklappe]] entwickeln ebenfalls eine PH. Auch bei Pumpschwäche des Herzens zum Beispiel durch die koronare Herzkrankheit oder nach einem Herzinfarkt entwickelt sich häufig eine PH. Insbesondere im Rahmen der operativen herzchirurgischen Versorgung der genannten Erkrankungen kann die Behandlung der PH im OP und auf Intensivstation notwendig werden. Dabei stehen intensivmedizinisch verschiedene Möglichkeiten zur Verfügung: inhalatives [[Stickstoffmonoxid]] (NO), [[Levosimendan]], [[Milrinon]], [[Iloprost]]-Verneblung.

'''ad 3.: Pulmonale Hypertonie bei Lungenerkrankung oder Hypoxie'''

* [[Chronisch obstruktive Lungenerkrankung]]
* [[Interstitielle Lungenerkrankung]], wie [[Idiopathische pulmonale Fibrose]] (3.2)
* [[Schlafapnoe-Syndrom]] (3.4)
Es sind meist leichte Formen der PH und sie sprechen gut auf eine Behandlung mit [[CPAP-Beatmung]] an.

* Alveoläre Hypoventilation und [[Höhenkrankheit#Bewohner von Höhenlagen|Chronische Höhenkrankheit]] (3.5 sowie 3.6)
* Pulmonale Hypertonie bei angeborenen Herzfehlern (Anlagebedingte Fehlbildungen) (3.7)
Angeborene Herzfehler können zur Entwicklung dieses Krankheitsbildes führen: auf Kammerebene der [[Ventrikelseptumdefekt|Kammerseptumdefekt]] (Ventrikelseptumdefekt, VSD; insbesondere ein großer Ventrikelseptumdefekt), ein [[Atrio-ventrikulärer Septumdefekt]] (AVSD/AV-Kanal), eine [[Transposition der großen Arterien]] (TGA) mit singulärem Ventrikel oder ein [[Double outlet right ventricle]] (DORV). Auf Vorhofebene können der [[Atriumseptumdefekt|Vorhofseptumdefekt]] (ASD, insbesondere ein großer Vorhofseptumdefekt), [[Lungenvenenfehlmündung|Fehleinmündung einer oder mehrerer Lungenvenen]] die Erkrankung hervorrufen. Auf aorto-pulmonaler Ebene können ein (offener) [[Ductus arteriosus]] Botalli (PDA), ein [[Aorto-pulmonales Fenster]] oder ein [[Truncus arteriosus communis]] Ursache sein. Bei angeborenen Herzfehlern kann es durch Druckanstieg im Lungengefäßsystem zu einer Shunt-Umkehr kommen. Der Lungendruck liegt dann über dem Druck im Körperkreislauf, worauf es in der Lunge zur so genannten [[Eisenmenger-Reaktion]] kommt, woraus sich das Krankheitsbild des [[Eisenmenger-Syndrom]]s entwickeln kann.

