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{{Infobox Protein
| Name =
| Bild =
| Bild_legende = 
| PDB = 
| Groesse = 276 Aminosäuren
| Kofaktor =
| Precursor =
| Struktur =
| Isoformen = 2
| HGNCid = 9086
| Symbol = PLP1
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| OMIM = 300401
| UniProt = P60201
| MGIid =
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| Orthologe =
}}Das '''Proteolipid-Protein 1''' – aufgrund seiner starken [[hydrophob]]en Eigenschaften auch als '''Lipophilin''' bezeichnet – ist das auf die Masse bezogen am häufigsten vorkommende [[Protein]] der [[Myelin]]scheide der [[Nervenzelle]]n. Es ist ein [[Transmembranprotein]] mit vier [[Transmembran-Domäne]]n.

Im Rahmen der stammesgeschichtlichen Differenzierung wurde es außergewöhnlich gut [[Konservierung#Evolution|„konserviert“]], sodass dieses Protein bei Maus und Mensch zu 100 Prozent identisch ist.

Es besitzt eine [[molare Masse]] von 30.000 [[Dalton (Einheit)|Dalton]] und bewirkt als [[Membranprotein]] eine Stabilisierung der Myelinscheide.<ref name="nave">MAX-PLANCK multimedial, Jahrbuch 2003: Klaus-Armin Nave: {{Webarchiv | url=http://www.mpg.de/bilderBerichteDokumente/dokumentation/jahrbuch/2003/experimentelle_medizin/forschungsSchwerpunkt/index.html | wayback=20051102091445 | text=Neuron-Glia-Interaktion: Mausmutanten der Myelinbildung.}}</ref> Das Proteolipid-Protein ist durch einen hohen Anteil an apolaren [[Aminosäure]]n ausgezeichnet. Diese strukturelle Besonderheit sowie die [[kovalente Bindung]] an [[Fettsäure]]n erklärt seine ungewöhnlich gute Löslichkeit in organischen Lösungsmitteln, die zum Teil der von [[Lipide]]n entspricht.

Punkt[[mutation]]en im PLP-Gen können bei der Maus wie beim Menschen zu ausgeprägten Myelinisierungsstörungen führen. Beim Menschen äußern sich diese als [[Pelizaeus-Merzbacher-Krankheit]] (PMK), einer Erkrankung, die bei Hunden als ''shaking pup'' bezeichnet wird. Eine andere mögliche Folge ist eine [[spastische Spinalparalyse]].<ref>{{UniProt|P60201}}</ref>

Aber nicht nur Mutationen oder ein Fehlen des [[PLP-Gen]]s, sondern auch Verdoppelungen des Gens führen zu einer leichteren Form dieser [[X-Chromosom|X-chromosomal]] Erbkrankheit. Verdreifachungen oder auch Verfünffachungen des Gens führen zu einer seltenen, ausgeprägten Form der PMK.<ref>N. I. Wolf, E. A. Sistermans, M. Cundall, G. M. Hobson, A. P. Davis-Williams, R. Palmer, P. Stubbs, S. Davies, M. Endziniene, Y. Wu, W. K. Chong, S. Malcolm, R. Surtees, J. Y. Garbern, K. J. Woodward: ''Three or more copies of the proteolipid protein gene PLP1 cause severe Pelizaeus-Merzbacher disease.'' In: ''Brain : a journal of neurology.'' Band 128, Pt 4April 2005, S. 743–751, {{ISSN|1460-2156}}. {{DOI|10.1093/brain/awh409}}. PMID 15689360. </ref>

PLP-[[Knockout-Maus]]mutanten entwickeln sich zunächst unauffällig und werden deutlich älter als ein Jahr, womit gezeigt wurde, dass PLP für die Myelinbildung nicht unabdingbar notwendig ist, sondern zunächst nur die Stabilität der Myelinmembran fördert. Im Alter von über einem Jahr kommt es als Zeichen der fortschreitenden [[axon]]alen Dysfunktion<ref name="nave"/> zu neurodegenerativen Erscheinungen wie [[Ataxie]] und [[Lähmung]]en.

== Quellen ==
<references/>

== Siehe auch ==
* [[Basisches Myelinprotein]]
* [[Myelin-Oligodendrozyten-Glykoprotein]]

[[Kategorie:Neurophysiologie]]
[[Kategorie:Protein]]
[[Kategorie:Codiert auf Chromosom X (Mensch)]]

Proteolipid-Protein - Versionsgeschichte

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