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{{Infobox ICD
| AUSRICHTUNG =
| BREITE = 300
| 01-CODE = C50-
| 01-BEZEICHNUNG = Bösartige Neubildung der Brustdrüse
| 02-CODE = C21.0
| 02-BEZEICHNUNG = Bösartige Neubildung des Anus und des Analkanals; Anus, nicht näher bezeichnet
| 03-CODE = C44.5
| 03-BEZEICHNUNG = Sonstige bösartige Neubildungen der Haut; Haut des Rumpfes <small>(Anus: Haut, Rand (-Gebiet); Haut der Brustdrüse, Perianalhaut)</small>
| 04-CODE = C44.6
| 04-BEZEICHNUNG = Sonstige bösartige Neubildungen der Haut; Haut der oberen Extremität, einschließlich Schulter
}}

Das '''Paget-Karzinom''', auch ''Paget-Krebs'', ''Paget-Krankheit'', ''Morbus Paget der Mamille'' oder seltener ''Morbus Paget der Vulva'', ist eine sehr seltene [[Krebs (Medizin)|Krebsform]] im Bereich der [[Brustwarze]] und seltener an anderen Lokalisationen. Fast immer sind Frauen betroffen. Die Erkrankung geht zumeist von einem tiefer liegenden [[Duktales Karzinom in situ|duktalen Karzinom in situ]] (2/3 der Fälle) oder einem [[Brustkrebs|duktalen Mammakarzinom]] aus. Liegt kein anderes [[Karzinom]] zugrunde, wird von einem isolierten Paget-Karzinom gesprochen.
[[Datei:Paget-Karzinom 05.jpg|mini|Paget-Karzinom auf der rechten Brust einer Patientin. Die Brust wurde einige Jahre zuvor [[Mastektomie|mastektomiert]].]]
[[Datei:Paget-Karzinom 01.jpg|mini|Paget-Karzinom am Penis eines 87-Jährigen.]]
[[Datei:Paget-Karzinom 02.jpg|mini|Histologische [[Hämatoxylin-Eosin-Färbung]] von Zellen aus obigem Karzinom.]]
Gelegentlich kommt das Paget-Karzinom auch beim Mann sowie als blasiger Tumor ([[bowenoide Papulose]]) außerhalb der Brust, meist im Bereich des [[Geschlechtsorgan|Genitales]], des [[Anus]] oder der Achseln (eventuell mit Befall der [[Schweißdrüse|apokrinen Schweißdrüsen]]) vor.

Die '''[[Osteodystrophia deformans]]''', auch als ''Paget-Syndrom'', ''Paget-Krankheit'' oder ''Morbus Paget'' bezeichnet, ist eine Skeletterkrankung und hat mit dem Paget-Karzinom nur den Erstbeschreiber und Namen gemeinsam.

Das Paget-Karzinom wurde 1874 von [[James Paget]] in der wissenschaftlichen Literatur mit seinem Artikel über die „Erkrankungen des Warzenhofes als Vorläufer des Brustdrüsenkrebses“ beschrieben.<ref>J. Paget: ''On disease of the mammary areola preceding cancer of the mammary gland.'' In: ''St Bartholemew Hospital Research.'' Band 10, London 1874, 87–89.</ref> Eine Behandlung bei von in den Brustwarzen entstehendem „Krebs“ wurde bereits im 8. Jahrhundert im ''[[Lorscher Arzneibuch]]'' aufgeführt.<ref>[[Gundolf Keil]]: ''Einleitung.'' In: Gundolf Keil (Hrsg.): ''Das Lorscher Arzneibuch'' (Handschrift Msc. Med. 1 der Staatsbibliothek Bamberg). Band 2: Übersetzung von Ulrich Stoll und Gundolf Keil unter Mitwirkung von Altabt [[Albert Ohlmeyer]]. Wissenschaftliche Verlagsgesellschaft, Stuttgart 1989, S. 7–14, hier: S. 14 und dazu S. 101 (Übersetzung von Blatt 51r).</ref>

== Symptome ==
Der meist einseitige, in der Haut liegende Tumor ähnelt zunächst einer entzündlichen Veränderung, mit krustig-schuppiger, braunroter Hautoberfläche, manchmal nässend, nicht oder wenig schmerzhaft. In diesem Stadium besteht Verwechslungsgefahr mit einem einfachen [[Ekzem]] der Brustwarzen, welches aber meist beidseitig auftritt. Mit der Zeit zieht sich dann beim Paget-Karzinom, als ein sehr typisches Anzeichen für Brustkrebs, die Brustwarze ein.

