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{{siehe auch|Paraprotein}}

Als '''Paraproteinämie''' ([[Lateinisch|lat]]. para - ''"neben"'', -ämie - ''"im Blut"'') bezeichnet man im Allgemeinen das vermehrte Vorkommen eines oder mehrerer bestimmter Proteine im [[Blut]], welche deshalb auch als Paraproteine bezeichnet werden. Bekannte Formen der Paraproteinämie sind insbesondere die [[Monoklonale Gammopathie|Monoklonalen Gammopathien]], bei denen [[monoklonal]]e [[Immunglobulin]]e ''und/oder'' auch freie [[Freie Leichtketten|Immunglobulin-Leichtketten]] als Paraprotein (aufgrund der Monoklonalität auch als M-Komponente, M-Gradient oder M-Protein bekannt) vorliegen. Zum Teil wird der Begriff Paraproteinämie auch synonym für eine Monoklonale Gammopathie verwendet.

== Assoziierte Krankheitsbilder ==
Zu den als Paraproteinämie einzustufenden Krankheitsbildern, die sich auf jeweils ein bestimmtes, in seiner Konzentration aus unterschiedlichen Gründen über den [[physiologisch]]en Konzentrationsbereich angestiegenes Protein beziehen, zählen unter anderem:
*das [[Multiples Myelom|Multiple Myelom]] (veraltet: [[Plasmozytom]])
*die [[Monoklonale Gammopathie unklarer Signifikanz|Monoklonale Gammopathie unbekannter Signifikanz]] (MGUS)
*die [[IgG Deposition Disease]]
*das [[Osteoklastisches Multiples Myelom|Osteoklastische Multiple Myelom]] (POEMS)
*die [[Schwerkettenkrankheit|Heavy Chain Disease]] und
*der [[Morbus Waldenström]].
Diese Erkrankungen gehören zum Teil zur Gruppe der [[Non-Hodgkin-Lymphom]]e.

== Diagnostik ==
Für die Paraproteinämie gibt es keine allgemein gültigen diagnostischen Kriterien. Im Falle einer Monoklonalen Gammopathie gelten verschiedene Grenzwerte um ein bestimmtes Krankheitsbild (wie z. B. ein Multiples Myelom) zu definieren.<ref name="Rajkumar">{{cite journal|last1=Rajkumar et al.|first1=SV|title=International Myeloma Working Group updated criteria for
the diagnosis of multiple myeloma|journal=Lancet Oncology|month=November|date=November 2014|volume=15|pages=e538–e548|pmid=20410922|doi=10.1038/leu.2010.60}}</ref> Zur Bestimmung des Paraproteins werden unter anderem eine [[Elektrophorese|Eiweißelektrophorese]], [[Immunfixationselektrophorese]] und eine [[quantitativ]]e Immunglobulin-Bestimmung (sowohl im Serum als auch im Urin) eingesetzt. Durch die [[Freie Leichtketten#Analytische Bestimmung|Messung der freien Leichtketten]] im Serum ist der quantitative Nachweis monoklonaler freier Immunglobulin-Leichtketten möglich.<ref name="Rajkumar" /><ref>{{cite journal|last1=Dispenzieri et al.|first1=A|title=International Myeloma Working Group guidelines for serum-free light chain analysis in multiple myeloma and related disorders|journal=Leukemia|date=20. November 2008|volume=23|issue=2|pages=215–224|pmid=19020545|doi=10.1038/leu.2008.307}}</ref>

== Krankheitszeichen ==
Zu den vielfältigen Symptomen der verschiedenen Paraproteinämien zählt vor allem die Hyperviskosität (hyper - ''"über-"'', viskös - ''"zähflüssig"'') des Blutes, die durch die vermehrte Anzahl an Proteinen hervorgerufen wird. Als Folge einer Paraproteinämie kann es zu einer [[Amyloidose]], zu [[Neuropathie]]n und zu Gerinnungsstörungen (aufgrund der Hyperviskosität) kommen. Begleitend können [[Kälteagglutinine]] nachweisbar sein. Durch den Mangel an normalen (polyklonalen) Immunglobulinen (''[[Hypogammaglobulinämie]]'') kann eine erhöhte Anfälligkeit für Infekte bestehen. Die unterschiedlichen assoziierten Krankheitsbilder weisen zudem individuell typische Symptome und Charakteristika auf, die nicht bei jeder Form der Paraproteinämie anzutreffen sein müssen.

