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<p><b>Neue Seite</b></p><div>{{Infobox ICD<br />
| 01-CODE = G12.2<br />
| 01-BEZEICHNUNG =<br />
* Motoneuron-Krankheit<br />
* Progressive Bulbärparalyse<br />
}}<br />
{{Infobox International Classification of Diseases 11<br />
| Code-01 = 8B60.1<br />
| Data-01 = Progressive Bulbärparalyse<br />
}}<br />
'''Progressive Bulbärparalysen''' (kurz auch '''PBPs''') sind eine Gruppe neurologischer Erkrankungen, deren gemeinsames Merkmal eine Schädigung motorischer [[Hirnnervenkern]]e ist. Die progressiven Bulbärparalysen gehören zur Gruppe der [[Spinale Muskelatrophie|spinalen Muskelatrophien]] mit speziellem Verteilungsmuster.<br />
<br />
Erstmals wissenschaftlich beschrieben wurde die progressive Bulbärparalyse 1864 von [[Adolf Wachsmuth]].<ref>[[Paul Diepgen]], [[Heinz Goerke]]: ''[[Ludwig Aschoff|Aschoff]]/Diepgen/Goerke: Kurze Übersichtstabelle zur Geschichte der Medizin.'' 7., neubearbeitete Auflage. Springer, Berlin/Göttingen/Heidelberg 1960, S. 43.</ref><br />
<br />
Es werden heute drei Formen unterschieden: Die [[progressive Bulbärparalyse des Kindesalters]] ''(Fazio-Londe-Syndrom)'', die progressive Bulbärparalyse mit Taubheit ''([[Brown-Vialetto-van-Laere-Syndrom]])'' und die [[progressive Bulbärparalyse des Erwachsenenalters]]. Letztere wird häufig auch als Sonderform der [[Amyotrophe Lateralsklerose|amyotrophen Lateralsklerose]] angesehen.<br />
<br />
Nukleäre Läsionen verursachen eine '''Bulbärparalyse''', supranukleäre Läsionen eine '''Pseudobulbärparalyse'''.<br />
<br />
== Symptome ==<br />
Die von den beim Schluckakt benötigten Hirnnerven ([[Nervus trigeminus|V]], [[Nervus facialis|VII]], [[Nervus glossopharyngeus|IX]], [[Nervus vagus|X]], [[Nervus hypoglossus|XII]]) und kortikobulbären Bahnen innervierten Muskeln sind vorwiegend betroffen<ref>T. A. T. Hughes, C. M. Wiles: ''Neurogenic dysphagia: the role of the neurologist.'' In: ''Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry.'' 64, Nr. 5, 1998, S. 569–572, {{DOI|10.1136/jnnp.64.5.569}}, PMID 9598667.</ref>, was zunehmende Schwierigkeiten beim Kauen, [[Dysphagie|Schlucken]] und [[Dysarthrie|Sprechen]] bereitet. Insbesondere wegen der [[Dysphagie]] ist die Prognose schlecht.<ref>M. Rubin: [https://www.merckmanuals.com/professional/neurologic-disorders/peripheral-nervous-system-and-motor-unit-disorders/amyotrophic-lateral-sclerosis-als-and-other-motor-neuron-diseases-mnds?redirectid=877&qt=progressive%20bulbar&alt=sh#v1045896 ''Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) and Other Motor Neuron Diseases (MNDs)'',] in Merck Manual, Professional Version.</ref> Komplikationen der Atemwege durch [[Aspiration (Medizin)|Aspiration]] führen häufig zum Tod innerhalb von 1 bis 3 Jahren.<ref>[https://www.spektrum.de/lexikon/neurowissenschaft/progressive-bulbaerparalyse/10299 ''progressive Bulbärparalyse.''] In: ''Lexikon der Neurowissenschaft.''</ref><br />
<br />
== Literatur ==<br />
* Peter Berlit: ''Klinische Neurologie.'' Springer, Heidelberg 2006, ISBN 978-3-540-01982-4, S. 554.<br />
<br />
== Einzelnachweise ==<br />
<references /><br />
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[[Kategorie:Krankheitsbild in der Neurologie]]</div>imported>WikiHelper232