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{{Infobox ICD
| AUSRICHTUNG =
| BREITE =
| 01-CODE = M94
| 01-BEZEICHNUNG = Sonstige Knorpelkrankheiten
| 02-CODE = M94.1
| 02-BEZEICHNUNG = Panchondritis (Rezidivierende Polychondritis)
}}
{{Infobox International Classification of Diseases 11
| Code-01 = FB82.3
| Data-01 = Panchondritis
}}

Die '''rezidivierende Polychondritis''', auch '''Relapsing Polychondritis''', '''Panchondritis''', '''systematisierte Chondromalazie''' oder '''''Polychondritis atrophicans''''' genannt, ist eine sehr seltene [[Knorpel]]krankheit rheumatischer und immunologischer Natur. Kennzeichnend für die Polychondritis sind chronisch wiederkehrende ([[rezidiv]]ierende) Knorpelentzündungen, durch die das Knorpelgewebe seine Festigkeit verliert, was zu Deformationen oder Versagen der Organfunktion führen kann. Das Krankheitsbild wurde 1923 von dem österreichischen Internisten [[Rudolf von Jaksch]] beschrieben und wird auch als '''Meyenburg-Altherr-Uehlinger-Syndrom''' bezeichnet.<ref>Jaksch-Wartenhorst R. Polychondropathy. 1923; Wiener Archiv für Innere Medizin: 93-100</ref>

== Häufigkeit ==
Die Prävalenz liegt zwischen 3,5 und 6 pro 1 Mio. Einwohner.<ref>Hazra N, Dregan A, Charlton J, Gulliford MC, D'Cruz DP. Incidence and mortality of relapsing polychondritis in the UK: a population-based cohort study. Rheumatology. 2015; 54; 12: 2181-2187. 26187053</ref> Die Krankheit tritt gehäuft zwischen dem 4. und 6. Lebensjahrzehnt auf<ref>Mathew SD, Battafarano DF, Morris MJ. Relapsing Polychondritis in the department of defense population and review of the literature. Semin Arthritis Rheum. 2012; 42; 1: 70-83. 22417894. 10.1016/j.semarthrit.2011.12.007</ref>, es gibt allerdings auch pädiatrische Fälle<ref>Belot A, Duquesne A, Job-Deslandre C, Costedoat-Chalumeau N, Boudjemaa S, Wechsler B. Pediatric-onset relapsing polychondritis: case series and systematic review. J Pediatr. 2010; 156; 3: 484-489. 19880136. 10.1016/j.jpeds.2009.09.045</ref>. Eine leichte Prädominanz des weiblichen Geschlechts liegt aller Wahrscheinlichkeit nach vor<ref>Francè SC, El Rassi R, Laporte JL, Rybojad M, Papo T, Piette JC. Dermatologic manifestations of relapsing Polychondritis: a study of 200 cases at a single center. Medicine. 2001; 80; 3: 173-179. 10.1097/00005792-200105000-00003</ref>.

== Ursachen ==
Die genaue [[Ätiologie_(Medizin)|Ätiologie]] ist unbekannt, das Syndrom wird heute jedoch den [[Autoimmunerkrankung]]en zugeordnet. Aktuelle Erklärungsmodelle gehen von einer Auslösung durch das Zusammenwirken unterschiedlicher Faktoren aus. Neben einer genetischen [[Biologische_Suszeptibilität|Suszeptibilität]] gibt es oft Überschneidungen mit anderen immunologischen Erkrankungen und äußere Einflussfaktoren (Traumata, Infektionen):

=== Genetische Suszeptibilität ===
Eine genetische Suszeptibilität liegt vermutlich vor. So konnte eine Assoziation mit [[HLA-System|HLA]] („human leukocyte antigen“)-Klasse-2-Genen – spezifisch mit HLA-DR4 – festgestellt werden<ref>Lang B, Rothenfusser A, Lanchbury JS, Rauh G, Breedveld FC, Urlacher A. Susceptibility to relapsing polychondritis is associated with HLA-DR4. Arthritis Rheum. 1993; 36; 5: 660-664. 1:STN:280:DyaK3s3ls12ntw%3D%3D. 8489544. 10.1002/art.1780360513</ref>.

