https://wiki-de.moshellshocker.dns64.de/index.php?action=history&feed=atom&title=PolysyndaktyliePolysyndaktylie - Versionsgeschichte2026-06-11T11:43:30ZVersionsgeschichte dieser Seite in Wikipedia (Deutsch) – Lokale KopieMediaWiki 1.43.8https://wiki-de.moshellshocker.dns64.de/index.php?title=Polysyndaktylie&diff=303621&oldid=previmported>WikiHelper232: Infobox ergänzt.2025-09-07T17:33:29Z<p>Infobox ergänzt.</p>
<p><b>Neue Seite</b></p><div>{{Infobox ICD<br />
| 01-CODE = Q70.4<br />
| 01-BEZEICHNUNG = Polysyndaktylie<br />
}}<br />
{{Infobox International Classification of Diseases 11<br />
| Code-01 = LB78.1<br />
| Data-01 = Polysyndaktylie<br />
}}<br />
[[Datei:Bulakenyo adolescent barefoot boy Jeepney passenger Syndactyly Webbed toes 03.jpg|mini|Polysyndaktylie am Fuß]]<br />
Als '''Polysyndaktylie''' (von [[Altgriechische Sprache|altgriechisch]] {{lang|grc|πολύς}} ''polýs'' ‚viel‘, {{lang|grc|σύν}} ''syn'' ‚zusammen‘ und {{lang|grc|δάκτυλος}} ''dáktylos'' ‚Finger‘, häufiger auch Synpolydaktylie genannt)<ref>{{Literatur |Autor=[[Wilhelm Gemoll]] |Titel=Griechisch-Deutsches Schul- und Handwörterbuch |Auflage= |Verlag=G. Freytag Verlag/Hölder-Pichler-Tempsky |Ort=München/Wien |Datum=1965 |ISBN=}}</ref> wird eine angeborene körperliche [[Fehlbildung]] an Gliedmaßen ([[Dysmelie]]) von Fuß oder Hand bezeichnet, die durch das gleichzeitige Auftreten von [[Polydaktylie]] (Vorhandensein einer unüblich großen Anzahl von [[Finger]]n oder [[Zehe (Fuß)|Zehen]]) und [[Syndaktylie]] (Zusammenwuchs von Fingern oder Zehen) charakterisiert ist.<br />
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Die Synpolydaktylie ist eine seltene erbliche Fehlbildung, die vorwiegend die dritte und vierte Zehe und den fünften Finger betrifft. Dabei kommt es zur vollständigen oder partiellen Duplikatur der betroffenen Finger und Zehen, aber nicht immer zu einer vollständigen Polydaktylie. Es sind keine Fehlbildungen außerhalb der Extremitäten assoziiert, es gibt keine geschlechtsspezifischen Unterschiede.<ref>{{Orphanet|ID=93338 |Name=Polysyndaktylie |Abruf=}}</ref><br />
<br />
Weitere [[Synonym]]e sind: ''Polydaktylie, präaxiale, Typ 4; PPD4''<br />
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== Genetik ==<br />
Ursache ist eine [[Autosomal-dominanter Erbgang|autosomal-dominante]] [[Genmutation]] im [[Transkriptionsfaktor]] [[Hox-Gen|HOX-D13]]-Gen, der im Rahmen der [[Extremitätenentwicklung]] eine entscheidende Bedeutung für die Formierung postaxialer Zehen und Finger hat. In der [[Homozygotie|homozygoten]] (hypoplastischen) Form finden sich schwere und komplexe Fehlbildungen, oft mit ûbergroßer und prominenter Großzehe mit Fehlstellung im Sinne eines [[Hallux valgus]] oder [[Hallux varus]] und einer [[Supination]]sfehlstellung, dazu eine [[Hypoplasie|hypoplastische]] Synpolydaktylie der kleineren Zehen. Hingegen zeigt sich bei der [[Heterozygotie|heterozygoten]] Form keine Hypoplasie der Zehen, auch keine fusionierten ([[Synostose|synostotischen]]) Zehen, sondern meist eine reine Syndaktylie oder Synpolydaktylie. Die klassische Form ist die der Duplikatur des vierten Mittelfußknochens mit Polydaktylie oder Synpolydaktylie der vierten Zehe. Ebenso können Syndaktylien ohne Polydaktylie oder Duplikatur der Mittelfußknochen vorliegen.<br />