== Therapie ==
Bei der Therapie von Paraproteinämien werden zum einen die jeweiligen Symptome behandelt. Um des Weiteren die Ursache zu bekämpfen, gibt es verschiedene, je nach Art des krankhaft erhöhten Proteins unterschiedliche Therapiemöglichkeiten, die sich zudem nach der [[Malignität]] der Erkrankung richtet. Dazu gehört die [[Bisphosphonat]]-Behandlung (bei Knochenerkrankung), [[Chemotherapie]], [[Immunmodulation]], [[Stammzelltransplantation]], [[Strahlentherapie]] sowie chirurgische Eingriffe, bei denen proteinbildende (solide) [[Tumor]]en unter Umständen operativ entfernt werden können.<ref>{{Webarchiv|url=http://imwg.myeloma.org/international-myeloma-working-group-imwg-criteria-for-the-diagnosis-of-multiple-myeloma/ |wayback=20171107014456 |text=International Myeloma Working Group (IMWG) Criteria for the Diagnosis of Multiple Myeloma |archiv-bot=2022-12-25 14:36:48 InternetArchiveBot }}</ref><ref name="Kumar_2008">{{Literatur |Autor=S. K. Kumar u. a. |Titel=Improved survival in multiple myeloma and the impact of novel therapies |Sammelwerk=Blood |Nummer=111(5) |Datum=2008-03 |Seiten=2516–2520 |DOI=10.1182/blood-2007-10-116129}}</ref><ref name="Gentile_2012">{{Literatur |Autor=M. Gentile u. a. |Titel=Emerging biological insights and novel treatment strategies in multiple myeloma |Sammelwerk=[[Expert Opinion on Emerging Drugs]] |Nummer=17(3) |Datum=2012-09 |Seiten=407–438 |DOI=10.1517/14728214.2012.713345}}</ref><ref name="Moreau_2012">{{Literatur |Autor=P. Moreau |Titel=The Future of Therapy for Relapsed/Refractory Multiple Myeloma: Emerging Agents and Novel Treatment Strategies |Sammelwerk=Seminars in Hematology |Nummer=49(1) |Datum=2012-07 |Seiten=33–46 |DOI=10.1053/j.seminhematol.2012.05.004}}</ref><ref>{{Literatur |Autor=M. Dimopoulos et al. |Titel=Lenalidomide plus Dexamethasone for Relapsed or Refractory Multiple Myeloma |Sammelwerk=N Engl J Med |Nummer=357 |Datum=2007 |Seiten=2123–2132 |Online=[http://content.nejm.org/cgi/content/abstract/357/21/2123 Abstract]}}</ref>

== Siehe auch ==
* [[Monoklonale Gammopathie]]
* [[Monoklonale Gammopathie unklarer Signifikanz]]
* [[Monoklonale Gammopathie renaler Signifikanz]]
* [[Multiples Myelom]]
* [[Amyloidose#AL-Amyloidose|AL Amyloidose]]
* [[Morbus Waldenström]]

== Weblinks ==
{{Commonscat|Paraproteinemia|Paraproteinämie}}

== Einzelnachweise ==
<references responsive />

{{Gesundheitshinweis}}

{{SORTIERUNG:Paraproteinamie}}
[[Kategorie:Hämatologie]]
[[Kategorie:Non-Hodgkin-Lymphom]]

Paraproteinämie - Versionsgeschichte

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