== Diagnose der pulmonalen Hypertonie ==
Die aussagekräftigste, direkte Messung des pulmonal-arteriellen Blutdrucks und des PAWP erfolgt bei einer Rechts-[[Herzkatheteruntersuchung]] mit Hilfe des [[Swan-Ganz-Katheter]]s. Bei einem mittleren pulmonalarteriellen Druck (mPAP) von > 20 mmHg<ref>[[Gerd Herold]] und Mitarbeiter: ''Innere Medizin 2020.'' Selbstverlag, Köln 2020, ISBN 978-3-9814660-9-6, S. 408.</ref> liegt eine PH vor. Eine wichtige nicht-invasive Alternative ist die Feststellung und Abschätzung einer pulmonalen Hypertonie mit Hilfe der [[Echokardiografie]], bei der meist eine [[Trikuspidalinsuffizienz]] vorhanden ist. Dies geschieht häufig über den systolischen pulmonalarteriellen Druck (sPAP).<ref>{{Literatur |Autor=Denis Chemla et al. |Titel=Systolic and Mean Pulmonary Artery Pressures - Are They Interchangeable in Patients With Pulmonary Hypertension? |Hrsg= |Sammelwerk=Chest |Band=147 |Nummer=4 |Auflage= |Verlag= |Ort= |Datum=2015 |Sprache=en |ISBN= |DOI=10.1378/chest.14-1755 |Seiten=943 - 950 |Kommentar=Volltext verfügbar}}</ref> Im Jahr 2010 gab es Hinweise, dass die Messung des mPAP vorteilhafter ist. So zeigte eine Echo-Studie an knapp 250 Patienten, dass ein mittlerer PAP von 25,5 mmHg eine PH mit einer sehr guten [[Spezifität#Statistische Gütekriterien der Klassifikation|Sensitivität und Spezifität]] bzw. diagnostischen Sicherheit detektieren kann.<ref>Fikret Er, Stefan Ederer, Amir M. Nia, Evren Caglayan, Kristina M. Dahlem, Nasser Semmo, Natig Gassanov: ''Accuracy of Doppler-echocardiographic mean pulmonary artery pressure for diagnosis of pulmonary hypertension.'' In: ''PloS one.'' Band 5, Nummer 12, 2010, S. e15670, [[doi:10.1371/journal.pone.0015670]]. PMID 21179417, {{PMC|3003692}}.</ref>
Daneben kann auch das [[Röntgen]]bild des [[Thorax]] auf eine pulmonale Hypertonie hindeuten. Eine eventuelle gleichzeitig bestehende [[Herzinsuffizienz]] kann bei der [[Blutuntersuchung]] durch ein erhöhtes [[Brain Natriuretic Peptide|BNP]] plausibel gemacht werden. Eine [[Biopsie]] des Lungengewebes wird nur bei Verdacht auf eigenständige, eventuell verursachende Lungenerkrankungen durchgeführt. Neben der Anamnese ist der „[[6-Minuten-Gehtest]]“, bei dem die Strecke ermittelt wird, die der Patient in sechs Minuten zurücklegen kann, aussagekräftig über die Ausgangslage und den Therapieerfolg. Grundregel der Diagnostik ist, festzustellen, welche Art der PH gegeben ist und ob eine behandelbare Grunderkrankung vorliegt.

== Therapie – Stand 2017 ==
Eine Behandlung setzt eine genaue Feststellung voraus, um welche PH es sich handelt. Wenn eine zur PH führende Grunderkrankung gut behandelt werden kann, kann auch die pulmonale Hypertonie günstig beeinflusst werden. Beispielsweise die Linksherzinsuffizienz, kann als Grunderkrankung oft fachgerecht gut behandelt werden, auch werden Kinder mit angeborenen Herzfehlern möglichst so frühzeitig operiert, dass sich eine pulmonale Hypertonie nicht entwickeln kann.
Unter Allgemeinmaßnahmen kommt eine Sauerstofftherapie ([[LTOT]]) in Frage. Ein Eisenmangel sollte behoben werden, ein Aderlass ist aber fast nie indiziert. [[Diuretika]] können eingesetzt werden, manchmal ist eine Antikoagulation notwendig. Fachkundig angeleitetes körperliches Training ist empfohlen. Ein Nikotinverzicht des Patienten und eine Reduzierung eines vorhandenen [[Adipositas|Übergewichtes]] auf Normalgewicht ist eigentlich unverzichtbar.

Die spezielle medikamentöse Therapie der pulmonalarteriellen Hypertonie ist schwierig. Es sind einige Arzneistoffe für die Therapie der pulmonalarteriellen Hypertonie, teilweise mit Einschränkungen, zugelassen. Vor Verordnung dieser Medikamente sollte vom behandelnden Arzt der Rat eines Expertenzentrums eingeholt werden. Manchmal muss mittels Rechtsherzkatheter herausgefunden werden, ob der Patient „Responder“ ist. In Fällen, die einen positiven [[Vasoreaktivitätstest]] (eine signifikante Abnahme des Lungenarteriendrucks im Akuttest mit [[Stickstoffmonoxid]]) aufweisen, können auch [[Calciumantagonist|Calciumkanalblocker]] gegeben werden.

