imported>Aka: Abkürzung korrigiert, Links optimiert

2024-12-11T11:50:30Z

Abkürzung korrigiert, Links optimiert

Neue Seite

{{Infobox ICD
| AUSRICHTUNG =
| BREITE =
| 01-CODE = D33.0
| 01-BEZEICHNUNG = Gutartige Neubildung: Gehirn, supratentoriell
| 02-CODE = D33.1
| 02-BEZEICHNUNG = Gutartige Neubildung: Gehirn, infratentoriell (IV. Ventrikel)
}}{{Infobox International Classification of Diseases 11
| Code-01 = 2A00.22<br />& XH0RF9
| Data-01 = Plexus-chorioideus-Tumoren<br />& Plexus-choroideus-Papillom o. n. A.
}}
{{Infobox ICD-O
|01-CODE= 9390/0
|01-BEZEICHNUNG= Plexus-choroideus-Papillom
}}
[[Datei:Plexuspapillom Makroskopie.png|mini|Plexuspapillom. Ausgedehnter Tumor im Bereich des rechten [[Hirnventrikel#Seitenventrikel|Seitenventrikels]] mit [[Mittellinienverlagerung]].]]
Das '''Plexus-choroideus-Papillom''', kurz '''Plexuspapillom''', ist ein seltener [[Gutartiger Tumor|gutartiger]] [[Hirntumor]], der von der Deckschicht ([[Epithel]]) des Adergeflechts ([[Plexus choroideus]]) ausgeht. Plexuspapillome sind seltene Tumoren, die nur etwa 0,5 % aller Hirntumoren ausmachen. Ganz überwiegend sind Kinder und Jugendliche betroffen.<ref name=":32">{{Literatur |Hrsg=WHO Classification of Tumours Editorial Board |Titel=Central Nervous System Tumours |Reihe=World Health Organization Classification of Tumours |Auflage=5th ed |Verlag=[[International Agency for Research on Cancer]] |Ort=Lyon |Datum=2021 |ISBN=978-92-832-4508-7 |Seiten=190 ff. |Sprache=en}}</ref> Das Plexuspapillom führt zu einer Erhöhung des [[Hirndruck]]s mit Kopfschmerz, Übelkeit und Erbrechen. Die Diagnose wird durch eine [[Magnetresonanztomographie]] gestellt. Nach operativer Entfernung ist die Heilungsaussicht sehr günstig, weswegen der Tumor nach der [[WHO-Klassifikation der Tumoren des zentralen Nervensystems]] als Grad 1 eingestuft wird.

Von den gutartigen Plexuspapillomen abzugrenzen sind das [[Atypisches Plexuspapillom|atypische Plexuspapillom]] und das bösartige [[Plexuskarzinom]].

== Epidemiologie ==
Plexuspapillome betreffen vor allem Kinder und Jugendliche und machen bei ihnen 2 bis 4 % aller Hirntumoren aus, bei Erwachsenen nur 0,5 %. Personen mit männlichem Geschlecht sind etwa 20 % häufiger betroffen als solche mit weiblichem.<ref name=":32" />

In der überwiegenden Mehrheit handelt es sich um sporadische Fälle, also Fälle, bei denen kein Zusammenhang mit einer erblichen Erkrankung erkennbar ist. Selten können Plexuspapillome im Rahmen von [[Syndrom]]en auftreten, wie zum Beispiel dem [[Aicardi-Syndrom]]<ref>J. Aicardi: ''Aicardi syndrome'' In: ''Brain Dev.'' 27(3), Apr 2005, S. 164–171. PMID 15737696</ref> oder dem [[Li-Fraumeni-Syndrom]]. Mutationen an bestimmten Genen, die für die Entwicklung des Plexusepithels wichtig sind, sind mit dem Tumor assoziiert.<ref name=":32" />