<br />
Die Veränderung im HOX-D13-Gen ist eine Verlängerung einer Poly-[[Alanin]]-Kette, die normalerweise fünfzehn Wiederholunge aufweist. Je mehr Wiederholungen durch Mutationen hinzu kommen, desto komplexer ist die Fehlbildung. Das HOX-D13-Protein aktiviert die Expression des Enzyms Radhl2, welches für die Synthese von [[Retinsäure]] aus [[Vitamin A]] zuständig ist. Retinsäure ist von großer Bedeutung für die Bildung der Fingerzwischenräume und wird umso weniger [[Genexpression|exprimiert]], je länger die Poly-Alanin-Kette im HOX-13D ist, was zu Poly- und Syndaktylien führt. Zum anderen hemmt HOX-13D die Knorpelbildung, was für die Hypoplasie verantwortlich ist. Fehlt hingegen das HOX-13D-Gen im [[Mausmodell]] (spdh-Maus), bildet sich keine Synpolydaktylie, da andere Hox-Gene die Funktion von HOX-D13 übernehmen können.<ref>Pia Kuss: ''Gib mir fünf! Oder sechs? Oder sieben?.'' Forschungsbericht vom Webservice 2010 - Max Planck Institut für molekulare Genetik, [https://www.molgen.mpg.de/92271/research_report_331001]</ref><br />
<br />
== Behandlung ==<br />
Zur Behandlung erfolgt meist eine [[Amputation]] der überzähligen Zehe bzw. Finger aus ästhetischen Gründen und zur Verschmälerung eines überbreiten Vorfußes. Bei einer Duplikatur der vierten Zehe mitsamt dem vierten Mittelfußknochen (metatarsale heterozygote Form) wird in der Technik nach Sahin meist die Basis des duplizierten vierten Mittelfußknochen reseziert, da sie meist dysplastisch ist, und die Basis des fünften Mittelfußknochens erhalten, die auch Ansatz einer wichtigen pronierenden Sehne, des ''[[Musculus peronaeus brevis]]'', ist. Im Weiteren wird die distale Hälfte des fünften Mittelfußknochens mitsamt der fünften Zehe entfernt und die Basis des fünften Mittelfußknochens mit der distalen Hälfte des vierten duplizierten Mittelfußknochens samt duplizierter vierter Zehe verbunden, mittels Osteosynthese durch [[K-Draht]] oder durch intramedulläre Positionierung des dysplastischen und dünneren distalen Anteils des vierten Mittelfußknochens.<ref>O. Sahin, I. Kuru, R. C. Akgun, B. S; Sahin, I. D. Canbeylio, I. C; Tuncay: ''Metatarsal transfer for the treatment of postaxial metatarsal-type foot synpolydaktyly''. [[The Bone and Joint Journal]] 2013, Band 95-B, Ausgabe 7 vom Juli 2013, Seiten 929–934; [[doi:10.1302/0301-620X.95B7.31708]]</ref><br />
<br />
== Syndrome ==<br />
Die Polysyndaktylie tritt auch im Rahmen von Syndromen auf wie:<br />
* [[Dreigliedriger Daumen-Polysyndaktylie-Syndrom]]<br />
* [[Oro-fazio-digitales Syndrom Typ 4]]<br />
* [[Laurin-Sandrow-Syndrom]]<br />
<br />
== Einzelnachweise ==<br />
<references /><br />
<br />
== Weblinks ==<br />
*[http://www.handfehlbildungen.de/teil3/index.htm Beispiele für eine Polysyndaktylie der Finger]<br />
<br />
{{Gesundheitshinweis}}<br />
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[[Kategorie:Fehlbildung]]<br />
[[Kategorie:Finger]]</div>imported>WikiHelper232