Je nach Schweregrad der Erkrankung bzw. [[NYHA-Klassifikation|NYHA-Stadium]] empfehlen die internationalen Leitlinien den differenzierten Einsatz von [[Endothelin-Rezeptorantagonist]]en, [[PDE-5-Hemmer]]n, [[Riociguat]] oder [[Prostacyclin]]-[[Analogon (Chemie)|Analoga]] und in besonderen Fällen die [[Lungentransplantation]].<ref name=":1">{{Internetquelle |url=https://www.escardio.org/Guidelines/Clinical-Practice-Guidelines/Pulmonary-Hypertension-Guidelines-on-Diagnosis-and-Treatment-of,%20https://www.escardio.org/Guidelines/Clinical-Practice-Guidelines/Pulmonary-Hypertension-Guidelines-on-Diagnosis-and-Treatment-of |titel=ESC Guidelines on Pulmonary Hypertension (Diagnosis and Treatment of) |abruf=2024-03-18}}</ref>

== Veterinärmedizin ==
Es werden eingesetzt:
* [[Pimobendan]], [[Inodilatator]]

== Prognose ==
Pulmonalarterielle Hypertonie gilt als generell tödlich verlaufende Krankheit, auch wenn die Überlebenszeit von Person zu Person variieren kann; die Prognose der pulmonalen arteriellen Hypertonie (WHO-Gruppe I) beträgt unbehandelt im Median 2 bis 3 Jahre ab dem Zeitpunkt der Diagnose, wobei die Todesursache in der Regel eine akut einsetzende rechtskardiale Dekompensation ([[Herzinsuffizienz#Alltagssprache und Doppeldeutungen|Rechtsherzversagen]]) mit bösartigen [[Herzrhythmusstörung]]en ist.<ref>{{Internetquelle |url=https://patient.info/doctor/pulmonary-hypertension-pro |titel=Pulmonary hypertension |sprache=en |abruf=2024-05-08}}</ref> Die Überlebenszeit ist variabel und hängt von vielen Faktoren ab.<ref>{{Literatur |Autor=Sophia Anastasia Mouratoglou, Ahmed A. Bayoumy, Anton Vonk Noordegraaf |Titel=Prediction Models and Scores in Pulmonary Hypertension: A Review |Sammelwerk=Current Pharmaceutical Design |Band=27 |Nummer=10 |DOI=10.2174/1381612824999201105163437 |Seiten=1266–1276 |Online=https://www.eurekaselect.com/article/111232 |Abruf=2024-05-08}}</ref> Eine Ergebnisstudie von 2005 an Patienten, die mit einer Behandlung mit [[Bosentan]] begonnen hatten, zeigte, dass 89 % der Patienten nach 2 Jahren noch am Leben waren.<ref>{{Literatur |Autor=V. V. McLaughlin, O. Sitbon, D. B. Badesch, R. J. Barst, C. Black, N. Galiè, M. Rainisio, G. Simonneau, L. J. Rubin |Titel=Survival with first-line bosentan in patients with primary pulmonary hypertension |Sammelwerk=European Respiratory Journal |Band=25 |Nummer=2 |Datum=2005-02-01 |ISSN=0903-1936 |DOI=10.1183/09031936.05.00054804 |PMID=15684287 |Seiten=244–249 |Online=https://erj.ersjournals.com/content/25/2/244 |Abruf=2024-05-08}}</ref> Mit neuen Therapien steigen die Überlebensraten. Bei 2.635 Patienten, die von März 2006 bis Dezember 2009 in das Register zur Bewertung des frühzeitigen und langfristigen Managements der pulmonalen arteriellen Hypertonie (REVEAL-Register) aufgenommen wurden, lagen die 1-, 3-, 5- und 7-Jahres-Überlebensraten bei 85 %, 68 %, 57 % bzw. 49 %. Bei Patienten mit idiopathischer/familiärer PAH lagen die Überlebensraten bei 91 %, 74 %, 65 % und 59 %.<ref>{{Literatur |Autor=Raymond L. Benza, Dave P. Miller, Robyn J. Barst, David B. Badesch, Adaani E. Frost, Michael D. McGoon |Titel=An evaluation of long-term survival from time of diagnosis in pulmonary arterial hypertension from the REVEAL Registry |Sammelwerk=Chest |Band=142 |Nummer=2 |Datum=2012-08 |ISSN=1931-3543 |DOI=10.1378/chest.11-1460 |PMID=22281797 |Seiten=448–456}}</ref>