=== Überschneidung mit anderen immunologischen Erkrankungen ===
Eine Assoziation mit dem [[myelodysplastisches Syndrom|myelodysplastischen Syndrom]] (MDS) konnte festgestellt werden. Die Prognose ist in diesem Fall schlecht<ref>Diebold J, Rauh G, Jäger K, Löhrs U. Bone marrow pathology in relapsing polychondritis: high frequency of myelodysplastic syndromes. Br J Haematol. 1995; 89; 4: 820-830. 1:STN:280:DyaK2M3ptVCjsg%3D%3D. 7772518. 10.1111/j.1365-2141.1995.tb08420.x</ref>. Ursächlich ist eine Deletion im X‑chromosomal vererbten UBA1-Gen, das für das E1-Enzym kodiert und das wiederum an der [[Ubiquitinylierung]] mitwirkt. Daraus resultiert das sogenannte [[VEXAS-Syndrom]]<ref> Beck DB, Ferrada MA, Sikora KA, Ombrello AK, Collins JC, Pei W. Somatic mutations in UBA1 and severe adult-onset autoinflammatory disease. N Engl J Med. 2020; 383; 27: 2628-2638. 1:CAS:528:DC%2BB3MXotV2qtA%3D%3D. 33108101. 7847551. 10.1056/NEJMoa2026834</ref>. Das Vorliegen einer RP in Kombination mit dem VEXAS-Syndrom wird als VEXAS-RP bezeichnet<ref>Ferrada MA, Sikora KA, Luo Y, Wells KV, Patel B, Groarke EM. Somatic mutations in UBA1 define a distinct subset of relapsing polychondritis patients with VEXAS. Arthritis Rheumatol. 2021; 73; 10: 1886-1895. 1:CAS:528:DC%2BB3MXitFOmu7jL. 33779074. 10.1002/art.41743</ref>.

=== Äußere Einflussfaktoren ===
Traumen (akzidentiell oder chirurgisch) und Infektionen (z. B. Hepatitis C)<ref>Hemmati I, Yoshida E, Shojania K. Relapsing polychondritis associated with hepatitis C virus infection. Clin Rheumatol. 2012; 31: 391-394. 22052586. 10.1007/s10067-011-1881-4</ref> können ebenfalls eine Rolle bei der Entwicklung der Erkrankung spielen. Durch eine Verletzung v. a. extrazellulärer Strukturen können sowohl bekannte als auch unbekannte [[Antigene]] dem Immunsystem gegenüber exponiert werden und eine (auto)inflammatorische Reaktion auslösen<ref>Canas CA, Bonilla Abadía F. Local cartilage trauma as a pathogenic factor in autoimmunity (one hypothesis based on patients with relapsing polychondritis triggered by cartilage trauma). Autoimmune Dis. 2012. 10.1155/2012/453698. 22482039. 3312230</ref>. Knorpelschädigungen als auch Infektionen können über den NLR- oder TLR-Signalweg das Inflammasom aktivieren. Es werden verschiedene [[Zytokin]]e produziert, die eine breite Entzündungsreaktion zur Folge haben und oft mit der Produktion proteolytischer Enzyme und Induktion von Apoptose in Chondrozyten einhergehen<ref>Borgia F, Giuffrida R, Guarneri F, Cannavò SP. Relapsing Polychondritis: An Updated Review. Biomedicines. 2018; 6; 3: 84. 30072598. 6164217. 10.3390/biomedicines6030084</ref>. Bei der RP zeigt sich im Vergleich zu einer gesunden Kontrollgruppe deshalb ein spezifisches proinflammatorisches '''Zytokinprofil''' (MCP‑1, MIP‑1 beta und IL-8)<ref>Stabler T, Piette JC, Chevalier X, Marini-Portugal A, Kraus VB. Serum cytokine profiles in relapsing polychondritis suggest monocyte/macrophage activation. Arthritis Rheum. 2004; 50; 11: 3663-3667. 1:CAS:528:DC%2BD2cXhtVOqtrnP. 15529362. 10.1002/art.20613</ref>.

