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{{Infobox ICD-O
|01-CODE= 9450/3
|01-BEZEICHNUNG= Oligodendrogliom, IDH-mutiert und 1p/19q-kodeletiert, Grad 2
|02-BEZEICHNUNG= Oligodendrogliom, IDH-mutiert und 1p/19q-kodeletiert, Grad 3
|02-CODE= 9451/3
|03-BEZEICHNUNG=
|03-CODE=
}}{{Infobox ICD
|01-CODE= D33
|01-BEZEICHNUNG= Gutartige Neubildung des Gehirns und Zentralnervensystems
|02-CODE= D43
|02-BEZEICHNUNG= Neubildung unsicheren oder unbekannten Verhaltens des Gehirns und des Zentralnervensystems
|03-CODE= C71
|03-BEZEICHNUNG= Bösartige Neubildung des Gehirns
|04-CODE= C72
|04-BEZEICHNUNG= Bösartige Neubildung des Rückenmarkes, der Hirnnerven und anderer Teile des Zentralnervensystems
}}
{{Infobox International Classification of Diseases 11
| Code-01 = 2A00.00<br />&XH7K31
| Data-01 = Sonstige näher bezeichnete Gliome des Gehirns<br /> & Oligodendrogliom, IDH-Mutation und mit 1p/19q-Co-Deletion
}}
Das '''Oligodendrogliom, IDH-mutiert und 1p/19q-kodeletiert''' (kurz: '''Oligodendrogliom''', von [[Altgriechische Sprache|griechisch]] ''oligos'' „wenig“, ''dendron'' „Baum“, ''glia'' „Leim“; veraltet: ''Oligodendrozytom'') ist ein [[Gliom]] (also ein [[Hirntumor]]), dessen Zellen [[Oligodendrozyt]]en ähnlich sehen. Er wird anhand [[Histologie|histologischer]] und [[Genetik|genetischer]] Kriterien definiert und den [[WHO-Klassifikation der Tumoren des zentralen Nervensystems#Gradierung|WHO-Graden]] 2 oder 3 für Tumoren des zentralen Nervensystems zugewiesen. Es vereint die früheren Entitäten '''Oligodendrogliom''' und '''Anaplastisches Oligodendrogliom''' in einem Tumortyp.

Die meisten Tumoren treten ohne familiäre Häufung im Erwachsenenalter auf. Der Tumor kann mittels [[Resektion|Operation]], [[Strahlentherapie|Bestrahlung]] und [[Chemotherapie]] behandelt, aber aufgrund seines infiltrativen Wachstums nicht geheilt werden. Die Fünfjahresüberlebensrate beträgt 60 bis 85 Prozent.

== Geschichte ==
Das Oligodendrogliom als eigenständiger, überwiegend aus [[Oligodendrozyt]]en bestehender Tumortyp wurde 1924 von [[Percival Bailey]] vorgeschlagen. Eine Erstbeschreibung folgte 1926 zusammen mit [[Harvey Cushing]], und 1929 veröffentlichte Bailey mit [[Paul Bucy]] eine ausführlichere Klassifikation.<ref name="principles">{{Literatur |Autor=Allan H. Ropper, Martin A. Samuels, Joshua P. Klein, Sashank Prasad |Titel=Adams and Victor’s principles of neurology |Auflage=Twelfth edition |Verlag=McGraw Hill |Ort=New York / Chicago / San Francisco / Athen / London |Datum=2023 |ISBN=978-1-264-26452-0 |Seiten=653 f. |Sprache=en}}</ref><ref>{{Literatur |Autor=Sherise Ferguson, Maciej S. Lesniak |Titel=Percival Bailey and the classification of brain tumors |Sammelwerk=Neurosurgical Focus |Band=18 |Nummer=4 |Datum=2005-04 |ISSN=1092-0684 |Seiten=1–6 |Online=https://thejns.org/view/journals/neurosurg-focus/18/4/foc.2005.18.4.8.xml |Abruf=2024-01-03 |DOI=10.3171/foc.2005.18.4.8}}</ref><ref>{{Literatur |Autor=Martin J van den Bent |Titel=Oligodendrogliomas: a short history of clinical developments |Sammelwerk=CNS Oncology |Band=4 |Nummer=5 |Datum=2015-10 |ISSN=2045-0907 |Seiten=281–285 |DOI=10.2217/cns.15.35 |PMC=6082331 |PMID=26572593}}</ref> Lange Zeit wurde der Tumor anhand histologischer Kriterien diagnostiziert und die beiden Varianten ''Oligodendrogliom'' und ''anaplastisches Oligodendrogliom'' unterschieden. Mit der vierten und fünften Auflage der [[WHO-Klassifikation der Tumoren des zentralen Nervensystems]] wurden eine gleichzeitige IDH-Mutation und 1p/1q-Kodeletion als diagnostische Kriterien festgelegt und der Tumor entsprechend umbenannt.<ref name="WHOclassification" />

