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2022-09-08T09:12:58Z

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{{Infobox ICD
| 01-CODE = L10
| 01-BEZEICHNUNG = Pemphiguskrankheiten
| 02-CODE = C80
| 02-BEZEICHNUNG = Bösartige Neubildung ohne Angabe der Lokalisation
}}
Der '''paraneoplastischen Pemphigus''' gehört ebenso wie das [[Erythema gyratum repens]], [[Erythema necroticans migrans]], [[Hypertrichosis lanuginosa acquisita]] und die [[Acanthosis nigricans]] zu den obligaten [[Paraneoplasie]]n.<ref>Alexander Meves: ''Intensivkurs Dermatologie.'' Elsevier, Urban und Fischer, München u. a. 2003, ISBN 3-437-41162-4, S. 266.</ref> Diese blasenbildende Erkrankung ist fast immer mit einer Tumorerkrankung assoziiert. In einem Teil der Fälle liegt für das Auftreten des paraneoplastischen [[Pemphigus]] der [[Morbus Castleman]] zugrunde.

Tumorerkrankungen, die mit dem paraneoplastischen Pemphigus assoziiert sind:
* [[Non-Hodgkin-Lymphom]]e, wie die [[Chronische lymphatische Leukämie|CLL]]
* undifferenzierte [[Sarkom]]e
* [[Thymom]]

In der [[Histologie]] finden sich [[Akantholyse]]n und [[Dyskeratose]]n. Es kommt zu Anlagerungen von [[Immunglobulin]]en an der Basalmembran mit Antikörpern gegen [[Desmoplaktin]] I und II, [[BP-Antigen]], [[Desmoglein]] und anderen.

== Erscheinungsbild ==
Die Läsionen des paraneoplastischen Pemphigus entsprechen nicht dem „klassischen“ [[Pemphigus vulgaris]], sondern stellen sich polymorph dar. Das klinische Bild bietet eine Mischung aus dem Pemphigus vulgaris und dem [[Erythema exsudativum multiforme]]. Die Haut aber auch die Schleimhäute und die Mundhöhle können betroffen sein.

== Literatur ==
* Peter Fritsch: ''Dermatologie, Venerologie. Grundlagen, Klinik, Atlas.'' 2. Auflage. Springer, Berlin u. a. 2004, ISBN 3-540-00332-0.
* Constantin E. Orfanos, Claus Garbe: ''Therapie der Hautkrankheiten. Einschließlich Allergologie, Andrologie, Phlebologie, Proktologie, Trichologie, pädiatrische Dermatologie, tropische Dermatosen, Venerologie und HIV-Infektion sowie dermatologische Notfälle.'' 2., vollständig überarbeitete und erweiterte Auflage. Springer, Berlin u. a. 2002, ISBN 3-540-41366-9, S. 475.

== Einzelnachweise ==
<references />

{{Gesundheitshinweis}}

[[Kategorie:Krankheitsbild in der Dermatologie]]

Paraneoplastischer Pemphigus - Versionsgeschichte

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