Zudem kann es zu einer Aktivierung des erworbenen Immunsystems kommen, die mit der Ausbildung autoreaktiver T‑ und B‑Zellen einhergeht<ref>Yang CL, Brinckmann J, Rui HF, Vehring KH, Lehmann H, Kekow J. Autoantibodies to cartilage collagens in relapsing polychondritis. Arch Dermatol Res. 1993; 285: 245-249. 1:STN:280:DyaK3szptlahsw%3D%3D. 8379684. 10.1007/BF00371591</ref>.
Diese Autoimmunreaktion kann eine Produktion von '''Autoantikörpern''' zur Folge haben. Hierfür spricht der Nachweis von Antikörpern gegen Kollagen II, die bei etwa 33 % der an RP erkrankten Patienten nachgewiesen werden konnten<ref>Foidart JM, Abe S, Martin GR, Zizic TM, Barnett EV, Lawley TJ. Antibodies to type II collagen in relapsing polychondritis. N Engl J Med. 1978; 299; 22: 1203-1207. 1:STN:280:DyaE1M%2FltlSmsg%3D%3D. 714080. 10.1056/NEJM197811302992202</ref>, und gegen Kollagen IX, XI und gegen Matrillin‑1<ref> Hansson AS, Heinegård D, Piette JC, Burkhardt H, Holmdahl R. The occurrence of autoantibodies to matrilin 1 reflects a tissue-specific response to cartilage of the respiratory tract in patients with relapsing polychondritis. Arthritis Rheum. 2001; 44; 10: 2402-2412. 1:CAS:528:DC%2BD38XhtVeh. 11665983. 10.1002/1529-0131(200110)44:10<2402:AID-ART405>3.0.CO;2-L</ref>. Da diese Autoantikörper jedoch nicht auf die RP beschränkt sind, werden sie auch bei anderen Erkrankungen wie der rheumatoiden Arthritis gefunden, weshalb die Antikörperdiagnostik bei der RP nur im Kontext differenzialdiagnostischer Überlegungen Sinn macht.

== Symptome ==
[[Datei:623158.fig.001.jpg|mini|Das häufigste Symptom ist die Chondritis des Ohrknorpels. Diese ist aber nicht pathognomonisch, da sie auch bei anderen Erkrankungen auftritt.]]
[[Datei:Saddel nose2.jpg|mini|Die Sattelnase tritt neben der Polychondritis auch bei der [[Granulomatose mit Polyangiitis]] auf und muss von dieser Erkrankung zunächst abgegrenzt werden.]]
Die Erkrankung kann alle Körperorgane betreffen, die Knorpel enthalten. Im Vordergrund stehen jedoch Gelenkbeteiligungen mit [[Arthritis]] und die Beteiligung des Nasen- und Ohrknorpels mit rezidivierender nichtbakterieller [[Perichondritis]], oft langfristig mit Ausbildung einer [[Sattelnase]] oder eines [[Blumenkohlohr]]es. Die Beteiligung von Kehlkopf- und Luftröhrenknorpel kann zu Atemproblemen führen. Bei einigen Patienten bestehen zusätzlich oder als Erstsymptom entzündliche Augenerkrankungen ([[Konjunktivitis]], [[Skleritis]]), zunehmende Schwerhörigkeit ([[Innenohrschwerhörigkeit]], [[Schallleitungsschwerhörigkeit]]), Gefäßerkrankungen ([[Vaskulitis]]) und [[Herzklappenfehler]]. Unspezifische Symptome können Müdigkeit, [[Nachtschweiß]] und Gewichtsverlust sein.

{| class="wikitable"
|+ Häufigkeit der Symptome<ref>Rose T, Schneider U, Bertolo M, Klotsche J, Casteleyn V, Biesen R et al. (2018) Observational study and brief analysis of diagnostic criteria in relapsing polychondritis. Rheumatol Int</ref>
|-
! Manifestation !! Häufigkeit in % !! Symptom
|-
| Chondritis des Ohrknorpels || 75–95 || erythematös-violette Verfärbung des äußeren Ohres
|-
| Chondritis des Nasenknorpels || 44–72 || [[Hypogeusie]], [[Rhinorrhoe]], [[Sattelnase]]
|-
| Ophthalmologische Beteiligung || 43–65 || [[Episkleritis]], [[Skleritis]], [[Keratitis]], [[Uveitis]]
|-
| Arthritis || 33–85 || [[Oligoarthritis]], [[Polyarthritis]], erosive [[Arthropathie]]
|-
| Respiratorische Beteiligung || 28–67 || [[Dyspnoe]], [[Stridor]], subglottische [[Stenose]]
|-
| Kardiovaskuläre Beteiligung || 6–27 || [[Mitralklappeninsuffizienz]], [[Aorteninsuffizienz]]
|-
| Hautbeteiligung || 6–38 || [[Aphthose]], [[Purpura]], distale [[Nekrose]]
|-
| VEXAS-RP || 7,6 || [[MDS]]
|}