Eine virale Entstehung des Plexuspapilloms gilt mittlerweile als widerlegt.<ref name=":32" /> Zwar gelang in Plexuspapillomgewebe der Nachweis von Erbmaterial des [[SV40|Simian-Virus-40]] (SV40), der im Tiermodell Tumoren erzeugen kann, allerdings war dieser Nachweis nur in Bevölkerungsgruppen möglich, die von 1955 bis 1963 mit dem SV40 Virus kontaminierten [[Impfstoff]] gegen [[Poliomyelitis|Kinderlähmung]] erhalten hatten (z. B. in den USA). Da die [[Inzidenz (Epidemiologie)|Inzidenz]] von Plexuspapillomen im Vergleich zu anderen Ländern in diesem Zeitraum nicht erhöht war, handelt es sich beim SV40-Nachweis wahrscheinlich um ein [[Epiphänomen]] (Begünstigung der Virusreplikation bei Patienten mit latenter Infektion) und keinen [[Kausalität|Kausalzusammenhang]].<ref>H. Ohgaki u. a.: ''More about: cell and molecular biology of simian virus 40: implications for human infections and disease.'' In: ''[[J Natl Cancer Inst]].'' 92(6), 15 Mar 2000, S. 495–497. PMID 10716971</ref>
== Symptome ==
Aufgrund ihrer Lage innerhalb der [[Hirnventrikel|inneren Flüssigkeitsräume]] (Ventrikel) des Gehirns behindern Plexuspapillome häufig den Fluss des [[Liquor cerebrospinalis|Nervenwassers]], was zu einer Erhöhung des [[Hirndruck]]s führen kann. [[Kopfschmerz]], Übelkeit und Erbrechen sind typische, aber unspezifische Symptome. In fortgeschrittenen Fällen kann es zur Entwicklung eines [[Hydrocephalus]] (Wasserkopf) kommen.<ref>A. W. McEvoy u. a.: ''Management of choroid plexus tumours in children: 20 years experience at a single neurosurgical centre.'' In: ''Pediatr Neurosurg.'' 32(4), Apr 2000, S. 192–199. PMID 10940770</ref>

== Diagnostik ==
Diagnostische Kriterien sind laut WHO ein Tumor innerhalb der Ventrikel oder im [[Kleinhirnbrückenwinkel]], mit Plexus-choroides-Differenzierung und fehlender oder geringer Zellteilungsrate.<ref name=":32" />

=== Histologie ===
[[Datei:Plexuspapillom Overview.jpg|mini|Histologie des Plexuspapilloms mit typischen papillären Strukturen. [[Hämatoxylin-Eosin-Färbung|Hämatoxylin-Eosin]] gefärbtes Schnittpräparat. Originalvergrößerung 1:40]][[Datei:Plexuspapillom Detail.jpg|mini|Bei höherer Vergrößerung sind die relativ einheitlich geformten (monomorphen) Zellkerne und die fehlende mitotische Aktivität gut erkennbar. [[Hämatoxylin-Eosin-Färbung|Hämatoxylin-Eosin]] gefärbtes Schnittpräparat. Originalvergrößerung 1:400]]
Das [[Histologie|feingewebliche]] Bild ähnelt mit Ausbildung papillärer Strukturen weitgehend dem des normalen Plexus choroideus. Tumoren, die atypische histologische Eigenschaften (insbesondere eine erhöhte [[Mitose|mitotische Aktivität]]) aufweisen, werden als [[atypisches Plexuspapillom]] bezeichnet.<ref>A. Jeibmann u. a.: ''Prognostic implications of atypical histologic features in choroid plexus papilloma.'' In: ''[[J Neuropathol Exp Neurol]].'' 65, 2006, S. 1069–1073. PMID 17086103</ref>

Diagnostisch hilfreich ist der [[Immunhistochemie|immunhistochemische]] Nachweis einer Expression des [[Keratin|Zytokeratins]] [[CK7]], [[Vimentin]] und [[S-100-Proteine|S-100]]. Schwierigkeiten kann bei Erwachsenen die Abgrenzung gegenüber [[Hirnmetastase]]n bereiten. Der Nachweis einer Expression von plexustumor-spezifischen Markern kann dazu beitragen, die Verdachtsdiagnose eines Plexuspapilloms zu erhärten.<ref>R. Beschorner u. a.: ''Choroid plexus tumors differ from metastatic carcinomas by expression of the excitatory amino acid transporter-1.'' In: ''[[Hum Pathol]].'' 37(7), Jul 2006, S. 854–860. PMID 16784985</ref><ref>M. Hasselblatt u. a.: ''Identification of novel diagnostic markers for choroid plexus tumors: a microarray-based approach.'' In: ''[[Am J Surg Pathol]].'' 30, 2006, S. 66–74. PMID 16330944</ref>