== Epidemiologie ==
Viele epidemiologische Daten beziehen sich noch auf histologisch gestellte Diagnosen und sind deswegen nicht eins zu eins auf die aktuellen, molekulargenetisch definierten Typen anwendbar.<ref name="WHOclassification" /><ref name="Leitlinie-Gliome" />

Der Tumor tritt besonders bei Erwachsenen im mittleren Lebensalter (35–50 Jahre) auf und ist bei Kindern sehr selten. Oligodendrogliome und anaplastische Oligodendrogliome traten in den USA mit einer Häufigkeit von zweieinhalb beziehungsweise einem Fall pro eine Million Menschen pro Jahr auf, letztere etwas häufiger bei Männern.<ref name="Leitlinie-Gliome" /><ref>{{Literatur |Autor=Alessia Pellerino, Mario Caccese, Marta Padovan et al. |Titel=Epidemiology, risk factors, and prognostic factors of gliomas |Sammelwerk=Clinical and Translational Imaging |Band=10 |Nummer=5 |Datum=2022-03-21 |ISSN=2281-7565 |Seiten=467–475 |Online=https://link.springer.com/10.1007/s40336-022-00489-6 |Abruf=2024-01-06 |DOI=10.1007/s40336-022-00489-6}}</ref>

Die meisten Fälle sind sporadisch, also ohne familiäre Häufung. Dennoch kann es im Rahmen mancher Syndrome ([[Lynch-Syndrom]], [[Mismatch-Reparatur-Defizienz-Syndrom]] etc.) und [[Einzelnukleotid-Polymorphismus|Einzelnukleotid-Polymorphismen]] zu einem erhöhten Gliomrisiko kommen.<ref name="WHOclassification" /> In einzelnen Fällen wurden diese Tumoren nach Gehirnbestrahlung,<ref>C. I. Huang, W. H. Chiou, D. M. Ho: ''Oligodendroglioma occurring after radiation therapy for pituitary adenoma.'' In: ''J Neurol Neurosurg Psychiatry.'' 50, 1987, S. 1619–1624.</ref> [[Schädel-Hirn-Trauma|Gehirnverletzungen]]<ref>C. Perez-Diaz, A. Cabello, R. D. Lobato, J. J. Rivas, A. Cabrera: ''Oligodendrogliomas arising in the scar of a brain contusion. Report of two surgically verified cases.'' In: ''[[Surgical Neurology]].'' 24, 1985, S. 581–586.</ref> oder bei [[Multiple Sklerose|Multipler Sklerose]]<ref>M. T. Giordana, A. Mauro, R. Soffietti, M. Leone: ''Association between multiple sclerosis and oligodendroglioma. Case report.'' In: ''Ital J Neurol Sci.'' 2, 1981, S. 403–409.</ref> beschrieben. Zudem gibt es [[Fallbericht (Medizin)|Fallberichte]] mit familiären Häufungen.<ref>J. M. Kros, S. T. Lie, S. Z. Stefanko: ''Familial occurrence of polymorphous oligodendroglioma.'' In: ''[[Neurosurgery]]'' 34, 1994, S. 732–736; discussion S. 736.</ref> Widersprüchliche Daten liegen über eine virale Induktion vor.<ref name="WHOclassification" /><ref>E. C. Holland, Y. Li, J. Celestino, C. Dai, L. Schaefer, R. A. Sawaya, G. N. Fuller: ''Astrocytes give rise to oligodendrogliomas and astrocytomas after gene transfer of polyoma virus middle T antigen in vivo.'' In: ''Am J Pathol.'' 157, 2000, S. 1031–1037.</ref>

