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Polycystin-2 - Versionsgeschichte
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imported>Antonsusi: /* top */ Vorlagenfix: Entferne veraltete Parameter mit AWB
2026-03-01T16:17:29Z
<p><span class="autocomment">top: </span> Vorlagenfix: Entferne veraltete Parameter mit <a href="/index.php/Wikipedia:AWB" class="mw-redirect" title="Wikipedia:AWB">AWB</a></p>
<p><b>Neue Seite</b></p><div>{{Infobox Protein<br />
| Name = <br />
| Bild = <br />
| Bild_legende = <!-- nach {{PDB|ABCD}} --><br />
| PDB = <!-- {{PDB2|1YY1}}, {{PDB2|ABCD}} --><br />
| Groesse = 968 Aminosäuren; 110 kDa<br />
| Kofaktor = <br />
| Precursor = <br />
| Struktur = Kationen-Kanal<br />
| Isoformen = <br />
| HGNCid = 9008<br />
| Symbol = PKD-2<br />
| AltSymbols = <br />
| OMIM = 173910<br />
| UniProt = Q13563<br />
| MGIid = 1099818<br />
| CAS = <br />
| CASergänzend = <br />
| ATC-Code = <!-- {{ATC|X99|XX99}} --><br />
| DrugBank = <br />
| Wirkstoffklasse = <br />
| TCDB = 1.A.5<br />
| TranspText = Polycystin-Kationenkanal<br />
| EC-Nummer = <br />
| Kategorie = <br />
| Reaktionsart = <br />
| Substrat = <br />
| Produkte = <br />
| Homolog_fam = <br />
| Taxon = <br />
| Taxon_Ausnahme = <br />
| Orthologe = {{Protein Orthologe<br />
| Spezies1 = Mensch<br />
| Spezies2 = Maus<br />
| S1_EntrezGene = 5311<br />
| S1_Ensembl = ENSG00000118762<br />
| S1_RefseqProtein = NP_000288<br />
| S1_RefseqmRNA = NM_000297<br />
| S1_GenLoc_db = <br />
| S1_GenLoc_chr = 4<br />
| S1_GenLoc_start =89147844<br />
| S1_GenLoc_end = 89217952<br />
| S1_Uniprot = Q13563<br />
| S2_EntrezGene = 18764<br />
| S2_Ensembl = ENSMUSG00000034462<br />
| S2_RefseqmRNA = XM_984803<br />
| S2_RefseqProtein = XP_989897<br />
| S2_GenLoc_db = <br />
| S2_GenLoc_chr = 5<br />
| S2_GenLoc_start = 104699752<br />
| S2_GenLoc_end = 104746120<br />
| S2_Uniprot = Q7TSI7<br />
}}<br />
}}<br />
<br />
[[Datei:PKD1PKD2.png|mini|Schematische Darstellung von Polycystin-1 und Polycystin-2 an einer Zelle.<ref>C. Stayner, J. Zhou: ''Polycystin channels and kidney disease.'' In: ''[[Trends in Pharmacological Sciences]].'' 22, 2001, S.&nbsp;543–546. PMID 11698076</ref> ]]<br />
<br />
'''Polycystin-2''' (PKD-2) ist ein [[Glykoprotein]], das im Körper vieler [[Wirbeltier]]e vom [[PKD2]]-[[Gen]] kodiert wird. Es spielt eine wichtige Rolle beim Krankheitsbild [[Zystenniere]].<br />
<br />
== Aufbau ==<br />
Polycystin-2 besteht aus 968 [[Aminosäure]]n<ref>J. P. Calvet: ''Molecular genetics of polycystic kidney disease.'' In: ''J Nephrol.'' 11, 1998, S.&nbsp;24–34. PMID 9561482</ref><ref>T. Mochizuki u. a.: ''PKD 2, a gene for polycystic kidney disease that encodes an integral membrane protein.'' In: ''[[Science]].'' 272,1996, S.&nbsp;1339–1342. PMID 8650545</ref> und hat eine [[Molekülmasse]] von etwa 110&nbsp;[[Dalton (Einheit)|kDa]].<br />
Der Aufbau von Polycystin-2 lässt sich wie folgt untergliedern:<br />
* eine intrazelluläre [[N-Terminus|N-terminale]] Region<br />
* sechs transmembranöse Domänen<br />
* eine calciumbindende Region ([[EF-Hand]])<br />
* eine intrazelluläre [[C-Terminus|C-terminale]] Region<br />
Es liegt eine hohe Sequenzähnlichkeit mit [[Polycystin-1]] und der Familie der spannungsabhängigen [[Calciumkanal|Calciumkanäle]] vor.<br />
<br />
== Funktion ==<br />
Die C-Termini von Polycystin-1 und Polycystin-2 interagieren.<ref>F. Qian, F. J. Germino, Y. Cai, X. Zhang, S. Somlo, G. G. Germino: ''PKD interacts with PKD2 through a probable coiled-coil domain.'' In: ''[[Nature Genet]].'' 16, 1997, S. 179–183.</ref> Polycystin-2 fungiert in dieser Interaktion als Kationenkanal, der für Calcium-Ionen bevorzugt ist,<ref>M. Sutter, G. G. Germino: ''Autosomal dominant polycystic kidney disease: Molecular genetics and pathophysiologie.'' In: ''J Lab Clin Med.'' 141, 2003, S.&nbsp;91–106. PMID</ref> und wird dabei offensichtlich von Polycystin-1 reguliert.<ref name="helmig">S. Helmig: [http://d-nb.info/976072238/34 ''Populationsgenetische Untersuchung an dem PKD 1 Gen der Katze im Hinblick auf das Polyzystische Syndrom.''] Dissertation. Justus-Liebig-Universität, Gießen 2005.</ref><br />
<br />
== Genetik ==<br />
{{Hauptartikel|PKD2}}<br />
<br />
Polycystin-2 wird beim Menschen vom PKD2-Gen (''polycystic kidney disease 2 (autosomal dominant)'') auf [[Chromosom 4 (Mensch)|Chromosom 4]] [[Genlocus]] q21-q23 kodiert.<ref>National Center for Biotechnology Information: [http://www.ncbi.nlm.nih.gov/sites/entrez?db=gene&cmd=retrieve&dopt=default&rn=1&list_uids=5311 ''PKD2 polycystic kidney disease 2 (autosomal dominant) (Homo sapiens)''] eingesehen am 3. Oktober 2008.</ref><br />
<br />
== Einzelnachweise ==<br />
<references /><br />
<br />
== Literatur ==<br />
* P. D. Wilson: [http://jasn.asnjournals.org/cgi/content/full/12/4/834 ''Polycystin: new aspects of structure, function, and regulation.''] In: ''J. Am. Soc. Nephrol.'' 12, 2001, S.&nbsp;834–845. PMID 11274246<br />
* A. Boletta, G. G. Germino: ''Role of polycystins in renal tubulogenesis.'' In: ''[[Trends Cell Biol]].'' 13, 2004, S.&nbsp;484–492. PMID 12946628<br />
* A. C. M. Ong u. a.: ''Coordinate Expression of the Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease Proteins, Polycystin-2 And Polycystin-1, in Normal and Cystic Tissue.'' In: ''[[Am J Pathol]].'' 154, 1999, S.&nbsp;1721–1729. PMID 10362797<br />
<br />
[[Kategorie:Membrankanal]]<br />
[[Kategorie:Nephrologie]]<br />
[[Kategorie:Codiert auf Chromosom 4 (Mensch)]]<br />
<br />
[[en:PKD2]]</div>
imported>Antonsusi