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2024-03-18T20:04:53Z

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[[Datei:Parry Romberg Syndrome 1.jpg|mini|Eine 17-jährige Patientin mit Parry-Romberg-Syndrom.]]
[[Datei:Parry Romberg syndrome CT reconstruction, soft tissues.jpg|mini|Eine 3D-Rekonstruktion eines CT-Scans derselben Patientin. Deutlich erkennbar ist die Schrumpfung des Fettgewebes und der Gesichtsmuskeln, bei – in diesem Fall – gesunden Gesichtsknochen.]]
{{Infobox ICD
|01-CODE= G51.8<ref>Alphabetisches Verzeichnis zur ICD-10-WHO Version 2019, Band 3. Deutsches Institut für Medizinische Dokumentation und Information (DIMDI), Köln, 2019, S. 681</ref>
|01-BEZEICHNUNG= Sonstige Krankheiten des N. facialis
}}
Das '''Parry-Romberg-Syndrom''', auch ''Hemiatrophia faciei progressiva'' (''Progressive faciale Hemiatrophie''), ''Halbseitiger Gesichtsschwund'', ''Neurotische Gesichtsatrophie'', ''Säbelhieb Allahs'' und ''Prosopodysmorphie'' genannt,<ref>Andreas Bolgien: ''Die Geschichte der Trophoneurosen mit besonderer Berücksichtigung Moritz Heinrich Rombergs (1795–1873) und der Hemiatrophie.'' In: ''Würzburger medizinhistorische Mitteilungen'', Band 25, 2006, S. 175–203, hier: S. 175.</ref> ist eine seltene Erkrankung unklarer Ursache, bei der es typischerweise zu einer fortschreitenden halbseitigen [[Atrophie]] (''Hemiatrophie'') des Gesichts kommt. Die Erkrankung wurde nach den beiden Erstbeschreibern [[Moritz Heinrich Romberg]] und [[Caleb Hillier Parry]] benannt.

== Epidemiologie ==

Das Parry-Romberg-Syndrom ist eine sehr seltene Erkrankung, bei der die [[Prävalenz|Krankheitshäufigkeit]] nicht bekannt ist. Sie tritt bevorzugt bei jungen Frauen auf ([[Gynäkotropie]]).<ref name="Kühne">A. Kühne, T. Kyburz, G. Burg: ''Das Parry-Romberg Syndrom.'' In: ''Schweiz Med Forum'', Band 5, 2005, S. 616; [http://medicalforum.ch/docs/smf/archiv/de/2005/2005-23/2005-23-029.PDF medicalforum.ch] (PDF)</ref> Bei Erstmanifestation sind 75 % der überwiegend weiblichen Patienten unter 20 Jahre alt.<ref name="Jappe">U. Jappe, E. Hälzle, J. Ring: ''Parry-Romberg Syndrom.'' In: ''[[Der Hautarzt]]'', 1996, 47, S. 599–603.</ref>

== Ursache ==
Die Ursache der Erkrankung ist unklar. Als Ursache werden [[Infektion]]en, insbesondere mit [[Borrelien]],<ref name="Sahin">M. T. Sahin, S. Baris, A. Karaman: ''Parry-Romberg syndrome: A possible association with borreliosis.'' In: ''[[Journal of the European Academy of Dermatology and Venereology]]'', 2004, 18(2), S. 204–207.</ref> eine [[Autoimmunerkrankung|autoimmune]] Genese, Traumata und genetische Faktoren diskutiert.<ref name="Kühne" /> Als Anhalt für eine autoimmune Genese wird der Nachweis von [[Antinukleäre Antikörper|antinukleären Antikörpern]] in mehr als der Hälfte der Fälle und der Nachweis von [[Rheumafaktor]]en in etwa einem Drittel der Fälle gewertet.<ref name="Garcia">I. Garcia-de la Torre, J. Castello-Sendra, T. Esgleyes-Ribot, G. Martinez-Bonilla, J. Guerrerosantos, M. J. Fritzler: ''Autoantibodies in Parry-Romberg syndrome: a serologic study of 14 patients.'' In: ''[[J Rheumatol]].'', 1995 Jan, 22(1), S. 73–77.</ref>

== Krankheitsbild ==
Die Erkrankung ist gekennzeichnet durch eine einseitige progressive [[Atrophie]] einiger bis aller [[Gewebe (Biologie)|Gewebe]] einer Gesichtshälfte. Initial kann eine Hypo- oder Hyperpigmentation der betroffenen Gesichtshaut bestehen. Sie wird als Sonderform der lokalisierten Sklerodermie (Morphea) der Haut angesehen, bei der im Gegensatz zum oberflächlichen Verlauf auch tiefe Gewebeschichten wie [[Fettgewebe]], [[Muskulatur]], [[Knorpel]] und [[Knochen]] beteiligt sein können. Eine Beteiligung der [[Extremität]]en wurde beschrieben.<ref name="Chapman">M. S. Chapman, J. E. Peraza, S. K. Spencer: ''Parry-Romberg syndrome with contralateral and ipsilateral extremity involvement.'' In: ''[[Journal of Cutaneous Medicine and Surgery]]'', 1999 Jul, 3(5), S. 260–262.</ref> Weitere assoziierte Veränderungen sind bandförmige, sogenannte lineare Sklerosierungen der Haut. Die Form dieser linearen Hautveränderungen wurde als säbelhiebartig beschrieben und erhielt den Namen „coup de sabre“<ref>{{Literatur |Autor=Suzanne C. Li |Titel=Scleroderma in Children and Adolescents |Sammelwerk=Pediatric Clinics of North America |Band=65 |Nummer=4 |Datum=2018-08 |DOI=10.1016/j.pcl.2018.04.002 |Seiten=757–781 |Online=https://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S0031395518300415 |Abruf=2024-03-14}}</ref>.