== Entstehung ==
Als Auslöser des Oligodendroglioms wird eine Mutation der [[Isocitrat-Dehydrogenase]] gesehen, die ein mutagenes Umfeld schafft. Mit der Zeit kommen Mutationen hinzu und der Tumor entartet weiter.<ref name="cncr.33918" />

Welche Zellart oder Zellarten Ursprung von Oligodendrogliomen sein können, ist, wie bei anderen Gliomen, nicht abschließend geklärt. In den Tumoren finden sich Zellen mit [[astrozyt]]ärer, [[oligodendrozyt]]ärer und [[neuroblast]]ärer Differenzierung. In der aktuellen wissenschaftlichen Literatur werden unter anderem [[Stammzelle]]n oder gliale [[Progenitorzelle]]n als Ausgangspunkt diskutiert.<ref name="WHOclassification" />

== Symptome ==
Klinische Erstsymptome können neben den allgemeinen Hirndruckzeichen wie Kopfschmerzen, anhaltender [[Übelkeit]] und [[Erbrechen]] typischerweise auch [[Epilepsie|epileptische Anfälle]] sein.<ref name="principles" />

== Bildgebung ==
[[Datei:Oligodendroglioma CT & MRI.webp|mini|Oligoastrozytom, Grad 3 in der [[Schnittbildgebung]]. '''A''', '''B''': [[Computertomographie|CT]]-Bilder mit aufgehellten Verkalkungen. '''C''': [[Magnetresonanztomographie|MRT]], [[Magnetresonanztomographie#Bildbeurteilung|T2-gewichtet]], '''D''': MRT, T1-gewichtet, mit Kontrastmittel, ohne Anreicherung im Tumor]]
Typischerweise erfolgt die Diagnostik durch eine [[Magnetresonanztomographie]] mit und ohne [[Kontrastmittel]]gabe oder durch eine [[Computertomografie]] (CT). Eine Kontrastmittelanreicherung zeigt nicht so sicher wie bei Astrozytomen einen Übergang zur [[Anaplasie]] an.

Die meisten Oligodendrogliome zeigen Verkalkungen, bei Grad 3 sind diese fast immer vorhanden.<ref name="Leitlinie-Gliome">{{AWMF|https://register.awmf.org/assets/guidelines/030-099l_S2k_Gliome_2021-07-verlaengert.pdf|Gliome|S2k|[[Deutsche Gesellschaft für Neurologie]]|01.02.2021, inhaltlich überprüft am 31.10.2023}}</ref>

== Pathologie ==
Ein Oligodendrogliom wird von der [[Weltgesundheitsorganisation|WHO]] als diffuses Gliom mit Mutation der [[Isocitrat-Dehydrogenase]]-Gene [[IDH1]] oder [[IDH2]] und 1p/19q-[[Deletion|Kodeletion]] definiert.<ref name="WHOclassification" />

=== Makropathologie ===
Oligodendrogliome treten vor allem im [[Großhirn]] mit einer Verteilungsfrequenz von 3:2:2:1 zwischen [[Frontallappen|Stirn-]], [[Parietallappen|Scheitel-]], [[Temporallappen|Schläfen-]] und [[Occipitallappen|Hinterhauptslappen]] auf. Bei einer Ausbreitung in drei oder mehr Lappen spricht man von einer [[Gliomatosis cerebri]].<ref name="WHOclassification" />

Oligodendrogliome liegen meist im [[Großhirnrinde|Cortex]] oder der [[Weiße Substanz|Weißen Substanz]]. Sie sind vom übrigen Gewebe recht gut abgrenzbare, weiche Tumoren mit sichtbaren, teilweise steinartigen [[Verkalkung]]en. Häufig finden sich [[Zyste (Medizin)|Zysten]] und [[Blutung]]en, bei Grad 3 können auch Nekrosen sichtbar sein.<ref name="WHOclassification" />

