https://wiki-de.moshellshocker.dns64.de/index.php?action=history&feed=atom&title=PandysautonomiePandysautonomie - Versionsgeschichte2026-06-09T00:41:22ZVersionsgeschichte dieser Seite in Wikipedia (Deutsch) – Lokale KopieMediaWiki 1.43.8https://wiki-de.moshellshocker.dns64.de/index.php?title=Pandysautonomie&diff=2209997&oldid=previmported>CactusBot: Bot: Parameterwerte der Vorlage:Orphanet ergänzt bzw. angepasst2024-07-26T06:22:05Z<p>Bot: Parameterwerte der <a href="/index.php/Vorlage:Orphanet" title="Vorlage:Orphanet">Vorlage:Orphanet</a> ergänzt bzw. angepasst</p>
<p><b>Neue Seite</b></p><div>Die '''Pandysautonomie''' ist eine seltene, immunvermittelte, entzündliche Erkrankung des [[Autonomes Nervensystem|autonomen Nervensystems]]. Sie entwickelt sich [[akut]] oder [[subakut]] innerhalb weniger Tage bis Monate und wird dann dementsprechend als ''akute oder subakute Pandysautonomie'' bezeichnet.<ref>{{Orphanet|ID=231457 |Name=Pandysautonomie, akute |Abruf=}}</ref><br />
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Synonym werden die Begriffe ''autoimmune autonome Neuropathie'', ''idiopathische autonome Neuropathie''<ref>P. A: Low: ''Autonomic dysfunction in peripheral nerve disease''. In: ''Muscle Nerve.'' 2003 Jun;27(6), S. 646–661. PMID 12766975</ref> und ''panautonomische Neuropathie''<ref name="Berlit">P. Berlit: ''Klinische Neurologie.'' 2. Auflage. Springer-Verlag, 2006, ISBN 3-540-01982-0, S. 421.</ref> verwendet.<br />
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Die Erkrankung wird als eine Variante des [[Guillain-Barré-Syndrom]]s (GBS) aufgefasst,<ref name="Stöhr">M. Stöhr u. a.: ''Neuromonitoring''. Steinkopff-Verlag, 1999, ISBN 3-7985-1160-8, S. 289.</ref> einer [[Polyradikulitis]] mit oder ohne Beteiligung des vegetativen Nervensystems. Dafür sprechen mikroskopische Untersuchungen vegetativer Ganglien mit entzündlichen Veränderungen wie beim GBS. Auf eine immunvermittelte Genese weist der Umstand hin, dass bei einigen Patienten eine [[Virusinfektion]] vorausgeht.<ref>[[Wilhelm Doerr]] u. a.: ''Spezielle pathologische Anatomie.'' Band 13/8: ''Pathologie peripherer Nerven.'' Springer-Verlag, 1999, ISBN 3-540-65612-X, S. 532.</ref> Ein Erregernachweis gelingt allerdings nur selten.<ref name="DMW">K. R. Müller-Vahl u. a.: ''Idiopathische autonome Neuropathie; Eine differentialdiagnostisch wichtige Erkrankung''. In: ''Dtsch Med Wochenschr.'' 1998 Nov 6;123(45), S. 1343–1346, PMID 9835893</ref> Außerdem spricht die typischerweise nachweisbare Eiweißerhöhung im Liquor (siehe auch [[zytoalbuminäre Dissoziation]]) für eine entzündliche Genese.<ref name="DMW" /><br />
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Bei einem Teil der Betroffenen lassen sich [[Autoantikörper]] gegen neuronale [[Nikotinischer Acetylcholinrezeptor|nikotinische Acetylcholinrezeptoren]] (α3β4) nachweisen, deren Titer mit der Schwere der Symptomatik korreliert, sodass diese Antikörper vermutlich krankheitsauslösend sind. In diesem Fall ist das Krankheitsbild analog zur (klassischen) [[Myasthenia gravis]], bei der Autoantikörper gegen den muskulären nikotinischen Acetylcholinrezeptor gebildet werden. Durch die antikörpervermittelte Blockade der postsynaptischen Rezeptoren entstehen die charakteristischen Symptome.<ref>Z. Wang, P. A. Low, J. Jordan, R. Freeman, C. H. Gibbons, C. Schroeder, P. Sandroni, S. Vernino: ''Autoimmune autonomic ganglionopathy: IgG effects on ganglionic acetylcholine receptor current.'' In: ''Neurology.'' Band 68, Nummer 22, Mai 2007, S.&nbsp;1917–1921, [[doi:10.1212/01.wnl.0000263185.30294.61]], PMID 17536048, {{PMC|2615674}}.</ref><br />
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== Klinisches Bild ==<br />
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Das Ausmaß, in dem das sympathische und das parasympathische Nervensystem betroffen sind, kann variieren. Bei einer der wenigen Untersuchungen eines größeren Patientenkollektivs, insgesamt 27 Patienten mit Pandysautonomie, hatten 19 Prozent eine selektive Störung des Parasympathikus. 81 Prozent hatten sowohl Ausfälle des Sympathikus als auch des Parasympathikus.<ref name="Stöhr" /> Klinisch kommt es bei dieser Erkrankung entsprechend zu [[Tränensekretionsstörung|Tränen-]], [[Speichelsekretionsstörung|Speichel-]] und [[Schweißsekretionsstörung]]en, zu Lähmungen der [[Augenmuskeln#Innere Augenmuskeln|inneren Augenmuskeln]], zu Blasen- und Mastdarmstörungen und zu [[Orthostatische Hypotonie|orthostatischer Hypotonie]].<ref name="Berlit" /><br />
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== Therapie und Verlauf ==<br />
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Die Therapie erfolgt [[Symptomatische Therapie|symptomatisch]], da eine kausale Therapie nicht bekannt ist. Aufgrund der niedrigen Fallzahlen gibt es keine [[Randomisierte, kontrollierte Studie|kontrollierten Studien]] zur Wirksamkeit von [[Immunsuppressiva]], [[Plasmapherese]] und [[Immunglobulintherapie]]n.<ref name="DMW" /><br />
Eine vollständige Genesung ist bei dieser Erkrankung selten. Die Rückbildung ist in 60–80 % der Fälle unvollständig und kann bis zu 2 Jahre dauern.<ref name="DMW" /><br />
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== Einzelnachweise ==<br />
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[[Kategorie:Polyneuropathisches Syndrom]]</div>imported>CactusBot