imported>Shinichi1984 am 9. Februar 2024 um 21:24 Uhr

2024-02-09T21:24:45Z

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{{Infobox ICD
|01-CODE= C71.5
|01-BEZEICHNUNG= Bösartige Neubildung des Hirnventrikels
}}

Das '''Plexuskarzinom''' ist ein [[Malignität|bösartiger]] [[Hirntumor]], der wahrscheinlich vom [[Epithel]] des [[Plexus choroideus]] ausgeht, daher auch die Bezeichnung ''Plexus-choroideus-Karzinom''. Es wird nach der [[WHO-Klassifikation der Tumoren des zentralen Nervensystems]] als Grad III eingeteilt und macht weniger als 0,4 % aller Hirntumoren aus. Ganz überwiegend sind Kinder und Jugendliche betroffen; im ersten Lebensjahr gehören Plexuskarzinome mit zu den häufigsten Hirntumoren.<ref>C. H. Rickert, W. Paulus: ''Tumors of the choroid plexus.'' In: ''[[Microsc Res Tech]].'' 2001;52, S. 104–111; PMID 11135453 (Übersichtsarbeit)</ref> Meist handelt es sich um sporadische Fälle, bei denen kein [[Disposition (Medizin)|Zusammenhang mit einer erblichen Erkrankung]] erkennbar ist. Beim [[Li-Fraumeni-Syndrom]] treten Plexuskarzinome gehäuft auf. Ein gutartiger Tumor des Plexus choroideus wird als [[Plexuspapillom]] bezeichnet.

== Symptome ==
Aufgrund ihrer Lage innerhalb des [[Hirnventrikel|Ventrikelsystems]] behindern Plexuskarzinome häufig den Fluss des [[Liquor cerebrospinalis|Hirnwassers]], was zu einer Erhöhung des [[Hirndruck]]s führen kann. [[Kopfschmerz]], [[Übelkeit]] und [[Erbrechen]] sind typische aber unspezifische [[Symptom]]e. In fortgeschrittenen Fällen kann es zur Entwicklung eines [[Hydrozephalus]] (Wasserkopf) kommen.<ref>A. W. McEvoy et al.: ''Management of choroid plexus tumours in children: 20 years experience at a single neurosurgical centre.'' In: ''Pediatr Neurosurg.'' 2000 Apr;32(4), S. 192–199. PMID 10940770</ref>

== Pathologie ==
[[Datei:Choroidplexuscarcinoma.png|mini|Plexuskarzinom mit weitgehend aufgehobenem papillären Wachstumsmuster, erhöhter Zelldichte und Kernpolymorphie.<br /> [[Hämatoxylin-Eosin-Färbung|Hämatoxylin-Eosin]] gefärbtes Schnittpräparat. Originalvergrößerung 1:400]]
Das [[Histologie|histologische]] Bild ähnelt nur noch entfernt dem des normalen Plexus choroideus: Das bei den [[Dignität (Medizin)|gutartigen]] [[Plexuspapillom]]en noch deutlich erkennbare [[Papillarkörper|papilläre]] Wachstumsmuster ist größtenteils aufgehoben, [[Mitose|mitotische Aktivität]], Zelldichte und Zellkernpolymorphie (Vielgestaltigkeit) sind erhöht. Häufig treten auch [[Nekrose|Tumornekrosen]] auf oder es kommt zu einer diffusen Infiltration des Gehirns. Schwierigkeiten kann bei Erwachsenen die [[Diagnose|diagnostische]] Abgrenzung gegenüber [[Metastase|Karzinommetastasen]] bereiten, da sich das [[Immunhistochemie|immunhistochemische]] Expressionsprofil konventioneller diagnostischer Marker überlappt. Der immunhistochemische Nachweis einer Expression des [[Aminosäure]]transporters Excitatory Amino Acid Transporter-1 sowie des einwärts gleichrichtenden [[Kaliumkanal]]s Kir7.1 kann die Verdachtsdiagnose eines Plexuskarzinoms erhärten.<ref>R. Beschorner et al.: ''Choroid plexus tumors differ from metastatic carcinomas by expression of the excitatory amino acid transporter-1.'' In: ''[[Hum Pathol]].'' 2006 Jul;37(7), S. 854–860. PMID 16784985</ref><ref>M. Hasselblatt et al.: ''Identification of novel diagnostic markers for choroid plexus tumors: a microarray-based approach'' In: ''[[Am J Surg Pathol]].'' 2006;30, S. 66–74. PMID 16330944</ref>