=== Histologie ===
[[Datei:Oligodendroglioma1 high mag.jpg|mini|Oligodendrogliom in der [[HE-Färbung]]: Gut zu sehen sind spiegeleiartige Zellen mit feinen, gerade Kapillaren.]]
Die Tumorzellen wachsen teils diffus ins Gewebe ein und teils nodulär. Mikroskopisch erkennt man optisch leere Räume um die [[Zellkern]]e, ein sogenanntes typisches „Spiegelei-“ oder „Honigwabenmuster“ – ein [[Artefakt (Diagnostik)|Artefakt]] aus der histologischen Aufarbeitung. Weiterhin erkennt man sehr gleichförmige runde Zellkerne und langgezogene gerade [[Kapillare (Anatomie)|Kapillaren]].<ref name="WHOclassification" />

[[Zellteilung]]en sind bei Grad 2 höchstens vereinzelt sichtbar, der Proliferationsmarker [[Ki-67 (Protein)|Ki-67]] ist meist bei weniger als fünf Prozent der Zellen positiv. Grad 3 zeigt häufigere Mitosen und meist mehr als zehn Prozent Ki-67-positive Zellen.<ref name="WHOclassification" />

Im Gegensatz zu anderen diffusen Gliomen zeigen Oligodendrogliome besonders häufig (Mikro-)[[Verkalkung]]en. Teilweise finden sich auch [[Mucine|muzinöse]], [[Zyste (Medizin)|mikrozystische]] oder [[Bindegewebe|bindegewebliche]] Abschnitte.<ref name="WHOclassification" />

=== Molekulargenetik ===
Die [[Gain-of-function-Mutation]] der [[Isocitrat-Dehydrogenase]] (IDH) ist in 90 % der Fälle die R132H-Mutation von IDH1, bei der eine einzige [[Aminosäuren|Aminosäure]] an Position 132 – [[Arginin]] (R) gegen [[Histidin]] (H) – ausgetauscht ist. Seltener kommen atypische Mutationen von IDH1 oder IDH2 vor, wobei insbesondere IDH2-Mutationen häufiger als beim [[Astrozytom, IDH-mutiert|IDH-mutierten Astrozytom]] sind.<ref name="WHOclassification" /><ref>{{Literatur |Autor=Serena Ammendola, Giuseppe Broggi, Valeria Barresi |Titel=IDH-mutant diffuse gliomas: Tips and tricks in the era of genomic tumor classification |Sammelwerk=Histology and Histopathology |Band=38 |Nummer=07 |Datum=2023 |ISSN=0213-3911 |Seiten=739–753 |DOI=10.14670/HH-18-582}}</ref> Diese Mutationen beeinträchtigen die Umwandlung von [[Isocitrat]] in [[α-Ketoglutarat]], was für die zelluläre Energiebereitstellung notwendig ist, und reduzieren es stattdessen direkt zu [[2-Hydroxyglutarsäure|2-Hydroxyglutarat]], dessen erhöhter Spiegel epigenetische Veränderungen, vor allem [[Methylierung|Hypermethylierungen]], verursacht.<ref>{{Literatur |Autor=Sue Han, Yang Liu, Sabrina J. Cai et al. |Titel=IDH mutation in glioma: molecular mechanisms and potential therapeutic targets |Sammelwerk=British Journal of Cancer |Band=122 |Nummer=11 |Datum=2020-05-26 |ISSN=0007-0920 |Seiten=1580–1589 |DOI=10.1038/s41416-020-0814-x |PMC=7250901 |PMID=32291392}}</ref> Dieser Zustand wird als ''glioma-associated CpG island methylator phenotype'' (''G-CIMP'') bezeichnet und geht mit veränderter [[Genexpression|Expression]] diverser Regulatoren des Zellwachstums, sogenannter [[Onkogen|Onko-]] und [[Tumorsuppressorgen]]e, einher.<ref name="WHOclassification" />

