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{{Infobox Protein
| Name =
| Bild = Protein F5 PDB 1czs.png
| Bild_legende = nach {{PDB2|1czs}}
| PDB = {{PDB2|1czs}}, {{PDB2|1czt}}, {{PDB2|1czv}}, {{PDB2|1fv4}}, {{PDB2|1y61}}
| Groesse = 1360 = 709+651 Aminosäuren
| Kofaktor =
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| Struktur =
| Isoformen =
| HGNCid = 3542
| Symbol = F5
| AltSymbols = FVL, PCCF, factor V
| OMIM = 227400
| UniProt = P12259
| MGIid = 88382
| CAS =
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| Orthologe = {{Protein Orthologe
| Spezies1 = Mensch
| Spezies2 = Hausmaus
| S1_EntrezGene =2153
| S1_Ensembl =ENSG00000198734
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| S2_GenLoc_chr = 1
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}}
}}
'''Proaccelerin''' (auch Proakzelerin oder '''Faktor V''') ist ein an der [[Hämostase|Blutgerinnung]] beteiligtes [[Protein]]. Im Gegensatz zu den anderen [[Gerinnungsfaktor]]en hat es keine [[enzym]]atische Funktion, sondern dient nur als [[Coenzym|Kofaktor]]. Das Protein hat eine [[Molekülmasse]] von 251.671 [[Dalton (Einheit)|Dalton]] (Da) und gehört zur Gruppe der [[Globuline|α-Globuline]]. Seine [[Blutplasma|Plasmakonzentration]] beträgt ca. 10 mg/l, die Synthese findet wahrscheinlich in der [[Leber]] statt.

== Genetik ==
Das Gen für Proaccelerin liegt auf dem ersten [[Chromosom]] (1q23).

== Physiologie ==
Proaccelerin zirkuliert im [[Blutplasma|Plasma]] und hat eine [[Halbwertszeit]] von etwa 12 Stunden. Es wird von [[Thrombin]] aktiviert, in dem es in zwei Ketten, eine „schwere“ (Molekülmasse 110 kDa) und eine „leichte“ (Molekülmasse 73 kDa), gespalten wird, die nicht kovalent durch [[Calcium]] aneinander gebunden sind.

Die aktivierte Form des Proaccelerin, auch ''Accelerin'' oder Faktor Va (früher Faktor VI) genannt, ist ein Kofaktor des [[Stuart-Prower-Faktor]]s (Faktor X), der [[Prothrombin]] (Faktor II) in [[Thrombin]] umwandelt.<ref>{{Literatur |Autor=G. A. Nicolaes, B. Dahlbäck |Titel=Factor V and thrombotic disease: description of a janus-faced protein |Sammelwerk=Arterioscler. Thromb. Vasc. Biol. |Band=Vol. 22 |Nummer=4 |Datum=2002-04 |Seiten=530–538 |Sprache=en |PMID=11950687}}</ref>

Faktor Va wird durch das aktivierte [[Protein C]] durch [[Proteolyse]] abgebaut und damit wirkungslos gemacht. Dies ist einer der wichtigsten natürlichen Hemmungsmechanismen der Blutgerinnung.

Die Funktion von Proaccelerin bzw. seine Aktivierung zum Faktor Va zeigt das Ablaufschema [[Hämostase#Plasmatische Hämostase|„Die Gerinnungskaskade“]], dort abgekürzt als „'''V'''“.

== Erkrankungen ==
Es gibt verschiedene [[Erbkrankheit]]en, die auf einer Fehlfunktion des Proaccelerin beruhen. Ein Proaccelerinmangel verursacht eine seltene milde Verlaufsform der [[Hämophilie]], die sogenannte [[Parahämophilie]] oder Owren-Syndrom. Diese tritt mit einer Inzidenz von 1:1.000.000 auf und wird [[autosomal]] [[rezessiv]] [[Vererbung (Biologie)|vererbt]].

Andere Mutationen des Proaccelerins verursachen [[Vene|venöse]] [[Thrombose]]n. Sie sind die häufigste Ursache von vererbter [[Thrombophilie]] (verstärkter Blutgerinnselbildung). Bei der häufigsten, der [[Faktor-V-Leiden]]-Mutation, ist an Position 506 die [[Aminosäure]] [[Arginin]] durch [[Glutamin]] ersetzt (R506Q). Alle prothrombotischen Proaccelerin-Mutationen ([[Faktor-V-Leiden-Mutation]], [[Faktor-V-Cambridge]]-Mutation, [[Faktor-V-Hong Kong]]-Mutation) verursachen eine Resistenz des Accelerins gegen Spaltung durch das aktivierte [[Protein C]] (sog. [[APC-Resistenz]]). Deshalb bleibt es aktiv und erhöht die Bildung von [[Thrombus|Thromben]].<ref>{{Literatur |Autor=K. Segers, B. Dahlbäck, G. A. Nicolaes |Titel=Coagulation factor V and thrombophilia: background and mechanisms |Sammelwerk=Thromb. Haemost. |Band=Vol. 98 |Nummer=3 |Datum=2007-09 |Seiten=530–542 |Sprache=en |PMID=17849041}}</ref>

== Forschungsgeschichte ==
Proaccelerin wurde 1947 von [[Paul Owren]] (1905–1990) entdeckt. Die komplette Aminosäurensequenz wurde 1987 durch Jenny ''et al.'' veröffentlicht.<ref name="jenny">{{Literatur |Autor=R. J. Jenny, D. D. Pittman, J. J. Toole, R. W. Kriz, R. A. Aldape, R. M. Hewick, R. J. Kaufman, K. G. Mann |Titel=Complete cDNA and derived amino acid sequence of human factor V |Sammelwerk=Proceedings of the National Academy of Sciences |Band=84 |Nummer=14 |Datum=1987 |Seiten=4846-4850 |Sprache=en |Online=http://www.pnas.org/cgi/reprint/84/14/4846.pdf |Format=PDF |PMID=3110773}}</ref>

== Einzelnachweise ==
<references />

== Weblinks ==
* {{OMIM|227400}}

{{Navigationsleiste Gerinnungsfaktor}}

[[Kategorie:Coenzym]]
[[Kategorie:Oxidoreduktase]]
[[Kategorie:Gerinnungsfaktor]]
[[Kategorie:Codiert auf Chromosom 1 (Mensch)]]

Proaccelerin - Versionsgeschichte

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