== Literatur ==

=== Leitlinien ===
* {{Literatur |Autor=Marc Humbert et al. |Titel=2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension |Sammelwerk=European Heart Journal |Band=43 |Nummer=38 |Datum=2022-10-11 |Sprache=en |DOI=10.1093/eurheartj/ehac237 |PMID=36017548 |Seiten=3618–3731}}
* {{Internetquelle |autor=Stephan Rosenkranz et al. |url=https://leitlinien.dgk.org/2023/pocket-leitlinie-pulmonale-hypertonie-version-2022/ |titel=ESC Pocket Guidelines: Pulmonale Hypertonie (Version 2022) |hrsg=[[Deutsche Gesellschaft für Kardiologie – Herz- und Kreislaufforschung]] |datum=2022 |sprache=de |abruf=2024-03-18}}
* {{AWMF|https://register.awmf.org/de/leitlinien/detail/023-038|S2k-Leitlinie Pulmonale Hypertonie|S2k|Deutschen Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie und Angeborene Herzfehler e. V.|2020}}

=== Fachliteratur ===
* {{Literatur |Autor=Marius M. Hoeper et al. |Titel=Pulmonary Hypertension |Sammelwerk=Deutsches Ärzteblatt international |Datum=2017-02-03 |Sprache=de |DOI=10.3238/arztebl.2016.0073}}
* {{Literatur |Autor=Marc Humbert et al. |Titel=Treatment of pulmonary arterial hypertension: recent progress and a look to the future |Sammelwerk=The Lancet. Respiratory Medicine |Band=11 |Nummer=9 |Datum=2023-09 |Sprache=en |DOI=10.1016/S2213-2600(23)00264-3 |PMID=37591298 |Seiten=804–819}}

== Weblinks ==
* [https://compera.org COMPERA] (Structured, non-interventional registry for patients with any form of pulmonary hypertension or pulmonary arterial hypertension: Register mit > 13.000 Patienten, davon 80 % aus Deutschland)
* [http://www.phev.de/ Deutscher Selbsthilfeverein pulmonale Hypertonie e. V.]
* [https://pulmonale-hypertonie.de Pulmonale Hypertonie Selbsthilfe]
* [http://www.lungenhochdruck.at/ Kinder P.P.H. Forschungsverein (Österreich)]
* [http://www.lungeninformationsdienst.de/themenmenue/krankheiten/lungenhochdruck/index.html ''Lungenhochdruck''] Lungeninformationsdienst.de
* [http://www.rene-baumgart-stiftung.de/ René Baumgart-Stiftung zur Förderung der klinischen Forschung im Bereich pulmonale Hypertonie bei Kindern und Erwachsenen]
* [http://www.lungenhochdruck.ch/ Schweizer PH-Verein (SPHV) für Menschen mit pulmonaler Hypertonie]

== Einzelnachweise ==
<references />

{{Gesundheitshinweis}}

[[Kategorie:Krankheitsbild in der Kardiologie]]
[[Kategorie:Krankheitsbild in der Kinderkardiologie]]
[[Kategorie:Krankheitsbild in der Pneumologie]]

Pulmonale Hypertonie - Versionsgeschichte

~2026-20099-85: /* Weblinks */