Als Ursache der 1p/19q-Kodeletion 19q wurde eine [[centromer]]e oder pericentromere [[Translokation (Genetik)|Translokation]] identifiziert. Unter Verlust des kurzen Arms von [[Chromosom]] 1 (1p) und des langen Arms von Chromosom 19 (19q) verbinden sich der kurze Arm von Chromosom 19 (19p) mit dem langen Arm von Chromosom 1 (1q).<ref>R. B. Jenkins, H. Blair, K. V. Ballman, C. Giannini, R. M. Arusell, M. Law, H. Flynn, S. Passe, S. Felten, P. D. Brown, E. G. Shaw, J. C. Buckner: ''A t(1;19)(q10;p10) mediates the combined deletions of 1p and 19q and predicts a better prognosis of patients with oligodendroglioma.'' In: ''Cancer Res.'' 66, 2006, S. 9852–9861.</ref><ref>C. A. Griffin, P. Burger, L. Morsberger, R. Yonescu, S. Swierczynski, J. D. Weingart, K. M. Murphy: ''Identification of der(1;19)(q10;p10) in five oligodendrogliomas suggests mechanism of concurrent 1p and 19q loss.'' In: ''J Neuropathol Exp Neurol.'' 65, 2006, S. 988–994.</ref> Mit der Kodeletion gehen charakteristische Inaktivierungen von Tumorsuppressorgenen auf den Armen der verbleibenden, vollständigen Chromosomenkopien einher. Inaktivierungen des [[Capicua transkriptionaler Repressor|CIC]]-Gens auf 19q liegen bei 70 % der Oligodendrogliome vor. Der Aktivitätsverlust des [[Transkriptionsfaktor]]s verursacht unter anderem eine Aktivierung von [[MAP-Kinase-Weg|MAPK-Signalwegen]] und, gemeinsam mit der IDH-Mutation, eine erhöhte 2-Hydroxyglutarat-Produktion. Auf 1p liegen Gene für den [[Notch-Signalweg]] und [[Far upstream element-binding protein 1|FUBP1]], diese sind in 15 % bzw. 25 % der Fälle mutiert und verursachen ebenfalls diverse [[onkogen]]e Veränderungen.<ref name="WHOclassification" /><ref>{{Literatur |Autor=P. Baumgarten, P. N. Harter, M. Tönjes et al. |Titel=Loss of FUBP1 expression in gliomas predicts FUBP1 mutation and is associated with oligodendroglial differentiation, IDH1 mutation and 1p/19q loss of heterozygosity |Sammelwerk=Neuropathology and Applied Neurobiology |Band=40 |Nummer=2 |Datum=2014-02 |ISSN=0305-1846 |Seiten=205–216 |DOI=10.1111/nan.12088}}</ref><ref>{{Literatur |Autor=Chetan Bettegowda, Nishant Agrawal, Yuchen Jiao et al. |Titel=Mutations in CIC and FUBP1 Contribute to Human Oligodendroglioma |Sammelwerk=Science |Band=333 |Nummer=6048 |Datum=2011-09-09 |ISSN=0036-8075 |Seiten=1453–1455 |DOI=10.1126/science.1210557 |PMC=3170506 |PMID=21817013}}</ref>

Die sonst bei [[Glioblastom]]en und [[Astrozytom, IDH-mutiert|IDH-mutierten Astrozytomen]] häufig zu findenden Mutationen von [[TP53]] und [[ATRX]] fehlen bei primären Oligodendrogliomen fast völlig. TP53-Mutationen können jedoch bei Rezidiven, vor allem nach [[Temozolomid]]- und [[Strahlentherapie]], vorkommen.<ref name="WHOclassification" />

Rund 90 % der Oligodendrogliome weisen eine Mutation des [[TERT]]-[[Promotor (Genetik)|Promotors]] auf. Dies ermöglicht eine Verlängerung der [[Telomer]]e und damit die Unterdrückung des Zelltods und mehr Zellteilungen.<ref name="WHOclassification" /><ref name="cncr.33918" />

Homozygote Deletionen von [[CDKN2A]]/[[CDKN2B|B]] sind, wie bei anderen Gliomen, mit einer schlechteren Prognose assoziiert. Solche Tumoren sind selten und werden als Grad 3 klassifiziert.<ref name="WHOclassification" />

=== Klassifikation und Gradierung ===
Die [[WHO-Klassifikation der Tumoren des zentralen Nervensystems]] unterscheidet Subtypen der Grade 2 und 3, wobei strikte histologische Kriterien bislang fehlen.<ref name="WHOclassification">{{Literatur |Hrsg=WHO Classification of Tumours Editorial Board |Titel=Central Nervous System Tumours |Reihe=World Health Organization Classification of Tumours |Auflage=5th ed |Verlag=[[International Agency for Research on Cancer]] |Ort=Lyon |Datum=2021 |ISBN=978-92-832-4508-7 |Seiten= |Sprache=en}}</ref><ref name="cncr.33918" />