=== Bildgebung ===
[[Datei:Plexuspapillom im vierten Ventrikel 2M - MR - 001.jpg|mini|Plexuspapillom im vierten Ventrikel in der Magnetresonanztomographie in verschiedenen Wichtungen und Ebenen.]]
In der [[Magnetresonanztomographie|Kernspintomographie]] stellen sich Plexuspapillome recht charakteristisch als intensiv homogen [[Kontrastmittel]] aufnehmende, in den [[Hirnventrikel]]n gelegene Masse mit [[blumenkohl]]artiger Form dar. Bei Kindern und Jugendlichen sind vor allem die Seitenventrikel betroffen, bei Erwachsenen gleichermaßen der vierte Ventrikel. Selten können Plexuspapillome auch im dritten Ventrikel oder ganz außerhalb des Ventrikelsystems liegen.<ref name=":32" /><ref>{{Literatur |Autor=Jennifer Linn, Martin Wiesmann, Hartmut Brückmann |Titel=Atlas Klinische Neuroradiologie des Gehirns |Reihe=Atlas klinische Neuroradiologie des Gehirns |Verlag=Springer-Verlag Berlin Heidelberg |Ort=Berlin, Heidelberg |Datum=2011 |ISBN=978-3-540-89569-5 |Seiten=231 ff.}}</ref>

== Behandlung und Prognose ==
Der Tumor kann fast immer [[Operation (Medizin)|operativ]] vollständig entfernt werden. Aufgrund der Seltenheit von Tumoren des Plexus choroideus wird die weitere Behandlung im Rahmen klinischer Studien erfolgen.

Nach vollständiger operativer Entfernung ist die Prognose von Plexuspapillomen günstig.<ref>J. E. Wolff: ''Choroid plexus tumours.'' In: ''[[Br J Cancer]].'' 87(10), 4 Nov 2002, S. 1086–1091. PMID 12402146 (Meta-Analyse)</ref> Eine postoperative Strahlen- oder Chemotherapie ist bei vollständig operativ entfernten Plexuspapillomen (Grad 1 WHO) im Gegensatz zu atypischen Plexuspapillomen und Plexuskarzinomen deswegen in der Regel nicht erforderlich. Nur in Einzelfällen ist eine metastatische Ausbreitung entlang der Liquorwege<ref>A. W. McEvoy u. a.: ''Metastatic choroid plexus papilloma: a case report.'' In: ''J Neurooncol.'' 56(3), Feb 2002, S. 241–246. PMID 12061730.</ref> oder bösartige Entartung<ref>Jeibmann u. a.: ''Malignant progression in choroid plexus papillomas.'' In: ''[[J Neurosurg]].'' 107(3 Suppl), 2007, S. 199–202. PMID 17918524</ref> beschrieben worden.

== Veterinärmedizin ==
Bei Hunden machen Plexuspapillome bis zu 14 Prozent aller im Schädel gelegenen Tumoren aus.<ref>S. L. Kraft u. a.: ''Retrospective review of 50 canine intracranial tumors evaluated by magnetic resonance imaging.'' In: ''[[Journal of Veterinary Internal Medicine|J Vet Intern Med.]]'' 11(4), 1997, S. 218–225. PMID 9298476</ref> Selten kommen sie bei anderen Tieren, wie zum Beispiel Ziegen und Rindern vor.<ref>{{Literatur |Autor=R. Klopfleisch, D. Beier, J. P. Teifke |Titel=Choroid plexus carcinoma in a goat. |Sammelwerk=J Comp Pathol |Band=135 |Nummer=1 |Datum=2006 |Seiten=42–46 |PMID=16820166}}</ref><ref>M. J. Hoenerhoff u. a.: ''Choroid plexus papilloma in a Scottish highland cow.'' In: ''J Comp Pathol.'' 135(2-3), Aug-Okt 2006, S. 146–149. Epub 2006 Sep 6. PMID 16952368</ref>

== Einzelnachweise ==
<references />

== Weblinks ==
{{Commonscat|Choroid plexus papilloma|Plexuspapillom}}
* {{ANNO|zga|34|01|1865|704|Fachberichte. Bei einem nach einer Schädelverletzung…|anno-plus=ja}} (Fallbeschreibung durch [[Friedrich Daniel von Recklinghausen]].)
* {{ANNO|awz|17|12|1912|5|Kissling bespricht einen Fall von Tumor des vierten Ventrikels|HERVORHEBUNG=Papillom des Plexus chorioideus}} (Beschreibung eines Falls einer 42-jährigen Frau)
* {{OMIM|260500}}

{{Gesundheitshinweis}}
{{Lesenswert|3. November 2008|52554123}}
{{Navigationsleiste Tumoren des Nervensystems}}

[[Kategorie:Gutartige Tumorbildung]]
[[Kategorie:Tumor des zentralen Nervensystems]]
[[Kategorie:Kinderonkologie]]
[[Kategorie:Hirntumor]]
[[Kategorie:Onkologie]]

Plexuspapillom - Versionsgeschichte

imported>Aka: Abkürzung korrigiert, Links optimiert