== Pathogenese ==
Über an der Pathogenese von sporadischen Plexuskarzinomen beteiligte Faktoren ist nur wenig bekannt. Zwar sind [[Mutation]]en des SMARCB1-Gens (INI1), die typischerweise bei [[Atypischer teratoider/rhabdoider Tumor|atypischen teratoiden/rhabdoiden Tumoren]] (WHO Grad IV) vorkommen, auch in Plexuskarzinomen beschrieben worden, offenbar hat es sich hierbei jedoch in der Mehrzahl der Fälle rückblickend um fehldiagnostizierte atypische teratoide/rhabdoide Tumoren gehandelt.<ref>A. R. Judkins et al.: ''INI1 protein expression distinguishes atypical teratoid/rhabdoid tumor from choroid plexus carcinoma.'' In: ''[[J Neuropathol Exp Neurol]].'' 2005 May;64(5), S. 391–397. PMID 15892296.</ref>

== Therapie ==
Die vollständige [[Operation (Medizin)|operative]] Entfernung kann sich durch das infiltrative Wachstum und den Blutgefäßreichtum von Plexuskarzinomen schwierig gestalten. Im Rahmen der weiteren Behandlung, die obligatorisch im Rahmen klinischer Studien erfolgt, schließt sich deswegen üblicherweise eine begleitende [[Chemotherapie]] an.<ref>B. Wrede et al.: ''Chemotherapy improves the survival of patients with choroid plexus carcinoma: a meta-analysis of individual cases with choroid plexus tumors.'' In: ''J Neurooncol.'' 2007;85(3), S. 345–351. PMID 17576522</ref> Eine internationale Therapiestudie, die unter der Schirmherrschaft der Internationalen Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie (SIOP) durchgeführt wird, ist die CPT-SIOP-2000-Studie. Auch einer [[Strahlentherapie]] des Tumors kann im Rahmen eines individuellen Therapiekonzepts eine Rolle zukommen.<ref>J. A. Wolff et al.: ''Radiation therapy and survival in choroid plexus carcinoma.'' In: ''[[The Lancet]].'' 1999 Jun 19;353(9170), S. 2126. PMID 10382700.</ref>

== Prognose ==
Auch nach vollständiger operativer Entfernung ist der weitere Verlauf von Plexuskarzinomen von häufigen [[Rezidiv]]en geprägt.<ref>J. E. Wolff: ''Choroid plexus tumours.'' In: ''[[Br J Cancer]].'' 2002 Nov 4;87(10), S. 1086–1091. PMID 12402146 (Meta-Analyse)</ref>

== Veterinärmedizin ==
Selten kommen Plexuskarzinome auch bei [[Hornträger]]n vor.<ref>R. Klopfleisch et al.: ''Choroid plexus carcinoma in a goat.'' In: ''J Comp Pathol.'' 2006 Jul;135(1), S. 42–46. PMID 16820166</ref>

== Literatur ==
* A. Aguzzi, S. Brandner, W. Paulus: ''Choroid plexus tumours.'' In: P. Kleihues, W. K. Cavenee (Hrsg.): ''World Health Organization classification of tumors. Pathology and genetics of tumours of the nervous system.'' [[Internationale Agentur für Krebsforschung|IARC]] Press, Lyon 2000.

=== Einzelnachweise ===
<references />

== Weblinks ==
* [https://www.kinderkrebsinfo.de/e1676/e9032/e1758/e92209/index_ger.html Infodienst zu Krebs- und Blutkrankheiten bei Kindern und Jugendlichen der Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie mit Informationen zur Therapiestudie CPT-SIOP-2000]

{{Gesundheitshinweis}}
{{Navigationsleiste Tumoren des Nervensystems}}

[[Kategorie:Bösartige Tumorbildung]]
[[Kategorie:Tumor des zentralen Nervensystems]]
[[Kategorie:Hirntumor]]
[[Kategorie:Onkologie]]

Plexuskarzinom - Versionsgeschichte

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