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{{Infobox ICD
| 01-CODE = D68.5
| 01-BEZEICHNUNG = Primäre Thrombophilie
}}

'''Protein-S-Mangel''' ist eine angeborene oder erworbene Bluterkrankung mit einem deutlich erhöhten Risiko von [[Beinvenenthrombose]]n.

== Beschreibung ==
[[Datei:Protein PROS1 PDB 1z6c.png|mini|Struktur des Proteins PROS1]]

Freies [[Protein S]] befindet sich im menschlichen [[Blutplasma]] und ist ein körpereigenes, [[Vitamin K|Vitamin-K-abhängiges]] [[Antikoagulans]], das als ein nicht-enzymatischer [[Cofaktor (Biochemie)|Cofaktor]] in der [[Proteolyse]] von [[Proaccelerin|Faktor Va]] und [[Blutgerinnungsfaktor VIII]]a das [[Protein C]] aktiviert. Ein Protein-S-Mangel führt zu einer verminderten Inaktivierung der [[Hämostase#Übersicht über Gerinnungsfaktoren und Inhibitoren|Gerinnungsfaktoren Va und VIIIa]] und somit einer erhöhten Neigung zu venösen Thrombosen.

Protein-S-Mangel kann zu einer [[Disseminierte intravasale Koagulopathie|disseminierten intravasalen Koagulopathie]], zu einer tiefen Beinvenenthrombose oder zu einer [[Lungenembolie]] führen.

== Ursachen ==
Ist die Ursache des Protein-S-Mangels ein Gendefekt, besteht für [[Verwandtschaftsgrad|Verwandte ersten Grades]] unabhängig vom Geschlecht eine fünfzigprozentige Wahrscheinlichkeit der [[Vererbung (Biologie)|Vererbung]].<ref>[http://www.die-herzklappe.de/index.php?id=228 Mangel der körpereigenen Gerinnungshemmstoffe Antithrombin, Protein C, Protein S – Wie ist das mit der Vererbung?], die-herzklappe.de, online abgerufen am 10. März 2013</ref>

Ein Protein-S-Mangel kann auch durch Vitamin-K-Mangel, die Einnahme von [[Vitamin-K-Antagonist]]en oder [[Ovulationshemmer]]n, [[chronisch]]e [[Infektion]]en oder [[Leber]]erkrankungen erworben werden. Ferner kommen auch eine [[Entzündung]], eine [[Sepsis]], eine [[Verbrennung (Medizin)|Verbrennung]], ein [[Polytrauma]] oder eine große [[Operation (Medizin)|Operation]] als Ursache in Frage.<ref>Christoph Marschall: {{Webarchiv | url=http://www.medizinische-genetik.de/index.php?id=1307 | wayback=20120903084027 | text=Hereditärer Protein-S-Mangel}}, Zentrum für Humangenetik und Laboratoriumsmedizin, Martinsried, abgerufen am 28. April 2016</ref>

Sehr selten kann ein Mangel im Rahmen eines [[Syndrom]]es vorkommen: [[Hereditärer kombinierter Mangel an Vitamin-K-abhängigen Gerinnungsfaktoren]].

== Behandlung ==
Nachdem eine Thrombose aufgetreten ist, wird eine Rezidivprophylaxe mit [[Antikoagulation#Cumarine_(Vitamin-K-Antagonisten)|Vitamin-K-Antagonisten]] oder mit [[Antikoagulation#Direkte orale Antikoagulanzien (DOAK)|direkten oralen Antikoagulantien]] (DOAK) durchgeführt.<ref>[https://www.mlhb.de/fileadmin/user_upload/Startseite/Service/Laborinformationen/Thrombophilie_110619.pdf Thrombophiliediagnostik], Medizinisches Labor Bremen, Juni 2019, abgerufen am 12. Juli 2021</ref>

== Klassifikation ==
Es wird zwischen drei Typen des angeborenen Protein-S-Mangels unterschieden:

*Typ I: Verminderte Protein-S-Aktivität mit vermindertem Gesamt-Protein-S und vermindertem freien Protein S
*Typ II: Verminderte Protein-S-Aktivität mit normalem Gesamt-Protein-S und normalem freien Protein S
*Typ III: Verminderte Protein-S-Aktivität mit normalem Gesamt-Protein-S und vermindertem freien Protein S

== Einzelnachweise ==
<references />

== Weblinks ==
* Christoph Marschall: {{Webarchiv | url=http://www.medizinische-genetik.de/index.php?id=1307 | wayback=20120903084027 | text=Hereditärer Protein-S-Mangel}}, Zentrum für Humangenetik und Laboratoriumsmedizin, Martinsried

{{Gesundheitshinweis}}

[[Kategorie:Krankheitsbild in Hämatologie und Onkologie]]
[[Kategorie:Gerinnungsfaktor]]

Protein-S-Mangel - Versionsgeschichte

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