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2024-05-07T10:42:02Z

Diagnostik

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{{Infobox ICD
| BREITE =
| 01-CODE = L10.2
| 01-BEZEICHNUNG = Pemphigus foliaceus
}}
'''Pemphigus foliaceus''' ist eine seltene [[Hautkrankheit]] aus der Gruppe der [[Blasenbildende Autoimmundermatosen|blasenbildenden Autoimmundermatosen]]. Im Gegensatz zum [[Pemphigus vulgaris]] zeichnet er sich durch Blasenbildung der ''oberen'' Schichten der [[Epidermis (Wirbeltiere)|Epidermis]] aus. Sie wird durch [[Autoantikörper]] gegen ''[[Desmoglein|Desmoglein 1]]'' (ein [[Cadherin]]) ausgelöst. Die Erkrankung kommt beim Menschen, aber auch [[Haushund]]en, [[Hauskatze]]n und [[Pferde]]n vor.

== Ätiologie und Pathogenese ==
Die [[Ätiologie (Medizin)|Ätiologie]] dieser [[Autoimmunerkrankung]] ist ungeklärt.

Die bei der Erkrankung gebildeten Autoantikörper richten sich gegen Desmoglein 1<ref>{{Internetquelle |autor=Daniel Peraza |url=https://www.msdmanuals.com/de/profi/erkrankungen-der-haut/bull%C3%B6se-erkrankungen/pemphigus-foliaceus |titel=MSD MANUAL Ausgabe für medizinische Fachkreise - Pemphigus foliaceus |hrsg=Geisel School of Medicine at Dartmouth University |datum=2019-06-01 |abruf=2022-02-28}}</ref> (gesichert bei Mensch und Hund, bei der Katze vermutlich ebenfalls). Dieses [[Protein]] kommt in den [[Desmosom]]en vor, welche für den [[Zellzusammenhalt]] der [[Keratinozyt]]en in den äußersten Hautschichten (im sogenannten [[Epidermis (Wirbeltiere)#Stratum spinosum|Stratum spinosum]]) sorgen.

Durch eine [[Antigen-Antikörper-Reaktion]] werden Protein-abbauende (''proteolytische'') [[Enzym]]e freigesetzt und die Verbindung zwischen den Hautzellen aufgelöst. Infolge des fehlenden Zellzusammenhalts kommt es zur Abrundung der Keratinozyten (sogenannte [[Akantholyse]]) und es bilden sich innerhalb der Epidermis zunächst Spalten und dann [[Hautblase|Blasen]]. Da Desmoglein 1 nur mit einem geringen Anteil in den [[Schleimhaut|Schleimhäuten]] auftritt und die Funktion bei Ausfall von Desmoglein 1 durch das in allen oberen Schleimhautschichten vorhandene Desmoglein 3 kompensiert wird, ist die Erkrankung auf die äußere Haut beschränkt.

== Pemphigus foliaceus beim Menschen ==

=== Einteilung ===
Beim humanen Pemphigus foliaceus kann man 4 Formen der Erkrankung unterscheiden. Der ''sporadische Pemphigus foliaceus vom Typ Cazenave'', welcher weltweit in etwa gleich häufig vorkommt, wird vom ''Pemphigus braziliensis'', der hauptsächlich in Südamerika vorkommt, dem ''Pemphigus seborrhoicus'' und dem ''Pemphigus erythematosus'' unterschieden.

=== Symptome ===
Das primäre [[Symptom]] beim Menschen sind [[Hautblase|Blasen]], die nur die oberen Zellschichten betreffen. Da durch die sehr oberflächliche Lage die Blasendecke ausgesprochen dünn ist, wird man bei Patienten nur selten intakte Blasen sehen. Vielmehr wird man alle Folgeerscheinungen der aufgeplatzten Blasen finden. Es zeigen sich runde, teils konfluierende [[Erythem]]e, in Kombination mit [[Kruste]]n, [[Hautschuppe|Schuppen]] und [[Erosion (Medizin)|Erosionen]].
Die Erkrankung beginnt mit oben beschriebenen Krusten im Gesicht- und Halsbereich, breitet sich anschließend über den Körper in Richtung von Händen und Füßen aus. Der behaarte Kopf ist normalerweise auch betroffen. Lediglich die Schleimhäute sind, im Gegensatz zum Pemphigus vulgaris, normalerweise nicht mitbetroffen.
Die Patienten leiden vor allem unter dem schweren [[Juckreiz]] und dem Brennen.

Eine Sonnenbestrahlung in der Krankheitsphase verschlechtert die Symptome deutlich.

Komplikationen durch eine ungenügende Therapie und Pflege der Wunden sind schwere [[Infektion]]en, Abheilung mit [[Narbe (Wundheilung)|Narben]] und [[Hyperpigmentierung]].

=== Diagnostik ===
Das [[Nikolski-Zeichen]], das heißt die Ablösbarkeit der Haut durch leichten tangentialen Druck, ist im aktiven Stadium des Pemphigus foliaceus auslösbar.

Zusätzlich wird eine [[Biopsie|Hautbiopsie]] [[Histologie|histologisch]] und mit [[Immunfluoreszenz]] untersucht. Dabei findet man die auslösende Spaltbildungen und Antigen-Antikörper-Komplexe in der oberen Hautschicht. Im Blut lassen sich die [[IgG]]-[[Antikörper]] gegen Desmoglein 1 (Dsg1) nachweisen, die Höhe der Titer korreliert in der Regel mit der Aktivität und Schwere der Erkrankung.