=== Subtypen ===
In einer 2020 publizierten prospektiven Studie mit 73 Patientinnen und Patienten mit RP wurden mithilfe der latenten Klassenanalyse drei klinische Untergruppen identifiziert<ref>Ferrada M, Rimland CA, Quinn K, Sikora K, Kim J, Allen C. Defining clinical subgroups in relapsing Polychondritis: a prospective observational cohort study. Arthritis Rheumatol. 2020; 72; 8: 1396-1402. 32249511. 8672710. 10.1002/art.41270</ref>, zwischen denen es keine signifikanten Unterschiede in Bezug auf Geschlecht, Ethnizität oder Behandlungsstrategien gab.

* Typ-1-RP (14 %): Ohrchondritis (100 %), Tracheomalazie (100 %), Sattelnasendeformität (90 %) und subglottische Stenose (80 %). Zeit bis zur Diagnosestellung (etwa 1 Jahr). Höchste Krankheitsaktivität und die größte Häufigkeit von Einweisungen auf die Intensivstation und Tracheostomie.
* Die Typ-2-RP (29 %): Tracheomalazie (100 %) und Bronchomalazie (52 %) ohne Sattelnasendeformität oder subglottische Stenose. Längste Zeit bis zur Diagnosestellung (10 Jahre). Höchster Prozentsatz an Arbeitsunfähigkeit.
* Die Typ-3-RP (58 %): Tenosynovitis/Synovitis (60 %) und Ohrchondritis (55 %).

== Prognose ==
Die Prognose hängt vom Stadium der Erkrankung zum Zeitpunkt der Diagnose ab. Gegenwärtige Auswertungen kommen bei einer 10-Jahres-Überlebensrate auf 90 %.<ref>Letko E, Zafirakis P, Baltatzis S, Voudouri A, Livir-Rallatos C, Foster CS. Relapsing polychondritis: A clinical review. Semin Arthritis Rheum. 2002; 31; 6: 384-395. 12077711. 10.1053/sarh.2002.32586</ref>

== Diagnostik ==
* Rheumatologische Untersuchung mit Bestimmung der Entzündungsparameter im Blut, [[Rheumafaktor]]en, antinukleäre [[Antikörper]], IgG-Autoantikörper gegen [[Kollagen]] Typ II. Für die Erkrankung spezifische Laborparameter sind jedoch nicht bekannt.
* Augenärztliche Untersuchung
* HNO-Untersuchung mit Hörtest, bei akuter [[Perichondritis]] feingewebliche Knorpeluntersuchung
* Kardiologische Untersuchung mit EKG (Herzrhythmusstörung) und Ultraschalluntersuchung (Herzklappenfehler)

== Therapie ==
Aufgrund der Seltenheit der Krankheit gibt es nur unzureichende Therapieerfahrungen. Es werden je nach Krankheitsaktivität und Organmanifestation verschiedene Immunsuppressiva und Biologika eingesetzt. Alle gegenwärtig eingesetzten Präparate wurden zumeist nur im Einzelfall erprobt. Im Übrigen können chirurgische Eingriffe nach Organbeteiligung erfolgen.

