imported>Antonsusi: /* top */ Vorlagenfix: Entferne veraltete Parameter mit AWB

2026-03-01T16:12:00Z

top: Vorlagenfix: Entferne veraltete Parameter mit AWB

Neue Seite

{{Infobox Protein
| Name =
| Bild =
| Bild_legende = 
| PDB = {{PDB2|1gl4}}
| Groesse = 4370 Aminosäuren
| Kofaktor =
| Precursor =
| Struktur = Dimer; sternförmige Homooligomere
| Isoformen =
| HGNCid = 5273
| Symbol = HSPG2
| AltSymbols =
| OMIM = 142461
| UniProt = P98160
| MGIid =
| CAS =
| CASergänzend =
| ATC-Code = 
| DrugBank =
| Wirkstoffklasse =
| TCDB =
| TranspText =
| EC-Nummer =
| Kategorie =
| Peptidase_fam =
| Inhibitor_fam =
| Reaktionsart =
| Substrat =
| Produkte =
| Homolog_fam = Perlecan
| Taxon = [[Wirbeltiere]]
| Taxon_Ausnahme =
| Orthologe =
}}

'''Perlecan''' ist ein [[Proteoglykan]] in [[Wirbeltiere]]n, welches in der [[Basalmembran]] verschiedener [[Epithel]]typen als [[Strukturprotein]] an andere Proteine bindet. Insbesondere übt es eine Filterfunktion aus, indem es eine netzartige Struktur mit Poren bildet, und ist für die Aufrechterhaltung einer negativen elektrischen Ladung verantwortlich. Außerdem nehmen [[Heparansulfat-Proteoglykane]] (HSPG) wie [[Syndecan 1]] und Perlecan am [[Lipidtransport]] durch [[Chylomikron]]en ins Epithel teil, indem sie die Verankerung für das Enzym [[Lipoproteinlipase]] bilden, welche die [[Triglyceride]] von den Chylomikronen abspaltet. [[Mutation]]en am ''HSPG2''-[[Gen]] sind die Ursache für das [[Schwartz-Jampel-Syndrom]] (einer [[Myotonie]]-Erkrankung) und die [[Dyssegmentale Dysplasie]] vom Silverman-Handmaker-Typ.<ref>{{UniProt|P98160}}</ref><ref>D’Eustachio/reactome: ''[https://reactome.org/content/detail/R-HSA-174757 chylomicron ⇒ TG-depleted chylomicron + 50 long-chain fatty acids + 50 diacylglycerols]''</ref>

Das Kern[[protein]] hat eine Größe von 600 [[Dalton (Einheit)|kDa]] und besitzt 2–15 [[Kohlenhydrat]]ketten. Diese bestehen aus dem [[Glykosaminoglykan]] [[Heparansulfat]]. Durch die [[Sulfat]]reste ist Perlecan stark negativ geladen und verhindert u. a. in der Basalmembran der [[Nierenkörperchen|Nierenglomeruli]] den Durchtritt [[anion]]ischer (also negativ geladener) [[Blutserum|Serum]]proteine, wie [[Albumin]]. Dadurch werden diese Proteine nicht gefiltert und unnötigerweise durch die [[Niere]] ausgeschieden, sondern bleiben im Blut.

== Literatur ==
* {{Literatur |Autor=[[Joachim Rassow]], Karin Hauser, Roland Netzker, Rainer Deutzmann |Titel=Duale Reihe Biochemie |Verlag=Thieme |Sammelwerk= |ISBN=978-3131253521 |Auflage=2. |Ort=Stuttgart |Jahr=2008 |Seiten=405–406}}

== Weblinks ==
* {{Orphanet |ID=800 |Name=Schwartz-Jampel-Syndrom }}

== Einzelnachweise ==
<references />

[[Kategorie:Strukturprotein]]
[[Kategorie:Codiert auf Chromosom 1 (Mensch)]]

Perlecan - Versionsgeschichte

imported>Antonsusi: /* top */ Vorlagenfix: Entferne veraltete Parameter mit AWB