=== Therapie ===
Die Therapie des Pemphigus foliaceus entspricht weitgehend derjenigen des Pemphigus vulgaris. Sie besteht im Wesentlichen aus der systemischen Gabe von [[Glukokortikoid]]en. Anfänglich werden sie in hohen [[Dosis|Dosen]] verabreicht, bis der Krankheitsprozess zum Stehen kommt (negatives Nikolski-Zeichen und beginnende Abheilung der Hautdefekte). Dann wird die Dosis schrittweise reduziert.
Zusätzlich zu den Glukokortikoiden kommen immer häufiger andere [[Immunsuppression|Immunsuppressiva]] zum Einsatz, vor allem auch in der Dauertherapie.
Genauso wichtig ist die entsprechende [[Hautpflege|Pflege]] der Hautläsionen sowie die Vorbeugung gegen [[Komplikation]]en (z. B. durch Gabe von [[Antibiotikum|Antibiotika]]).

In der Dauertherapie werden geringe Dosen von Glukokortikoiden oft gemeinsam mit anderen Immunsuppressiva verabreicht.

Ein zu rasches Absetzen der Medikamente führt häufig zu einem [[Rezidiv]] der Symptome.

== Pemphigus foliaceus bei Hund und Katze ==
[[Datei:Canine pemphigus foliaceus 2.jpg|mini|Generalisierter Pemphigus foliaceus bei einem Hund]]
[[Datei:Canine pemphigus foliaceus 3.jpg|mini|Pemphigus foliaceus in der Leistengegend bei einem Hund]]
Pemphigus foliaceus ist zwar die häufigste Form der Pemphigus-Erkrankungen bei Hund und Katze, insgesamt aber sehr selten. Nur etwa 0,5 % aller Hautpatienten leiden an einer der Pemphigus-Formen.

=== Symptome ===
Im Gegensatz zum Menschen sind Blasen bei Tieren noch seltener oder nie anzutreffen. Da die Epidermis bei Hund und Katze sehr dünn ist, kommt es sehr schnell zum Aufplatzen dieser Blasen, so dass daraus entstehende Krusten das Leitsymptom sind. Neben Krusten können auch Rötung (Erythem) und alle möglichen [[Effloreszenzen#Sekundäreffloreszenzen|Sekundäreffloreszenzen]] wie [[Erosion (Medizin)|Erosionen]], [[Geschwür]]e, Schuppen oder Haarausfall ([[Alopezie]]) auftreten. Im weiteren Verlauf kann es zu einer bakteriellen Sekundärinfektion mit [[Pyodermie]] kommen.

Die Krusten treten vor allem am Kopf (Nase, Augengegend und Ohr) sowie an den Pfoten (einschließlich Ballen, bei Hunden vor allem das [[Kralle]]nbett), in der [[Leistengegend]] und bei Katzen auch um die Brustwarzen auf. Intakte Blasen findet man am ehesten an der Innenseite der Ohrmuschel.

Juckreiz (''Pruritus'') ist bei Katzen stärker ausgeprägt als bei Hunden. Darüber hinaus neigen Katzen bei großflächlicher Ausdehnung auch eher zu Allgemeinstörungen mit [[Fieber]].

=== Diagnose ===
Die [[Diagnose]] wird anhand der typischen Lokalisation oder durch [[Zytodiagnostik|zytologische Untersuchung]] (akantholytische Zellen) gestellt. Gegebenenfalls können andere Hauterkrankungen auch durch Nichtanschlagen vorangegangener Therapien ausgeschlossen werden. Eine sichere Diagnose ist nur durch die histopathologische Untersuchung eines Hautbioptats möglich. Ein Nachweis der Autoimmunantikörper wie beim Menschen ist in der Tiermedizin noch nicht etabliert.

[[Differentialdiagnose|Differentialdiagnostisch]] sind vor allem [[Haarbalgmilben|Haarbalg-]] und [[Ohrräude|Ohrmilben]], [[Dermatophytose]], [[Bakterielle Follikulitis des Hundes|bakterielle Follikulitis]], [[Hepatokutanes Syndrom]] sowie Allergien ([[Futterallergie]], [[Atopische Dermatitis des Hundes|Atopische Dermatitis]]) auszuschließen.

=== Therapie ===
Die [[Therapie]] kann nur durch Unterdrückung des [[Immunsystem]]s erfolgen, wobei [[Immunsuppressivum|Immunsuppressiva]] wie Glukokortikoide ([[Prednisolon]], [[Dexamethason]] oder [[Triamcinolon]]) Anwendung finden. Um die [[Nebenwirkung]]en bei Glukokortikoiden zu reduzieren, können diese in Kombination mit [[Chlorambucil]] eingesetzt werden. Bei Hunden kann auch [[Azathioprin]] eingesetzt werden, dieser Wirkstoff ist bei Katzen aufgrund tödlicher Nebenwirkungen [[Kontraindikation|kontraindiziert]].

Die immunsuppressive Therapie sollte nur nach sorgfältiger Diagnose erfolgen, denn bei Milbenbefall ist sie kontraindiziert.

== Literatur ==
* S. Peters: ''Pemphigus foliaceus – Besonderheiten bei der Katze.'' In: ''Kleintier konkret.'' 3/2004, S. 22–26.
* P. Fritsch: ''Dermatologie und Venerologie.'' 2. Auflage. Springer-Verlag, 2004.

== Weblinks ==
* [http://www.mmw.de/contentDisplay.do?cid=121714 MMW-Fortschr. Med. Nr. 51–52 / 2006 (148. Jg.): Fallbeschreibung mit Bildern]

== Einzelnachweise ==
<references />

{{Gesundheitshinweis}}

[[Kategorie:Hautkrankheit]]
[[Kategorie:Autoimmunerkrankung]]
[[Kategorie:Hautkrankheit des Hundes]]
[[Kategorie:Hautkrankheit der Katze]]

Pemphigus foliaceus - Versionsgeschichte

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