Es können [[Migräne]], [[Trigeminusneuralgie]], [[Epilepsie#Fokale Anfälle|fokale Epilepsien]] auftreten. Beschrieben wurden auch [[Depigmentation]] und [[Haarausfall]] auf der betroffenen Seite.<ref name="Kühne" />

== Diagnostik ==
Die Diagnose wird unter Berücksichtigung der Anamnese und des klinischen Untersuchungsbefundes gestellt. Durch eine Bildgebung des Kopfes, ([[Magnetresonanztomografie]] (MRT) oder [[Computertomografie]] (CT)) und durch histopathologische Untersuchung der Haut kann die Diagnose gestützt werden. In der Computertomografie können bei Beteiligung des Gehirns Hypodensitäten und Verkalkungen nachweisbar sein. In der Magnetresonanztomographie kann ein [[Enhancement]] der [[weiße Substanz|weißen Substanz]] und der [[Hirnhaut|Hirnhäute]] nachweisbar sein.<ref name="Kühne" />

== Therapie und Prognose ==

Das Parry-Romberg-Syndrom ist eine zunächst fortschreitende und im Verlauf selbstlimitierende Erkrankung.<ref name="Madasamy" /> Im Durchschnitt dauert die Krankheitsaktivität 7 bis 9 Jahre.<ref name="Kühne" /> Eine definitive kurative Therapie für die aktive Phase der Erkrankung ist nicht bekannt. Allerdings gibt es zahlreiche Einzelfallberichte, bei denen verschiedene Medikamente und andere Therapieformen mit Erfolg zur Anwendung gekommen sind. Dazu gehören
* die Anwendung von [[Kortikosteroide]]n und anderen [[Immunsuppressiva]],
* die Behandlung mit [[Antibiotikum|Antibiotika]] (zum Beispiel [[Penicillin]] und [[Ceftriaxon]]), insbesondere bei Nachweis einer [[Lyme-Borreliose]],
* und die Anwendung von UV-A-Strahlen ([[PUVA]]).<ref name="Madasamy">R. Madasamy, M. Jayanandan, U. R. Adhavan, S. Gopalakrishnan, L. Mahendra: ''Parry Romberg syndrome: A case report and discussion.'' In: ''Journal of oral and maxillofacial pathology: JOMFP.'' Band 16, Nummer 3, September 2012, S. 406–410, {{ISSN|0973-029X}}, [[doi:10.4103/0973-029X.102498]], PMID 23248475, {{PMC|3519218}}.</ref>

Wenn keine Krankheitsaktivität mehr nachweisbar ist, das heißt, wenn die Erkrankung nicht mehr fortschreitet, sind rekonstruktive und [[Plastische Chirurgie|plastische]] chirurgische Maßnahmen möglich.<ref name="Madasamy" /> Zur Anwendung kommt beispielsweise die gestielte freie Fettgewebeplastik, mit deren Hilfe die atrophe Gesichtshälfte rekonstruiert werden kann. Zudem wurde auch die Anwendung von autologer Lipoinjektion und von Fremdkörperinjektion (Hydroxyapatid-Granula) beschrieben.<ref name="Kühne" />

== Weiterführende Literatur ==
* J. El-Kehdy, O. Abbas, N. Rubeiz: ''A review of Parry-Romberg syndrome.'' In: ''[[Journal of the American Academy of Dermatology]]'', Band 67, Nummer 4, Oktober 2012, S. 769–784; [[doi:10.1016/j.jaad.2012.01.019]], PMID 22405645. (Review).
* Andreas Bolgien: ''Die Geschichte der Trophoneurosen mit besonderer Berücksichtigung Moritz Heinrich Rombergs (1795–1873) und der Hemiatrophie.'' In: ''Würzburger medizinhistorische Mitteilungen'', Band 25, 2006, S. 175–203.
* A. Kühne, T. Kyburz, G. Burg: ''Das Parry-Romberg Syndrom.'' In: ''Schweiz Med Forum'', Band 5, 2005, S. 615–617; [http://medicalforum.ch/docs/smf/archiv/de/2005/2005-23/2005-23-029.PDF medicalforum.ch] (PDF)
* E. Roller, J. Reifenberger, B. Homey, D. Bruch-Gerharz: ''Hemiatrophia faciei progressiva (Parry-Romberg-syndrome).'' In: ''Der Hautarzt'', Band 57, Nummer 10, S. 905–906.

== Einzelnachweise ==
<references />

{{Gesundheitshinweis}}

[[Kategorie:Pathologie]]
[[Kategorie:Krankheitsbild in der Neurologie]]

Parry-Romberg-Syndrom - Versionsgeschichte

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