=== Erstbehandlung ===
In der Akutphase des Entzündungsschubes wird [[Cortison]] eingesetzt, um die Entzündung zu stoppen und lebensbedrohliche Komplikationen zu verhindern. Antirheumatische und immunmodulatorische Medikamente ersetzen das Cortison mit zunehmendem Verlauf der Erkrankung. Die Behandlung erfolgt zunächst mit nichtsteroidalen Antirheumatika (z. B. [[Naproxen]]). Bei milden Symptomen kann [[Colchicin]] versucht werden. Erfolgt keine Besserung kann die orale Medikation mit [[Glucocorticoide]]n erfolgen<ref>Arnaud L, Costedoat-Chalumeau N, Mathian A, Sailler L, Belot A, Dion J et al. (2023) French practical guidelines for the diagnosis and management of relapsing polychondritis. Rev Med Interne 44(6):282–294</ref>.

=== Immunsuppressive Behandlung ===
Zu den erprobten immunsuppressiven Behandlungsmethoden gehören [[Methotrexat]], [[Azathioprin]], [[Mycophenolat-Mofetil]] und [[Cyclophosphamid]]<ref>Petitdemange A, Sztejkowski C, Damian L, Martin T, Mouthon L, Amoura Z et al. (2022) Treatment of relapsing polychondritis: a systematic review. Clin Exp Rheumatol Mai 40(Suppl 134(5)):81–85</ref>.

=== Biologika ===
Weiterhin wurden Biologika erprobt: Die Wirksamkeit der Biologika bei nasalen/aurikulären Chondritiden war bei [[Tocilizumab]] am höchsten. [[TNF-Blocker|TNF-α-Inhibitoren]] waren die wirksamsten Biologika bei der Arthritis (z. B. [[Adalimumab]], [[Infliximab]]). Bei Augenbeteiligung waren Infliximab, Tocilizumab und [[Rituximab]] wirksam. Tocilizumab und TNF-Inhibitoren waren bei der Beteiligung der Atemwege wirksam<ref>Moulis G, Pugnet G, Costedoat-Chalumeau N, Mathian A, Leroux G, Boutémy J et al. (2018)Efficacyandsafetyofbiologicsinrelapsingpolychondritis:aFrenchnational multicentre study. Ann Rheum Dis. https://doi.org/10.1136/annrheumdis-2017-212705</ref>.

=== Chirurgische Eingriffe ===
Wenn bei Erkrankung des Kehlkopfknorpels die Atemwege zuschwellen, kann eine [[Tracheotomie]] erforderlich werden. Erkrankungen der Herzklappen können einen Klappenersatz erforderlich machen<ref>Lang-Lazdunski L, Pansard Y, Hvass U (1997) Aortic valve replacement in relapsing
polychondritis. J Thorac Cardiovasc Surg 114(1):131–132</ref>. Silikonimplantate können die Nase rekonstruieren<ref>Lee Y, Choi H (2019) Reconstructive rhinoplasty with costal cartilage grafting: A case report of relapsing polychondritis. Arch Craniofac Surg 20(5):341–344</ref>.

== Trivia ==
[[Datei:Michel Serrault Cannes recadré.jpg|mini|Michel Serrault litt in fortgeschrittenem Alter an einer Polychondritis. Zu beachten der Rückgang des Knorpels im Mittelteil der Nase, welche für seine letzten Auftritte charakteristisch war.]]
Der Schauspieler [[Michel Serrault]] starb an den Folgen einer Polychondritis.

== Literatur ==
* Bernhard Hellmich u. a.: ''Atemwegsbeteiligung bei Rezidivierender Polychondritis.'' In: ''Zeitschrift für Rheumatologie.'' 2003 Feb; 62(1), S. 73–79.
* Otto Braun-Falco u. a.: ''Dermatologie und Venerologie.'' 5. Auflage. Springer-Verlag, 2005, ISBN 3-540-40525-9.
* Achim Franzen u. a.: ''Rezidivierende Polychondritis.'' In: ''forum-HNO.'' Band 2/2008, Omnimed Verlagsgesellschaft

== Weblinks ==
{{Commonscat|Relapsing polychondritis|Polychondritis}}
{{Wiktionary|Chondritis}}

== Einzelnachweise ==
<references />

{{Gesundheitshinweis}}
[[Kategorie:Autoimmunerkrankung]]
[[Kategorie:Ohrkrankheit]]
[[Kategorie:Krankheitsbild in der Rheumatologie]]
[[Kategorie:Nase]]

Polychondritis - Versionsgeschichte

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