imported>WikiHelper232: Infobox ergänzt.

2026-02-18T20:25:36Z

Infobox ergänzt.

Neue Seite

{{Infobox ICD
| 01-CODE = E22.8
| 01-BEZEICHNUNG = Sonstige Überfunktion der Hypophyse<br />- Zentral ausgelöste ''Pubertas praecox''
| 02-CODE = E25
| 02-BEZEICHNUNG = Adrenogenitale Störungen<br />- Heterosexuelle ''Pseudopubertas praecox feminina''<br />- Isosexuelle ''Pseudopubertas praecox masculina''
| 03-CODE = E30.1
| 03-BEZEICHNUNG = Vorzeitige Pubertät (''Pubertas praecox'')
}}
{{Infobox International Classification of Diseases 11
| Code-01 = 5A92
| Data-01 = Periphere vorzeitige Pubertät
| Code-02 = 5A81.0
| Data-02 = Testikuläre Überfunktion
| Code-03 = 5A60.3
| Data-03 = Zentral ausgelöste Pubertas praecox
}}

Als '''Pubertas praecox''' (von [[latein]]isch ''{{lang|la|pubertas}}'' „Geschlechtsreife“ und ''{{lang|la|praecox}}'' „vorzeitig“) wird eine seltene Krankheit mit Entwicklung der sekundären [[Geschlechtsmerkmal]]e bei männlichen Individuen vor dem neunten und bei weiblichen vor dem achten Lebensjahr bezeichnet. Diese '''vorzeitige Geschlechtsentwicklung''' geht unbehandelt mit Kleinwuchs einher, verursacht durch vorzeitigen Schluss der [[Wachstumsfuge]]n der Knochen. Mädchen sind 5-mal häufiger betroffen als Jungen. Eine verspätete Entwicklung wird ''[[Pubertas tarda]]'' genannt.

== Formen und Ursachen ==
Man unterscheidet mehrere Formen:
* Die [[Gehirn|zerebral]] bedingte echte ''Pubertas praecox'' (''Pubertas praecox vera'') kommt durch eine Überproduktion von Regulationshormonen der Geschlechtshormonsekretion zustande. Ursachen hierfür können häufig besonders bei Mädchen nicht klar erkannt werden. Gelegentlich führen pathologische Prozesse (beispielsweise [[Tumor]]en der [[Hypophyse]] oder des [[Hypothalamus]]) oder reaktive beziehungsweise [[ektopisch]]e Hormonproduktion (beispielsweise bei [[Hypothyreose]]) zu einer Pubertas praecox.
* Die [[gen]]etisch bedingte ''Pubertas praecox'' tritt bei verschiedenen [[Syndrom]]en auf, so beispielsweise bei der familiären gonadotropin-unabhängigen männlich-limitierten Pubertas praecox (FMPP, englisch familial male-limited precocious puberty), die durch eine [[Mutation]] des LHCGR-Gens auf dem [[Chromosom 2 (Mensch)|Chromosom 2]] verursacht wird.<ref>[https://www.ncbi.nlm.nih.gov/gene/3973 National Center for Biotechnology: ''Genome Data Viewer (GDV''): LHCGR luteinizing hormone/choriogonadotropin receptor / Homo sapiens (human), Detailangaben zum LHCGR-Gen] (englisch)</ref><ref>Patrick Burleigh. ''[https://www.thecut.com/2019/01/precocious-puberty-patrick-burleigh.html A 4-Year-Old Trapped in a Teenager’s Body “I was all of the things people are when they’re 14 or 15” — except a decade younger.]'' Auf: ''thecut.com'' vom 16. Januar 2019; abgerufen am 10. September 2019.</ref> Zudem konnte nun neben den Genen für Kisspeptin-1 (KISS1) und dessen Rezeptor auch das Gen MKRN3 als Verursacher des frühzeitigen Pubertätseintrittes identifiziert werden.<ref name="DOI10.1056/NEJMoa1302160">Ana Paula Abreu, Andrew Dauber, Delanie B. Macedo, Sekoni D. Noel, Vinicius N. Brito, John C. Gill, Priscilla Cukier, Iain R. Thompson, Victor M. Navarro, Priscila C. Gagliardi, T nia Rodrigues, Cristiane Kochi, Carlos Alberto Longui, Dominique Beckers, Francis de Zegher, Luciana R. Montenegro, Berenice B. Mendonca, Rona S. Carroll, Joel N. Hirschhorn, Ana Claudia Latronico, Ursula B. Kaiser: ''Central Precocious Puberty Caused by Mutations in the Imprinted Gene.'' In: ''New England Journal of Medicine.'' 2013, S. 2467–2475, [[doi:10.1056/NEJMoa1302160]].</ref>
* Als ''Pseudopubertas praecox'' bezeichnet man die Überproduktion von [[Sexualhormone|Geschlechtshormonen]] ohne eine nachweisbare Erhöhung des Regulationshormons [[Gonadotropin]], beispielsweise beim [[Adrenogenitales Syndrom|adrenogenitalen Syndrom]].
* Das klinische Bild einer Pubertas praecox kann auch durch ein primäres [[Leberzellkarzinom]] ausgelöst werden<ref>W. Kosenow, G. Feil, H. von Törne, J. R. Bierich, M. Apostolakis: ''Sexuelle Frühreife durch primäres Leberkarzinom: "Hepatogenitales Syndrom".'' In: ''Monatsschrift für Kinderheilkunde.'' Band 115, Nummer 1, Januar 1967, S. 37–46, {{ISSN|0026-9298}}, PMID 4291692.</ref>, daher die veraltete Bezeichnung '''Hepatogenitales Syndrom'''.<ref>B. Leiber: ''Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe.'' Herausgegeben von G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger, 7. Auflage. Urban & Schwarzenberg, München 1990, ISBN 3-541-01727-9.</ref>