: '''Oligodendrogliom, IDH-mutiert und 1p/19q-kodeletiert, Grad 2'''

: Grad-2-Oligodendrogliome zeigen kaum Mitosen und keine Anaplasien und wurden früher als ''(diffuses) Oligodendrogliom'' bezeichnet.<ref name="WHOclassification" />

: '''Oligodendrogliom, IDH-mutiert und 1p/19q-kodeletiert, Grad 3'''

: Grad-3-Oligodendrogliome zeigen [[Anaplasie]]n und wurden früher als ''anaplastisches Oligodendrogliom'' klassifiziert. In Abgrenzung zu Grad 2 zeigt es vermehrte Zellteilungen, größere Zelldichte, schnelles Wachstum von Blutgefäßen (mikrovaskuläre Proliferation) und teilweise auch Nekrosen. Homozygote Deletionen von CDKN2A/B kommen ausschließlich bei diesem Grad vor.<ref name="WHOclassification" />

: '''Oligodendrogliom, NOS'''

: Wenn keine vollständige molekulargenetische Diagnostik verfügbar ist, kann der Tumor anhand einer oligodendrogliomtypischen Histologie und mit dem Zusatz NOS ({{enS|not otherwise specified|de=nicht näher bezeichnet}}) klassifiziert werden. In Abhängig von etwaigen Anaplasien können NOS-Oligodendrogliomen der Grad 2 oder 3 zugewiesen werden.<ref name="WHOclassification" />

: '''Oligoastrozytome'''

: Tumoren mit astozytären und oligodendrogliären Anteilen wurden früher als [[Oligoastrozytom]]e („Mischgliome“) bezeichnet. Durch molekulargenetische Verfahren können diese heute fast immer entweder den IDH-mutierten Astrozytomen oder Oligodendrogliomen zugeteilt werden und bilden keinen eigenen Tumortyp mehr. Wenn keine molekulargenetische Testung möglich ist, können entsprechende Tumoren anhand ihrer Histologie als ''Oligoastrozytom, NOS'' klassifiziert werden. Bei molekulargenetischem Nachweis von Zellen mit als auch ohne 1p/19q-Kodeletion spricht man von einem „dualen Genotyp“, diese Tumoren können als ''Oligoastrozytom, NEC'' ({{enS|not elsewhere classified|de=anderenorts nicht klassifiziert}}) diagnostiziert werden.<ref name="WHOclassification" /><ref>{{Literatur |Autor=B. Malzkorn, G. Reifenberger |Titel=Integrierte Diagnostik der diffusen astrozytären und oligodendroglialen Gliome |Sammelwerk=Der Pathologe |Band=40 |Nummer=2 |Datum=2019-03 |ISSN=0172-8113 |Seiten=131–139 |DOI=10.1007/s00292-019-0575-6}}</ref>

=== Forschung ===
Teilweise wird in der Literatur ein distinkter Tumortyp vorgeschlagen, der jedoch noch nicht in die aktuelle WHO-Klassifikation oder Leitlinien aufgenommen wurde.
{{#lst:Gliom|Oligosarkom}}

== Therapie ==
Die Therapie des Oligodendroglioms ist vom Allgemeinzustand der Patientinnen und Patienten, den Therapiezielen und Grad und Lokalisation des Tumors abhängig. Sie wird [[Interdisziplinarität|interdisziplinär]] im Rahmen eines [[Tumorboard]]s zwischen der [[Neuroonkologie]], [[Neuroradiologie]], [[Neuropathologie]], [[Neurochirurgie]] und [[Radioonkologie]] besprochen. Die Standardtherapie ist eine Kombination aus chirurgischer [[Resektion]], [[Strahlentherapie|Bestrahlung]] und [[Chemotherapie]], ergänzt durch [[Symptomatische Therapie|supportive Maßnahmen]].<ref name="Leitlinie-Gliome" /><ref name="EANOguidelines">{{Literatur |Autor=Michael Weller, Martin van den Bent, Matthias Preusser et al. |Titel=EANO guidelines on the diagnosis and treatment of diffuse gliomas of adulthood |Sammelwerk=Nature Reviews Clinical Oncology |Band=18 |Nummer=3 |Datum=2021-03 |ISSN=1759-4774 |Seiten=170–186 |DOI=10.1038/s41571-020-00447-z |PMC=7904519 |PMID=33293629}}</ref>

