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<p><b>Neue Seite</b></p><div>{{Dieser Artikel|behandelt '''Pemphigus''' als Hautkrankheit, für weitere Bedeutungen siehe [[Pemphigus (Begriffsklärung)]].}}<br />
<br />
{{Infobox ICD<br />
| BREITE = 250<br />
| 01-CODE = L10<br />
| 01-BEZEICHNUNG = Pemphigus<br />
}}<br />
[[Datei:Permphigus.jpg|mini|Pemphigus]]<br />
<br />
'''Pemphigus''' (zu {{grcS|πέμφιξ|pemphix}} Blase, [[Oedem|Ödem]] auf der Haut) ist ein Gattungsbegriff für eine Gruppe [[Hautkrankheit]]en, die zu den [[Blasenbildende Autoimmundermatosen|Blasenbildenden Autoimmundermatosen]] gehören und als Pemphiguskrankheiten zu den [[Liste der Krankheiten der Haut und der Unterhaut nach ICD-10#L10–L14 Bullöse Dermatosen|Bullösen Dermatosen]] gerechnet werden.<br />
<br />
== Inzidenz ==<br />
Die Inzidenz des Pemphigus liegt in Mitteleuropa bei ein bis zwei Neuerkrankungen pro 1 Mio. Einwohner und Jahr. 80 % der Pemphigus-Erkrankten leiden an einem [[Pemphigus vulgaris]].<br />
<br />
== Ätiopathogenese ==<br />
Bei den Pemphiguserkrankungen sind die gebildeten [[Autoantikörper]] gegen [[Desmosom|desmosomale]] [[Adhäsionsmolekül]]e ([[Desmoglein]]e) der [[Cadherine|Cadheringruppe]] gerichtet, wobei es zum intraepidermalen Verlust des Zellkontakts kommt.<ref>[https://www.enzyklopaedie-dermatologie.de/artikel?id=2959 Ätiologie des Pemphigus.] enzyklopaedie-dermatologie.de</ref><br />
<br />
== Klassifikation ==<br />
Unterschieden werden nach [[ICD-10]] in der Gruppe „L10“ folgende Subtypen:<ref>{{Webarchiv |url=http://www.dimdi.de/static/de/klassi/icd-10-who/kodesuche/onlinefassungen/htmlamtl2016/block-l10-l14.htm |text=dimdi.de |wayback=20160802161427 |archiv-bot=2019-05-06 18:17:19 InternetArchiveBot}} ICD-10-Klassifikation (L10)</ref><br />
<br />
* L10.0 [[Pemphigus vulgaris]]<br />
* L10.1 [[Pemphigus vegetans]]<br />
* L10.2 [[Pemphigus foliaceus]]<br />
* L10.3 Brasilianischer Pemphigus (fogo selvagem)<br />
* L10.4 [[Pemphigus seborrhoicus]] (Syn. ''Pemphigus erythematosus'' oder ''Senear-Usher-Syndrom'')<ref>[https://www.enzyklopaedie-dermatologie.de/artikel?id=2962 Senear-Usher-Syndrom.] enzyklopaedie-dermatologie.de</ref><br />
* L10.5 Arzneimittelinduzierter Pemphigus<br />
* L10.8 Sonstige Pemphiguskrankheiten<br />
* L10.9 Pemphiguskrankheit, nicht näher bezeichnet<br />
<br />
Außerhalb der ICD-10-Gruppe 'L10' werden folgende Pemphigus-Subtypen aufgeführt:<br />
<br />
* Q82.2 [[Pemphigus chronicus benignus familiaris]] (Syn. ''Morbus Hailey-Hailey'')<br />
* L00 [[Pemphigus (acutus) neonatorum]] – durch Übertragung von mütterlichen IgG-Autoantikörpern auf den ungeborenen Fötus (Die Erkrankung wird teilweise auch als ''Staphylococcal scalded skin syndrome'' (SSS-Syndrom) bezeichnet, welches bei Neugeborenen durch Staphylokokken ausgelöst wird.)<br />
<br />
Weitere Pemphigus-Formen sind:<ref>[https://flexikon.doccheck.com/de/Pemphigus flexikon.doccheck.com] Weitere Pemphigus-Formen</ref><br />
<br />
* [[IgA-Pemphigus]]<ref>[https://www.enzyklopaedie-dermatologie.de/artikel?id=14884 enzyklopaedie-dermatologie.de] IgA-Pemphigus</ref><br />
* [[Paraneoplastischer Pemphigus]]<br />
* [[Dermatitis herpetiformis Duhring]] (Syn.: ''Morbus Duhring, Duhring-Brocq-Krankheit'')<br />
* [[Bullöses Pemphigoid]] (Syn. ''Parapemphigus'')<br />
<br />
== Leitlinien ==<br />
Die Leitlinien der [[Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften]] (AWMF) zur Behandlung von [[Pemphigus vulgaris]] und [[Bullöses Pemphigoid]] findet man unter der Registernummer 013 - 071.<ref>{{AWMF|https://www.awmf.org/leitlinien/detail/ll/013-071.html|Pemphigus vulgaris und bullöses Pemphigoid, Diagnostik und Therapie|AWMF-Registernummer 013-071 (Stand vom 18.12.2014); gültig bis 31.12.2018; Klassifikation: S2k}}</ref><br />
<br />
== Literatur ==<br />
* {{Literatur<br />
|Autor= Enno Schmidt; [[Detlef Zillikens]]<br />
|Titel=Diagnostik und Therapie bullöser Autoimmundermatosen<br />
|Sammelwerk=Dtsch Arztebl Int<br />
|Band=108(23)<br />
|Datum=2011-06-11<br />
|Seiten=399-405<br />
|Kommentar=Medizinische Übersichtsarbeit<br />
|Online=https://www.aerzteblatt.de/treffer?mode=s&wo=49&typ=16&aid=93030<br />
|DOI=10.3238/arztebl.2011.0399}}<br />
<br />
== Einzelnachweise ==<br />
<references /><br />
<br />
{{Gesundheitshinweis}}<br />
<br />
[[Kategorie:Immunologie]]<br />
[[Kategorie:Krankheitsbild in der Dermatologie]]</div>imported>SchlurcherBot