== Klinik ==
Die Entwicklung des Organismus bei Pubertas praecox vollzieht sich in der normalen Reihenfolge ([[Thelarche]], [[Pubarche]], [[Wachstumsschub]], [[Menarche]]), jedoch zu früh. Da auch das Skelett vorzeitig reift, kommt es zu einem vorzeitigen Schluss der [[Epiphysenfuge]]n mit [[Kleinwuchs]] als Folge.

== Diagnostik ==
Zur Befundsicherung nach klinischer Untersuchung und Familienanamnese kommt zunächst die [[Skelettalter]]-Bestimmung infrage.

Zur Suche nach seltenen hormonbildenden Tumoren werden [[Sonographie]]n durchgeführt.

Daneben werden [[Estrogene]], [[Prolaktin]] und [[Gonadotropin]]e ([[Follikelstimulierendes Hormon|FSH]], [[Luteinisierendes Hormon|LH]]) im Blut bestimmt.

== Therapie ==
Tumoren bedürfen einer [[Chirurgie|chirurgischen]] oder [[Strahlentherapie|radiotherapeutischen]] beziehungsweise [[Chemotherapie|chemotherapeutischen]] Behandlung. Darüber hinaus lässt sich durch die chronische (also nicht-[[pulsatil]]e) Gabe von [[GnRH-Analoga]] eine Funktionsruhe der Hypophyse erreichen, was durch verminderte Gonadotropinsekretion zu einer Ruhigstellung der [[endokrin]]en Gonadenfunktion führt.

== Literatur ==
* Lois Jovanovic, Genell J. Subak-Sharpe: ''Hormone. Das medizinische Handbuch für Frauen.'' (Originalausgabe: ''Hormones. The Woman’s Answerbook.'' Atheneum, New York 1987) Aus dem Amerikanischen von Margaret Auer, Kabel, Hamburg 1989, ISBN 3-8225-0100-X, S. 79 ff. und 385.
* Ludwig Weissbecker: ''Krankheiten des Hypophysen-Zwischenhirnsystems.'' In: [[Ludwig Heilmeyer]] (Hrsg.): ''Lehrbuch der Inneren Medizin.'' Springer-Verlag, Berlin / Göttingen / Heidelberg 1955; 2. Auflage ebenda 1961, S. 1008–1013, hier: S. 1013 (''Pubertas praecox'').

== Einzelnachweise ==
<references />

== Weblinks ==
* http://www.kindergynaekologie.de/
* [http://www.laborlexikon.de/Lexikon/Infoframe/p/Pubertas_praecox-Diagnostik.htm Laborlexikon: Pubertas praecox-Diagnostik]

{{Gesundheitshinweis}}

[[Kategorie:Krankheitsbild in der Kinderheilkunde]]
[[Kategorie:Krankheitsbild in der Endokrinologie]]
[[Kategorie:Kleinwuchs]]

Pubertas praecox - Versionsgeschichte

imported>WikiHelper232: Infobox ergänzt.