=== Chirurgische Therapie ===
Die neurochirurgische Operation mit Verminderung der Hauptmasse des Tumors (Tumorreduktion) kann das Fortschreiten der Erkrankung verlangsamen, aber nicht dauerhaft verhindern, da praktisch immer einzelne Tumorzellen das gesunde Gehirngewebe schon infiltrativ durchwandert haben und deswegen eine vollständige Tumorentfernung nicht möglich ist. Eine möglichst frühe und weitreichende [[Resektion]] ist vor allem bei Grad 3 ein wichtiger prognostischer Faktor. Auf eine Biopsie sollte nur in Ausnahmefällen verzichtet werden.<ref name="Leitlinie-Gliome" /><ref name="EANOguidelines" />

Bei Grad 2 sind weniger radikale Resektionen möglich, da die Tumoren vergleichsweise gut auf Chemotherapie und Bestrahlung ansprechen. Bei jüngeren Patientinnen und Patienten kann bei weitestgehend (Grad 2) oder vollständig (Grad 3) reseziertem, bis dahin asymptomatischen Tumor auf eine direkt folgende Bestrahlung und/oder Chemotherapie unter Umständen verzichtet werden, um Nebenwirkungen zu minimieren.<ref name="Leitlinie-Gliome" /><ref name="EANOguidelines" />

=== Radiotherapie ===
Eine Bestrahlung des Tumors und Teile der Umgebung verlängert das progressionsfreie Überleben deutlich. Insbesondere bei Grad 2 muss besondere Rücksicht auf umliegendes gesundes Gewebe genommen werden, um die Nebenwirkungen der Therapie zu minimieren. In Studienprotokollen wird teilweise auf eine Bestrahlung verzichtet.<ref name="Leitlinie-Gliome" />

Die alleinige Bestrahlung des Tumors ist der alleinigen Chemotherapie vermutlich überlegen. In der Regel werden beide Therapieverfahren als [[Radiochemotherapie]] kombiniert, die die Gesamtüberlebenszeit etwa verdoppelt. Belastbare Daten zur Lebensqualität der Behandelten liegen noch nicht vor.<ref name="Leitlinie-Gliome" /><ref name="EANOguidelines" />

Eine Bestrahlung ist mit höheren Raten an homozygoter CDKN2A-Deletion bei Rezidiven assoziiert.<ref name="cncr.33918">{{Literatur |Autor=Simon Gritsch, Tracy T. Batchelor, L. Nicolas Gonzalez Castro |Titel=Diagnostic, therapeutic, and prognostic implications of the 2021 World Health Organization classification of tumors of the central nervous system |Sammelwerk=Cancer |Band=128 |Nummer=1 |Datum=2022-01 |ISSN=0008-543X |Seiten=47–58 |DOI=10.1002/cncr.33918}}</ref>

=== Chemotherapie ===
Die etabliertesten [[Zytostatikum|Zytostatika]] in der Behandlung des Oligodendroglioms sind [[Alkylanzien]], welche die [[DNA-Replikation]] stören und so insbesondere das Wachstum sich schnell vermehrender Tumorzellen hemmen. Oligodendrogliome werden, im Anschluss an eine gegebenenfalls stattfindende Bestrahlung, mit einer kombinierten Chemotherapie aus [[Procarbazin]], [[CCNU]] (Lomustin) und dem [[Mitosehemmer]] [[Vincristin]] ([[Chemotherapie#Therapieschemata|PCV-Schema]]) behandelt.<ref name="Leitlinie-Gliome" />

