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Proprotein-Convertase 1 - Versionsgeschichte
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<p>Typo</p>
<p><b>Neue Seite</b></p><div>{{Infobox Protein<br />
| Name = <br />
| Bild = PDB_1kn6_EBI.jpg<br />
| Bild_legende = nach {{PDB|1kn6}}<br />
| PDB = {{PDB2|1kn6}}<br />
| Groesse = 643 Aminosäuren<br />
| Kofaktor = Calcium<sup>2+</sup><br />
| Precursor = <br />
| Struktur = <br />
| Isoformen = <br />
| HGNCid = 8743<br />
| Symbol = PCSK1<br />
| AltSymbols = BMIQ12, NEC1, PC1, PC3, SPC3<br />
| OMIM = 162150<br />
| UniProt = P29120<br />
| MGIid = 97511<br />
| CAS = <br />
| CASergänzend = <br />
| ATC-Code = <!-- {{ATC|X99|XX99}} --><br />
| DrugBank = <br />
| Wirkstoffklasse = <br />
| TCDB = <br />
| TranspText = <br />
| EC-Nummer = 3.4.21.93<br />
| Kategorie = Serinprotease<br />
| Peptidase_fam = S08.072<br />
| Reaktionsart = Hydrolyse einer Peptidbindung<br />
| Substrat = Proinsulin, Proopiomelanocortin, Prorenin, Proenkephalin, Prodynorphin, Prosomatostatin<br />
| Produkte = <br />
| Homolog_fam = <br />
| Taxon = [[Wirbeltiere]]<ref>[http://merops.sanger.ac.uk/cgi-bin/pepsum?id=S08.072 MEROPS-Eintrag]</ref><br />
| Taxon_Ausnahme = <br />
| Orthologe = {{ Protein Orthologe<br />
| Spezies1 = Mensch<br />
| Spezies2 = Hausmaus<br />
| S1_EntrezGene = 5122<br />
| S1_Ensembl = ENSG00000175426<br />
| S1_RefseqmRNA = NM_000439<br />
| S1_RefseqProtein = NP_000430<br />
| S1_GenLoc_db = hg38<br />
| S1_GenLoc_chr = 5<br />
| S1_GenLoc_start = 96390415<br />
| S1_GenLoc_end = 96434143<br />
| S1_Uniprot = P29120<br />
| S2_EntrezGene = 18548<br />
| S2_Ensembl = ENSMUSG00000021587<br />
| S2_RefseqmRNA = NM_013628<br />
| S2_RefseqProtein = NP_038656<br />
| S2_GenLoc_db = mm10<br />
| S2_GenLoc_chr = 13<br />
| S2_GenLoc_start = 75089826<br />
| S2_GenLoc_end = 75132498<br />
| S2_Uniprot = P63239<br />
}}<br />
}}<br />
<br />
'''Proprotein-Convertase 1 (PC1)''' ist ein [[Enzym]], das für die Abspaltung unnötiger Proteinbestandteile vieler [[Proteohormon]]e und [[Neuropeptid]]e (die so genannte [[posttranslationale Modifikation]]) verantwortlich ist. Beispielsweise ist PC1 (zusammen mit [[Proprotein-Convertase 2|PC 2]]) notwendig, um [[Insulin]] aus [[Proinsulin]] zu erzeugen. Bei PC1 handelt es sich um eine [[Serinprotease]], die in vielen [[Wirbeltiere]]n vorkommt. [[Mutation]]en im menschlichen ''PCSK1''-[[Gen]] können zum sehr seltenen PC1-Mangel führen, der mit schweren Stoffwechselstörungen einhergeht.<ref>{{UniProt|P29120}}</ref><ref>{{cite journal |author=Jackson RS, Creemers JW, Farooqi IS, ''et al'' |date=2003-11 |title=Small-intestinal dysfunction accompanies the complex endocrinopathy of human proprotein convertase 1 deficiency |journal=J. Clin. Invest. |volume=112 |issue=10 |pages=1550–60 |doi=10.1172/JCI18784 |pmid=14617756 |pmc=259128 |language=en}}</ref><br />
<br />
Substrate für PC1 sind unter anderem Proinsulin, [[Proopiomelanocortin]], [[Prorenin]], [[Proenkephalin]], [[Prodynorphin]], [[Prosomatostatin]] und [[Oxytocin]]-[[Neurophysin]].<br />
<br />
== Einzelnachweise ==<br />
<references /><br />
<br />
[[Kategorie:Peptidase]]</div>
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