== Ätiologie und Histologie ==
Es wird davon ausgegangen, dass beim mammären Paget-Karzinom die Zellen von [[Carcinoma in situ|in-situ]] oder invasiven duktalen Mammakarzinomzellen entstammen, in extramammären Manifestationen besteht Unsicherheit über die Herkunft der Zellen, da hier oft kein [[Carcinoma in situ|CIS]] oder anderes Karzinom nachgewiesen werden konnte, manche Autoren nehmen aber an, dass es sich auch hier um entartete Drüsenzellen handelt.<ref name="Lloyd">{{cite journal |first=J. |last=Lloyd |coauthors=A. M. Flanagan |title=Mammary and extramammary Paget’s disease |journal=[[Journal of Clinical Pathology]] |volume=53 |issue=10 |pages=742–749 |doi=10.1136/jcp.53.10.742 |pmid=11064666 |issn=1472-4146 |date=2000-01-10 |url=http://jcp.bmj.com/content/53/10/742 |access-date=2014-02-17 |language=en}}</ref>
Diese These wird unterstützt durch die Zellformen, das intracelluläre [[Mucin]], sowie die vorhandenen [[Keratin|glandulären Zytokeratine]] (zum Beispiel {{HGNC||KRT7}}+{{HGNC||KRT19}}) Zusätzlich werden häufig epitheliale Membranantigene sowie Carcinoembryonische Antigene nachgewiesen.<ref name="Lloyd" />

Im Gewebeschnittbild unter dem Mikroskop zeigen sich eine mäßige [[Akanthose]] und Durchsetzung des [[Stratum basale]] (oft auch der Milchgänge) mit '''Pagetzellen'''. Das sind große Zellen ohne [[Tonofibrille]]n mit hellem [[glykogen]]reichen [[Zytoplasma]] und einem großen, ovalen, [[Hyperchromasie|hyperchromen]] [[Zellkern|Kern]].<ref name="fha">{{cite web |first=Bernhard |last=Schüssler |coauthors=Joachim Diebold |url=http://www.frauenheilkunde-aktuell.ch/frauenheilkunde-d/PDF-Ordner-FHA-Frauenheilkunde-aktuell/Frauenheilkunde-Aktuell-Ausgabe-09-01/FHA-Artikel_27_30_think.pdf |title=Morbus Paget der Vulva |date=2009-01-18 |format=PDF |work=Frauenheilkunde Aktuell |access-date=2014-02-17 |language=de}}</ref>

== Therapie und Prognose ==
Wird die Krankheit im frühen Stadium erkannt, ist eine chirurgische Entfernung des Tumors meist ausreichend, sonst erfolgt zusätzlich eine [[Chemotherapie]] oder [[Strahlentherapie|Bestrahlung]].
Wird die Erkrankung früh erkannt und treten keine Komplikationen auf, bestehen gute Heilungschancen.
Beim Morbus Paget der Vulva wird eine großzügige Exzision im gesunden Gewebe oder die Vulvektomie empfohlen sowie alternativ mit Imiquimod<ref>{{cite journal |first=Serena |last=Bertozzi |coauthors=Ambrogio P. Londero, Arrigo Fruscalzo, Diego Marchesoni, R.J. Lellé |title=Morbus Paget der Vulva: Remission durch Lokalbehandlung mit Imiquimod – Fallbericht und Literaturübersicht |journal=Gynäkologisch-geburtshilfliche Rundschau |volume=49 |issue=4 |pages=326–330 |doi=10.1159/000301110 |issn=1423-0011 |date=2009 |url=http://www.karger.com/Article/FullText/301110 |access-date=2014-02-17 |language=de}}</ref> als Immunmodulationstherapie und bei Befall der Brust mit Chemotherapie, Radiotherapie oder Radiochemotherapie behandelt.<ref name="fha" /> Auch gab es Therapieversuche mit [[Chemotherapie|lokaler Chemotherapieanwendung]], [[Laserbehandlung]] und [[Photodynamische Therapie|photodynamischer Therapie]]; außerdem zeigen manche Zellen Androgenrezeptoren, was eine Antiandrogentherapie als Möglichkeit der Behandlung erscheinen lässt.

Die Prognose ist abhängig von der gewählten Behandlung und anhand der Seltenheit der Erkrankung und ihrer Assoziation mit anderen invasiven Tumoren schwer bestimmbar.

== Weblinks ==
{{Commonscat|Paget's disease of the breast|Paget-Karzinom}}

== Einzelnachweise ==
<references />

{{Navigationsleiste Onkologische Krankheiten}}

{{Gesundheitshinweis}}

[[Kategorie:Bösartige Tumorbildung]]
[[Kategorie:Erkrankung der weiblichen Brust]]

Paget-Karzinom - Versionsgeschichte

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