[[Temozolomid]] kommt in der Therapie von [[Glioblastom]]en und höhergradigen [[Astrozytom, IDH-mutiert|IDH-mutierten Astrozytomen]] als Standardchemotherapeutikum zum Einsatz. Der Einsatz bei 1p/19q-kodeletierten Oligodendrogliomen ist Gegenstand mehrerer [[Phase-III-Studie]]n.<ref name="EANOguidelines" /> Die meisten Studien deuten derzeit auf eine Überlegenheit des PCV-Schemas hin. Ursächlich sind möglicherweise eine höhere Anfälligkeit der Oligodengrogliome gegenüber therapieinduzierten Mutationen im Vergleich zu anderen diffusen Gliomen.<ref name="Leitlinie-Gliome" /><ref>{{Literatur |Autor=Susan G. R. McDuff, Jorg Dietrich, Katelyn M. Atkins et al. |Titel=Radiation and chemotherapy for high‐risk lower grade gliomas: Choosing between temozolomide and PCV |Sammelwerk=Cancer Medicine |Band=9 |Nummer=1 |Datum=2020-01 |ISSN=2045-7634 |Seiten=3–11 |DOI=10.1002/cam4.2686 |PMC=6943166 |PMID=31701682}}</ref><ref>{{Literatur |Autor=Xueyuan Sun, Sevin Turcan |Titel=From Laboratory Studies to Clinical Trials: Temozolomide Use in IDH-Mutant Gliomas |Sammelwerk=Cells |Band=10 |Nummer=5 |Datum=2021-05-17 |ISSN=2073-4409 |Seiten=1225 |DOI=10.3390/cells10051225 |PMC=8157002 |PMID=34067729}}</ref>

=== Therapie bei Progression und Rezidiven ===
Grundsätzlich können alle Therapieformen auch in der Therapie von [[Rezidiv]]en und Tumorprogression angewandt werden, wobei klinische Daten zur Effektivität häufig noch nicht eindeutig sind. Ein Einschluss in [[Klinische Studie|klinische Studien]] sollte erwogen werden.<ref name="Leitlinie-Gliome" />

In der [[Schweiz]] ist für Rezidive ohne Therapiealternativen der Anti-[[VEGF]]-[[Antikörper]] [[Bevacizumab]] zugelassen. Ein Überlebensvorteil gegenüber der Standardtherapie konnte nicht nachgewiesen werden, das Medikament wurde von der [[Europäische Arzneimittel-Agentur|Europäischen Arzneimittel-Agentur]] nicht in der EU zugelassen.<ref name="Leitlinie-Gliome" />

=== Supportivtherapie ===
Ein perifokales [[Hirnödem]] kann mit [[Corticosteroide]]n reduziert werden. Bei [[Epilepsie|epileptischen Anfällen]] sollte eine Therapie mit [[Antiepileptika]] eingeleitet werden.<ref name="Leitlinie-Gliome" /><ref name="EANOguidelines" />

=== Psychosoziale Versorgung ===
Oligodendrogliompatientinnen und -patienten sollte psychologische Beratung und Therapie angeboten werden. Ebenso können sie nach Bedarf [[Logopädie|logopädische]], [[Ergotherapie|ergo]]- und [[Physiotherapie|physiotherapeutische]] Behandlungen und [[Soziale Arbeit|sozialarbeiterische]] Unterstützung erhalten.<ref name="Leitlinie-Gliome" /><ref name="EANOguidelines" />

== Prognose ==
Oligodendrogliome weisen die beste Prognose der adulten diffusen Gliome auf und sprechen besonders gut auf Chemotherapien und Bestrahlung an.<ref name="Leitlinie-Gliome" /><ref name="cncr.33918" /> Prognostisch günstige Faktoren sind unter anderem eine geringe Mutationslast, junges Alter und eine vollständige Tumorresektion.<ref name="WHOclassification" />

Histologisch definierte Oligodendrogliome weisen eine [[Fünfjahresüberlebensrate]] von 83 % auf, bei anaplastischen Oligodendrogliomen betrug diese 60 %.<ref name="Leitlinie-Gliome" />

== Weblinks ==
{{Commonscat|Oligodendroglial tumors}}
* {{AWMF|https://register.awmf.org/assets/guidelines/030-099l_S2k_Gliome_2021-07-verlaengert.pdf|Gliome|S2k|[[Deutsche Gesellschaft für Neurologie]]|01.02.2021, inhaltlich überprüft am 31.10.2023}}

== Einzelnachweise ==
<references />

{{Navigationsleiste Tumoren des Nervensystems}}

{{Gesundheitshinweis}}

[[Kategorie:Kinderonkologie]]
[[Kategorie:Tumor des zentralen Nervensystems]]
[[Kategorie:Hirntumor]]
[[Kategorie:Onkologie]]

Oligodendrogliom - Versionsgeschichte

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